肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤MRI影像學特征及誤診分析

黃紹翠，黎良山，劉傳現，劉立恒

（1.嘉興市中醫醫院 放射科，浙江 嘉興 314001；2.復旦大學附屬中山醫院 放射科，上海 200032）

肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（hepatic epithelioid angiomyolipoma，HEAML）是一種罕見的具有潛在惡性的肝臟間葉源性腫瘤[1]，腫瘤主要由上皮細胞組成，內部無或可見不同比例的脂肪成分。臨床及實驗室檢查無特征性表現，少數病例可有AFP或CA199 輕度升高；影像表現與肝臟其他富血供腫瘤具有一定相似之處[2]，因此容易誤診。本研究通過回顧性分析8 例HEAML的MRI影像特征及誤診原因，旨在提高術前診斷正確率，減少誤診發生。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性收集2012年5月至2019年11月8例經復旦大學附屬中山醫院放射科診斷、臨床手術切除并經病理證實的HEAML患者完整的臨床及MRI影像學資料，所有患者均行MRI增強檢查；其中男1 例，女7例，年齡39～64歲，平均（48.0±11.2）歲。臨床表現：表現為左腰部疼痛1例，其余7例經體檢發現，均無乙肝病史。腫瘤指標：2例AFP輕度升高，CEA及CA199均未見升高。

病例納入標準：（1）檢查前均未行手術或放化療等治療；（2）術后均經病理證實為HEAML；（3）均具有術前MRI增強圖像資料。排除標準：（1）在MRI檢查前接受過相關治療；（2）圖像資料不完整，或圖像質量影響讀片；（3）無手術病理。

1.2 影像檢查方法

MRI增強掃描：掃描采用美國GE Signal 3.0TMR掃描儀，8 通道腹部線圈。掃描序列：T2WI（TE 80.4 ms，TR 11 230 ms）；DWI（TE 68.1 ms，TR 9 240.8 ms，b=0、800 s/mm2）；LAVA（TE 1.6 ms，TR 5.1 ms）；層厚為5.0 mm，層間距1.0 mm；增強掃描：采用三維容積（LAVA）T1WI序列行4期掃描（動脈期25 s，靜脈期65 s，平衡期90 s，延遲期180 s），其中平衡期為冠狀位，以3 mL/s的流率自肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺，劑量：0.2 mL/kg。

1.3 影像分析方法

所有影像資料均由2 名放射科診斷組副主任醫師獨立分析，結論不統一時，共同商議決定統一結果，并將所得結果與病理對照。主要觀察指標：部位、大小、數目、形態、邊界、MRI平掃信號、化學位移信號、DWI與ADC信號、增強特點、有無包膜及包膜強化特點、周圍結構侵犯及淋巴結轉移；其中病灶大小定義（參考肝細胞肝癌形態學分類）：結節為長徑≤3 cm；團塊為3 cm＜長徑≤5 cm；巨塊為長徑＞5 cm。

2 結果

8 例HEAML均為單發類圓形腫塊，邊界較清晰，其中3 例結節，1 例團塊，4 例巨塊，長徑1.3～ 8.0 cm，平均（4.8±3.3）cm；部位：5例位于肝右葉（其中1例突出于肝輪廓外），3例位于肝左葉。T2WI（脂肪抑制）：3例高低混雜信號，3例高信號，2例稍高信號；T1WI（脂肪抑制）：3例低信號，2例混雜低信號，2例等低信號，1例稍低信號（圖1）?；瘜W位移成像：6 例局部信號有差異，反相位信號較正相位減低，2例無明顯信號差異。DWI（b=800 s/mm2）：5例高信號，1例稍高信號，2例高低混雜信號。ADC：6例等信號，1例稍低信號，1例高低混雜信號（圖2）。增強動脈期：7例明顯不均勻強化，1例明顯均勻強化。門脈期及延遲期：3例呈“快進快出”強化方式，強化程度低于正常肝實質（圖2）；5例呈“快進慢出”強化方式，強化程度仍稍高于正常肝實質（圖3）；4 例見包膜，其中3 例持續強化，1 例延遲強化。7 例內部見增粗雜亂血管，3例見供血動脈，4例見引流靜脈。1例侵犯肝包膜，均未見肝內外轉移。

圖1 例1，患者女性，53歲，HEAML

圖2 例2，患者女性，53歲，HEAML

圖3 例3，患者女性，54歲，HEAML

3 討論

3.1 HEAML的臨床表現

HEAML臨床罕見，無乙肝、肝硬化等基礎疾病，癥狀不典型，多為體檢或其他疾病行影像學檢查時偶然發現，偶有腫塊壓迫引起癥狀后發現。HEAML屬于血管周上皮樣細胞的間葉性腫瘤（PEComes）[3]，為肝臟血管平滑肌脂肪瘤亞型之一，好發于中青年女性，本組女性7 例，男女比例約1∶7，平均年齡（48.0±11.2）歲，與文獻報道基本相符[4-5]。由于HEAML具有潛在的惡性行為，臨床上治療首選手術切除，并定期隨訪，預后多良好，本組病例手術切除后隨訪未出現復發。實驗室檢查亦無明顯特征性表現，腫瘤標志物多在正常范圍內，偶有AFP或CA199輕度升高。另有文獻報道[6]，HEAML可合并結節性硬化癥或腎臟AML，本組病例未見此類合并癥，可能與病例較少有關。

3.2 HEAML的MRI表現

3.2.1 病灶數目、部位、大?。篐EAML多為單發[4]，本組病例均為單發病灶。腫塊多位于肝右葉[7]，病灶大小不一，較大時可跨肝左右葉。羅榮奎等[8]文獻報道最大者長徑達36 cm，本研究中腫塊最小者 1.3 cm×1.1 cm，最大者8.0 cm×7.1 cm。

3.2.2 病灶形態與邊界：腫塊形態較規則，多為類圓形，邊界多清晰，無分葉征象，邊緣光整，周圍結構多為受壓改變，部分病灶邊緣可見“假包膜”形成。

3.2.3 MRI平掃：HEAML內脂肪含量較少或不含脂肪，因此其信號多變，需多序列結合分析，T2WI多表現為均勻高信號或高低混雜信號，少部分病例為稍低信號，T1WI為均勻低信號或等低混雜信號，出血少見，伴有出血時可見小片高信號；化學位移成像：反相位較正相位可見局灶性的低信號，其變化與病灶內脂肪含量有關[9]，本組2例未見明顯信號變化；DWI多為高或稍高信號；ADC多為等信號，部分病例為高低混雜信號，極少病例見稍低信號。

3.2.4 MRI增強：因病灶內部及邊緣存在異常血 管[10]，所以強化方式多樣，多表現為“快進慢出”，即動脈期明顯強化，而門脈期及延遲期對比劑雖有退出，但強化程度仍稍高于正常肝實質信號，本組有5 例為此強化方式；另有3 例表現為“快進快出”強化方式，比例較文獻報道略低；動脈期不均勻強化，內部可見條狀、斑片狀無強化區，門脈期及延遲后可見強化程度明顯并趨于均勻。本組4 例病灶邊緣見“假包膜”，其中3例呈持續性強化，1例為延遲強化，筆者認為“假包膜”的持續強化征象具有一定特征性，可為HEAML與HCC鑒別提供一定信息，以往文獻并未重視此征象，有待繼續收集病例研究總結。

3.2.5 腫瘤血管：增強后病灶邊緣可見異常的供血動脈及引流靜脈，供血動脈多來自肝動脈，引流靜脈多引流至肝靜脈、門靜脈，亦可直接引流至下腔靜脈，出現早顯靜脈，本組2 例見此征象；4 例見引流靜脈；病灶內部多可見異常強化的血管影，結合門脈期觀察效果更佳[11]，本組7例見此征像，結合相關文獻[1]，筆者認為是否具有供血動脈、引流靜脈及靜脈早顯是診斷HEAML重要參考而非必要條件。

3.2.6 周圍結構侵犯及轉移：HEAML雖有惡性潛能，但生長緩慢，對周圍結構以壓迫為主（此亦為其易形成“假包膜”重要因素），少見發生肝內外轉移，有文獻報道[1]腫瘤可侵犯肝內血管產生癌栓，本組僅1例侵犯肝包膜，病灶周圍血管呈受壓改變，未見癌栓形成；肝內無轉移灶，肝門及腹膜后未見明顯腫大淋巴結。

3.3 HEAML的鑒別診斷與誤診分析

HEAML屬肝內富血供腫瘤，應與肝內其他富血供腫瘤鑒別，本組病例中1例誤診為HCC，2例誤診為肝腺瘤。（1）HCC：多見于老年男性，多有乙肝肝硬化病史，AFP明顯升高具有特征性，病灶可單發或多發，邊緣多不光整，可突出于肝包膜外生長。T2WI多為稍高信號，彌散受限，較大HCC內部出血、壞死較常見，部分腫瘤內部可見脂肪變性，與HEAML內部局灶性的成熟脂肪不同。增強多表現為“快進快出”強化方式，內部可見雜亂動脈血管，可伴有肝內、肝外轉移及門脈癌栓，亦可見“假包膜”。筆者發現，HCC“假包膜”多為延遲強化，與HEAML“假包膜”持續強化有區別，可供鑒別。（2）肝腺瘤：肝內少見腫瘤，以往認為其好發于育齡期女性，有口服避孕藥病史，但近年研究發現，肝腺瘤男性亦可發生，且與口服避孕藥相關性較低[12]，肝腺瘤雖為良性，但有惡變可能。T2WI多表現為稍高或偏等信號，其內含彌漫分布的變性脂肪，正反相位信號差異多較均勻。另外肝腺瘤出血較HEAML更常見；文獻報道[13]肝腺瘤可見延遲強化的“假包膜”，周圍見“透明環”，增強動脈期多為中度強化，門脈期及延遲期強化程度可持續或減低。小部分肝腺瘤可見鈣化，而在HEAML未見有鈣化報道。（3）肝臟FNH：肝臟非腫瘤性病變，T2WI呈偏等信號，無包膜，典型病灶見延遲強化的星芒狀中央瘢痕[1]，而HEAML幾乎無中央瘢痕。

總之，HEAML具有一定MRI影像學特征，包括化學位移成像中反相位較正相位見局灶性低信號、“快進慢出”的強化方式，持續強化的“假包膜”，靜脈早顯、出現供血動脈及引流靜脈等，綜合分析以上表現，能夠較準確的做出診斷及鑒別，減少誤診。