鼻旁竇原發性侵襲性血管黏液瘤1例

史小瓊，翟曉靜，郭 城，高 雅，張 皓*

(1.蘭州大學第一臨床醫學院，甘肅 蘭州 730099；2.蘭州大學第一醫院放射科，甘肅 蘭州 730013)

患者女，55歲，間斷性頭痛4年余，右眼腫脹、視力下降、流淚1年余；無其他特殊病史。查體：前額及鼻根部隆起，范圍約4.1 cm×3.7 cm，質軟，邊界尚清，無壓痛，局部皮膚無異常。實驗室檢查未見明顯異常。鼻旁竇CT：雙側額竇及篩竇內見4.5 cm×3.0 cm×5.1 cm團塊狀混雜密度影，竇腔擴大，竇壁膨脹性骨質破壞，增強掃描病灶不均勻強化(圖1A)。MRI：雙側額竇及篩竇內約4.5 cm×3.1 cm×5.3 cm腫物，T1WI呈混雜稍低信號、T2WI呈混雜高信號，T2WI并見“漩渦樣”改變(圖1B)，增強掃描腫物明顯不均勻強化，內見斑片狀無強化區(圖1C)。影像學診斷：鼻旁竇占位，考慮內翻性乳頭狀瘤。行經鼻內鏡腫物切除術，術中見雙側額竇、篩竇內灰白色腫物，表面有大量黏性分泌物，前向侵及額部皮下，額竇前、后壁骨質破壞。病理檢查：光鏡下大片黏液背景中見大量成纖維細胞增生，部分區域見血管擴張、充血(圖1D)；免疫組織化學：Ki-67(<5%+)，SMA(++)，Vim(+++)，CD45(局灶+)。病理診斷：(鼻旁竇)侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma, AAM)。術后未予特殊治療；隨訪5年，未見復發。

圖1 鼻旁竇原發性侵襲性血管黏液瘤 A.顱面部增強動脈期軸位CT圖； B.顱面部軸位T2WI； C.顱面部增強軸位T1WI； D.病理圖(HE，×200) (箭示病灶)

討論AAM是來源于間葉組織的良性腫瘤，生長緩慢，具有侵襲性、復發性等特點；好發于中年女性，多見于盆腔、會陰部，罕見于鼻旁竇，臨床表現多為壓迫癥狀。鼻旁竇原發性AAM影像學表現缺乏特異性，CT或MRI上，鼻旁竇原發性AAM 可見鼻旁竇軟組織腫塊伴膨脹性骨質破壞及竇腔擴大，平掃CT值較低，增強后腫塊不均勻強化，可呈“分層狀”或“漩渦樣”改變。本例影像學表現較為典型。鑒別診斷：①內翻性乳頭狀瘤，影像學表現與本病相似，病灶多位于單側鼻腔外側壁近中鼻道處，常蔓延至鄰近鼻旁竇，T2WI及增強掃描可見“腦回征”或“柵欄征”；②血管瘤，常有鼻出血病史，CT平掃表現為軟組織密度腫塊影，少數可見靜脈石，可與本病相鑒別。確診本病需依靠病理學檢查。