超聲評估纖維肌性發育不良致腎動脈狹窄

楊志芳，張 哲，吉 日，于一飛，倪曉楓，胡赟赟，夏蜀珺

(上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院超聲科，上海 200025)

纖維肌性發育不良(fibromuscular dysplasia， FMD)為特發性、節段性、非動脈粥樣硬化性及非炎癥性動脈壁疾病，通常表現為動脈狹窄、閉塞、擴張和夾層[1]；多見于中小動脈，最常累及腎動脈，即腎動脈FMD(renal artery FMD， RA-FMD)。RA-FMD在歐美人群腎動脈狹窄(renal artery stenosis， RAS)病因中位居第二，而在我國繼動脈粥樣硬化、動脈炎之后排名第三[2]。目前對于FMD的具體病因尚不清楚，可能與遺傳和環境因素有關[3]，約4%的普通人可能患有FMD[4]。影像學是診斷RA-FMD的重要手段。2019年診斷和處理FMD國際專家共識首次指出，對于疑診RA-FMD患者，應以CT血管造影作為首選影像學檢查方法，而以MR血管造影作為補充，僅建議經驗豐富的研究中心應用超聲[1]。既往研究[5]發現，超聲雖可作為RAS檢查的一線影像學檢查方法，但因存在操作者依賴性，診斷RA-FMD較為困難。本研究觀察超聲評估RA-FMD所致RAS的價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2018年6月—2021年9月18例于上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院經臨床及腎動脈數字減影血管造影(digital subtraction angiography， DSA)確診的RA-FMD致重度RAS患者，男8例，女10例，年齡14～44歲，平均(21.9±2.0)歲；均有高血壓病史，平均血壓(169.50±5.64)/(107.67±4.08)mmHg；血常規、血糖、血脂、肝功能及腎功能指標均處于正常范圍；其中15例單側腎動脈受累(1例完全閉塞)、3例雙側均受累，共21條腎動脈受累；DSA顯示1例雙側腎動脈中遠段呈串珠樣改變，2例單側腎動脈呈彌漫性狹窄，余均為孤立性狹窄；4例合并狹窄后瘤樣擴張及小動脈瘤形成， 2例位于段動脈狹窄處遠端、2例位于提前分支近腎門處狹窄遠端。納入標準[3，6-9]：①中青年發病；②DSA顯示病變位于腎動脈主干及其主要分支、尤其主干中遠段，呈串珠樣改變或孤立性狹窄；③除外動脈粥樣硬化、大動脈炎、動脈痙攣及結締組織疾病等所致RAS。排除合并單純動脈瘤或夾層、正中弓狀韌帶壓迫綜合征、威廉姆斯綜合征、1型神經纖維瘤病及阿拉日耶綜合征等患者。

1.2 儀器與方法 檢查前患者禁食8 h以上。采用Toshiba Aplio400及Mindray Resona8、Esaote MyLab65超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.5 MHz。囑患者側臥或仰臥，由2名具有10年以上工作經驗的超聲醫師以實時灰階超聲評估腎臟大小及其形態，以雙腎長徑差值≥15 mm為一側腎臟縮小[10-11]；之后對腎內上、中、下極段動脈、葉間動脈及腎內五彩鑲嵌湍流處進行頻譜多普勒分析，記錄收縮期峰值流速(peak systolic velocity， PSV)、阻力指數(resistance index， RI)及收縮早期加速時間(acceleration time， AT)；仔細掃查有無未入腎門的分支動脈，測量其對應腎內段動脈及葉間動脈血流參數；以多切面掃查腎動脈主干，在多普勒取樣線角度與血流方向夾角<60°的前提下，盡量以更小角度測量腎動脈主干狹窄處的PSV[12-13]。在PSV、RI等直接指標的基礎上，以腎內葉間動脈出現小慢波(表現為收縮早期波消失、頻譜低平、收縮早期頻譜傾斜)或AT≥0.07 s為重度RAS[5]。2名醫師意見不一致時，經討論達成共識。

2 結果

2.1 超聲表現及病變檢出率 18例中，10例(10/18，55.56%，右腎9例、左腎1例)患側腎臟較健側腎臟縮小≥15 mm；11例病變累及右腎，5例累及左側，2例累及雙腎；15例(15/18，83.33%)腎皮質回聲無明顯改變，3例(3/18，16.67%)腎皮質回聲稍增強。

17例于腎內段動脈或葉間動脈見小慢波，經多普勒超聲發現流速增高部位而診斷為重度RAS，其中1例超聲僅于左腎內發現小慢波而右側RAS未檢出；1例因腎內段動脈及葉間動脈出現小慢波、腎動脈主干未顯示血流信號而診斷為腎動脈閉塞可能。多普勒超聲共顯示受累腎動脈20條，檢出率95.24%(20/21)。

2.2 定位診斷準確率 超聲定位診斷受累部位的準確率為85.00%(17/20)，見表1。超聲診斷12條腎動脈主干重度狹窄，判斷其中10條狹窄部位與DSA一致(圖1)。超聲與DSA診斷1例腎動脈主干閉塞結果一致。超聲診斷4例腎段動脈重度狹窄，段動脈流速增快，平均PSV為(315.50±17.92)cm/s，葉間動脈見小慢波；DSA證實其中3例腎段動脈重度狹窄、1例腎動脈提前分支近腎門處重度狹窄。超聲診斷3例提前分支或副腎動脈重度狹窄，均經DSA證實；可見腎內部分段動脈和葉間動脈小慢波，部分段動脈AT正常，但腎內未測及流速增快動脈，且腎動脈主干流速無加快(<150 cm/s)。

表1 對比超聲與DSA診斷RA-FMD 致重度RAS累及部位

2.3 合并癥 DSA證實的4例合并狹窄后瘤樣擴張及小動脈瘤形成患者中，超聲診斷3例段動脈狹窄但未顯示腎內動脈瘤(圖2)、1例提前分支或副腎動脈近腎門處狹窄可能。

3 討論

RA-FMD超聲表現多樣，多見腎動脈主干中遠段狹窄，也可表現為腎動脈近段或腎內段動脈狹窄，或上述部位出現夾層或動脈瘤[10]，使得超聲診斷RA-FMD具有一定復雜性和操作者依賴性。目前超聲多以血流動力學指標評估各種原因所致RAS，腎內葉間動脈出現小慢波是診斷腎動脈重度狹窄的重要依據[5]。本研究18例均經超聲多普勒發現腎內段動脈或葉間動脈小慢波，進而以血流多普勒尋找腎動脈狹窄流速增高部位的直接證據而診斷腎動脈重度狹窄，后經DSA證實存在不同部位重度RAS，超聲檢出率達95.24%。

超聲診斷RAS具體思路如下：①腎內動脈出現小慢波而無法探及主干血流時，應考慮主干閉塞或次全閉塞可能；腎動脈閉塞可致患側腎臟縮小[5]，故可結合腎臟形態大小進行診斷，但本組僅55.56%(10/18)患者單側腎臟明顯縮小，提示腎臟縮小僅可作為輔助判斷依據；②診斷段動脈、提前分支或副腎動脈狹窄時，應仔細測量腎內多處段動脈和葉間動脈血流頻譜，如于部分葉間動脈探及小慢波、其對應腎段動脈流速增快而其余腎段動脈及葉間動脈頻譜AT正常，則提示腎段動脈狹窄、腎門處分支狹窄、提前分支狹窄或副腎動脈近腎門處狹窄可能，本研究以此診斷4例腎段動脈狹窄，DSA結果與超聲診斷基本符合；③如于部分腎段動脈或葉間動脈探及小慢波，而其余腎段動脈或葉間動脈頻譜AT正常，且腎內動脈均無流速增快，則考慮提前分支或副腎動脈狹窄可能，但因提前分支或副腎動脈往往較細小，超聲難以獲取流速增快的具體狹窄部位，但可高度提示存在提前分支或副腎動脈狹窄、需要進一步檢查，本研究據此診斷3例提前分支或副腎動脈狹窄，經DSA證實為提前分支狹窄。另外，本研究4例經DSA證實合并腎內動脈瘤樣擴張及小動脈瘤形成，超聲雖未探及腎內動脈瘤，但因腎動脈瘤均為狹窄后擴張所致，經超聲多普勒評估準確診斷為腎動脈狹窄。

圖1 患者男，35歲，右腎動脈FMD(高血壓病史11年，控制不佳，最高180/120 mmHg) A.CDFI示右腎段動脈呈“小慢波”改變，AT約78 ms； B.CDFI示右腎動脈主干中段呈湍流，PSV約273 cm/s； C.DSA示右腎動脈主干中段重度狹窄(箭)

圖2 患兒男，14歲，右腎動脈FMD(高血壓病史1年，控制不佳，最高180/120 mmHg) A.CDFI示右腎中部段動脈呈湍流，PSV約332 cm/s； B.CDFI示右腎中部葉間動脈呈“小慢波”改變，PSV約17 cm/s，AT約116 ms； C.DSA示右腎動脈近腎門處重度狹窄(>90%)伴動脈瘤形成(箭)

個體血管順應性越好，則下游動脈阻力越低、小慢波波形特征越明顯。RA-FMD患者往往年齡較小，合并其他基礎疾病較少，血管順應性較好，狹窄遠端小慢波波形特征常較明顯。規范操作、耐心細致進行全面檢查，有助于提高超聲診斷RA-FMD致RAS的準確率。另一方面，臨床明確診斷RA-FMD需排除動脈粥樣硬化、動脈炎、結締組織等疾病，單一超聲僅能用于判斷RAS及狹窄部位，無法明確診斷RA-FMD。

綜上，超聲可較準確地判斷RAS及狹窄部位，結合臨床確診RA-FMD。由于以高血壓就診的RA-FMD患者多存在重度RAS，輕度及中度患者多無高血壓癥狀，常為偶然發現且未經DSA檢查，故本研究僅納入重度RAS患者，且病例數較少，有待后續進一步觀察。