腹腔鏡手術治療脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化的臨床價值

劉桂杰，薄曉輝，葉 靜，雷曉鋒，侯 旭，高 超

(1.聊城市人民醫院 山東第一醫科大學附屬聊城醫院肝膽外科，山東 聊城，252004；2.聊城市人民醫院 山東第一醫科大學附屬聊城醫院病理科)

脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化(sclerosing angiomatoid nodular transformation，SANT)是罕見的脾臟良性血管增生性病變，其發病機制尚不明確，由于發病率較低，缺乏特異的臨床及影像學表現，術前確診困難，多于術后經病理確診。本研究回顧性分析5例經腹腔鏡手術治療的SANT患者的臨床資料，并結合相關文獻，探討其臨床、病理特點及腹腔鏡手術的治療價值，以提高對SANT的診斷及外科治療水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧分析2014年1月至2019年12月聊城市人民醫院經腹腔鏡手術切除并經病理確診的5例SANT患者的臨床資料，其中女4例，男1例，中位年齡31歲。臨床表現：1例患者無明顯癥狀，查體發現；3例以上腹部不適為首發癥狀；1例以間斷發熱為首發癥狀。患者術前腫瘤標記物檢查均正常。CT增強掃描2例診斷為脾血管瘤，1例診斷為脾錯構瘤，2例僅報告為脾占位性病變；CT下4例病變動脈期邊緣輕度強化，門靜脈期呈向心性、漸進性強化，延遲期可見造影劑逐漸向病變中心填充，病灶強化逐漸均勻且與周圍正常脾臟組織密度相近；1例動脈期病灶邊緣區見明顯結節樣強化，門靜脈期及延遲期強化逐漸向中央推進并可見明顯強化的分隔而形成“輪輻狀”改變，病變內可見多發片狀無強化區。3例患者行MRI檢查，1例診斷為脾血管瘤，1例診斷為脾錯構瘤，1例診斷為脾腫瘤性病變；在MRI中，T1WI呈等信號為主，T2WI呈等及略高信號為主，病灶中間可見放射或星芒狀低信號，擴散加權成像顯示病灶不均勻彌散受限，呈等或略高信號；MRI增強掃描結果與CT相似，動態增強掃描動脈期邊緣呈明顯結節狀強化，靜脈期及延遲期強化向病灶中央填充，內見多發片狀無強化區，見圖1、圖2。

1.2 手術方法 5例患者均采用腹腔鏡手術治療。采用靜吸復合全身麻醉，患者取平臥位，頭高腳低左季肋區墊高，術者及扶鏡手立于患者右側，第一助手立于患者左側；五孔法施術，臍下緣1 cm做弧形切口作為觀察孔，劍突下 2～5 cm、12～15 cm處建立主刀副操作孔、主操作孔，另外兩個操作孔分別位于左腋前線肋緣下8～10 cm、左腋中線5～7 cm處。氣腹壓力維持在10～12 mmHg，先探查腹腔內各臟器，游離胃結腸韌帶、脾胃韌帶，直至脾上極完全游離；如腫瘤較大則預先游離結扎脾動脈主干，否則不預先處理脾動脈，見圖3A；游離脾結腸、脾膈、脾腎韌帶，建立脾蒂后隧道；應用切割閉合器離斷脾蒂后將脾臟完整切除。1例脾臟部分切除術，腫物位于脾臟上極，游離胃結腸、脾胃、脾膈、脾腎韌帶，保留脾結腸韌帶；游離、離斷預切除脾上極的相應脾蒂動靜脈支，脾臟出現缺血區，明確預切除線后，用超聲刀沿缺血線偏內側離斷脾臟，脾臟斷面徹底止血，見圖3B、3C、3D。

1.3 統計學處理 應用SPSS 24.0軟件進行數據分析。由于本組病例數較少，計量資料以中位數表示。

2 結 果

2.1 手術情況 手術均在腹腔鏡下順利完成，其中4例行腹腔鏡脾切除術，1例行腹腔鏡脾部分切除術，無中轉開腹，術中出血量20～160 mL，中位出血量100 mL。手術時間95～220 min，中位手術時間175 min。患者均順利出院，未出現明顯并發癥。

圖1A CT強化動脈期 圖1B CT強化靜脈期

圖2A MRI T1加權像動脈期 圖2B MRI T1加權像靜脈期

圖3A 游離脾動脈 圖3B 游離脾蒂分支

圖3C 脾腫瘤及缺血線 圖3D 切除后脾臟斷面

2.2 術后病理 術后解剖脾臟標本提示病變位于脾臟上極2例，中段2例，下極1例，均為單發，最長徑5.5～15.0 cm，中位長徑8.5 cm；類圓形，結節或分葉狀，無明顯包膜，切面實性，可呈灰紅、灰白或灰黃色，部分可見灰白色纖維條索分隔形成星芒狀瘢痕，1例可見病變多發出血、壞死。鏡檢見病灶邊界相對清晰，呈分葉狀、推擠性、膨脹性生長；病變區脾臟組織正常結構消失，主要表現為纖維增生硬化背景下大小不一的血管瘤樣結節，結節分布不均，呈單個或數個融合。免疫組化提示：在血管瘤樣結節內，分化程度較好的網架狀毛細血管內皮細胞免疫表型呈CD31+、CD34+、CD8-，竇性腔隙內皮細胞免疫表型呈CD31+、CD34-、CD8+，而小靜脈型血管內皮細胞免疫表型呈CD31+、CD34-、CD8-。

2.3 隨訪 患者術后均獲隨訪，隨訪16～67個月，中位隨訪時間28個月，目前均無術后復發。

3 討 論

SANT是少見、發病原因尚不清楚的脾臟良性疾病，1978年Silverman等第一次描述，并認為SANT是脾錯構瘤的一種[1]；1993年Krishnan等將其命名為“脾索毛細血管瘤”[2]。2004年Martel等[3]總結了25例伴有多發血管瘤樣結節的脾臟病變患者的病理資料，根據其特有的免疫組化特點，首次提出“脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化”這一病理學診斷，并被臨床廣泛采用。有關SANT的發病機制有多種假設，近年通過人類雄激素受體基因分析研究認為，SANT是一種多克隆反應性病變，而不是一種真性腫瘤，其可能是從血管損傷或供血不足發展起來的，隨著血管增殖而發生的一種愈合反應[4]。

回顧文獻報道，SANT各個年齡段均可發病，其中女性相對更為常見[5]。SANT臨床表現多不典型，多于查體時偶然發現脾臟占位就診，少數患者可出現腹痛、腹部包塊、左腰背部疼痛、發熱、貧血、體重下降等癥狀[6]。影像學檢查有助于發現脾臟SANT，但多不具特異性。CT增強掃描可見病灶邊界清晰，呈向心性、漸進性結節樣強化，中央可見條狀、裂隙狀“輪輻樣”無強化區，門脈期“輪輻征”更為清晰；隨時間延遲，強化范圍逐漸擴大，但并不一定能完全充填病灶，病灶中央可見“星芒征”；由于腫塊呈膨脹性生長壓迫周圍脾實質，可有假包膜形成[7]。MRI強化特點與CT相近，但MRI對于強化較差的纖維瘢痕組織的顯示能力明顯高于CT[8]。盡管SANT有其相對特殊的影像學表現，但通過影像學檢查確診存在很大困難，尤其“輪輻征”或“星芒征”表現不典型時更容易誤診。

SANT主要依靠病理學檢查確診[9-11]。大體形態學檢查SANT多為結節或分葉狀、無包膜但與周圍組織界限清楚的單個病灶，內可見灰白色纖維條索分隔，部分腫塊中央形成星芒狀疤痕。鏡下可見病灶內由竇樣血管腔組成多發血管瘤樣結節，可獨立存在或多個結節融合，結節周圍包繞顯著增生并向心性分布的平滑肌或膠原纖維。既往研究表明，SANT具有特征性的免疫組化改變，血管瘤樣結節內可見3種血管結構：(1)網架狀毛細血管(CD31+/CD34+/CD8-)；(2)竇性腔隙(CD31+/CD34-/CD8+)；(3)小靜脈型血管(CD31+/CD34-/CD8-)；這一特有的免疫組化表型是SANT確診最主要的依據。

由于術前很難確診SANT，一旦發現脾臟占位往往需要通過脾切除術進行診斷與治療，傳統開腹脾切除術創傷大，康復相對較慢，隨著微創技術的發展，腹腔鏡脾切除術已被認為是治療SANT等脾臟良性腫瘤安全、有效的方法[6,12-13]。對于腹腔鏡脾切除術，本中心主要采用5孔法施術，尤其巨脾，5孔法優勢更為明顯，對于正常脾臟的患者也可采用4孔法施術；術前左季肋區墊高并取頭高腳低左側抬高30°位，有助于充分暴露脾臟。脾周圍韌帶的游離離斷對于充分顯露脾蒂非常重要，尤其脾胃韌帶的游離，應在徹底離斷脾胃韌帶后充分顯露脾臟上極；脾臟較大或局部曲張血管較多時，脾上極游離較為困難，也可在脾下極、脾膈韌帶、脾腎韌帶游離完成后再進一步游離脾上極，由于脾上極游離不充分，在切割閉合器離斷脾蒂過程中可能因張力過大損傷胰腺或造成意外出血。脾動脈是否需要游離仍存在爭議，很多專家認為無需單獨處理脾動脈，筆者認為，對于巨脾，術中游離結扎脾動脈可減輕脾臟的腫脹程度，質軟的脾臟游離起來更加容易；同時，離斷脾動脈后能減輕術中意外出血的處理難度，降低手術風險。脾動脈主干的遠端多在胰體部頭側，位置相對固定，游離較為容易，筆者一般5 min左右即可完成脾動脈的游離處理。當然，位于胰腺背側的脾動脈主干因處理困難，沒有必要強行游離。脾蒂的處理是腹腔鏡脾切除最關鍵的部分，脾蒂損傷導致難以控制的大出血是中轉開腹的主要原因。脾蒂的離斷方式主要有直接應用血管閉合器離斷脾蒂的一級脾蒂離斷法及分束解剖脾門血管的二級脾蒂離斷法。二級脾蒂離斷法對脾蒂分支處理牢靠，不會損傷胰尾部，術后發生門靜脈系統血栓的風險較低，但處理技術要求較高，尤其巨脾或脾腫瘤較大的患者；因此二級脾蒂離斷法主要適于脾臟較小的患者。一級脾蒂離斷法應用更為廣泛，只要充分建立脾蒂后隧道，就可應用血管閉合器離斷脾蒂。一級脾蒂離斷法雖然操作簡便，但容易損傷胰尾，手術費用更高，尤其脾蒂較寬或脾上極游離不充分的患者。筆者認為，具體應用哪種方式離斷脾蒂應根據患者情況及術者水平靈活選擇。

對于病變較為局限的患者，行腹腔鏡下脾部分切除術也能取得較好的治療效果。相較脾切除術，脾部分切除在治療SANT的同時能最大程度地保留脾臟功能，降低因脾切除導致的血小板升高、門靜脈系統血栓等并發癥發生率[14]。腹腔鏡脾部分切除術的操作較腹腔鏡脾切除術更為復雜，對術者團隊的手術技巧、配合要求更高。術者應熟知脾臟解剖及血供特點，術前通過影像學檢查對患者病變部位及脾分支血管走行進行全面評估，對病變及脾血管進行三維重建評估對手術的選擇具有重要的參考價值，有助于明確能否行脾部分切除術，并合理判斷術中脾蒂血管的處理。保留側脾周韌帶應避免過度游離，以保證殘脾血供，并預防術后殘脾扭轉；切除側脾蒂動靜脈分支應逐支仔細結扎離斷，需輕柔操作，避免大的意外出血。相應脾蒂血管結扎后可見明確的脾臟缺血線，在缺血線稍偏內側離斷脾臟可有效減少切脾過程中的出血。一般應用超聲刀進行脾實質的離斷，斷面滲血可用雙極電凝或氬氣刀止血；對于脾斷面明確的活動性出血，建議使用血管縫線縫扎止血。此外，脾斷面覆蓋或噴灑止血材料也可有效減少術后出血。

總之，SANT是少見的、預后良好的脾臟良性增生性病變，手術切除病變可獲得治愈，截至目前國內外尚無SANT術后復發及轉移的文獻報道。隨著腹腔鏡技術的開展，腹腔鏡脾切除或脾部分切除術治療SANT相較傳統開腹手術具有明顯優勢，可能成為SANT的首選治療手段。