左髂骨翼復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤1例

賀銀付，李清婉，普宗勝，高德培

(云南省腫瘤醫(yī)院放射科，云南 昆明 650118)

圖1 左髂骨翼復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤 A.骨盆CT圖(箭示病灶)； B、C.骨盆MR T1WI(B，箭示左髂骨翼病灶內(nèi)放射狀低信號)及增強T1WI(C，箭示無強化區(qū))； D.病理圖(HE，×200)

患者男，40歲，左髖無明顯誘因間歇性隱痛7個月余，自行口服布洛芬后未見緩解；既往無特殊病史。查體：骨盆左側(cè)觸及腫塊，較深在，質(zhì)硬，邊界不清，壓痛(+)；骨盆分離試驗陰性。實驗室檢查：惡性腫瘤特異生長因子升高(70 U/ml)。骨盆CT：左髂骨翼見8.2 cm×7.0 cm×8.6 cm以成骨為主的混合性骨質(zhì)破壞灶，內(nèi)見稀疏粗大骨小梁，呈“日光放射狀”，髂腰肌及腰大肌受壓移位(圖1A)。骨盆MRI：左髂骨翼病灶呈T1WI稍低、T2WI混雜信號，內(nèi)見“日光放射狀”低信號，彌散加權(quán)成像呈高信號，表觀彌散系數(shù)1.98×10-3mm2/s，與周圍肌肉組織分界清晰；增強后病灶強化程度高于鄰近正常肌肉組織，其內(nèi)低信號區(qū)未見強化(圖1B、1C)。影像學(xué)診斷：左髂骨翼腫塊，考慮血管源性腫瘤。行左髂骨腫塊切除+釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)，術(shù)中見左髂骨翼灰紅色腫塊，質(zhì)硬，與鄰近肌肉組織分界清楚。術(shù)后病理：左髂骨翼12.0 cm×10.0 cm×11.0 cm質(zhì)硬病灶，剖面呈灰紅色；光鏡下見大量碎骨組織和增生血管，散在梭形細胞(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CK(-)，Vim(+)，Ki-67(約20%+)，CD34(+)，CD31(+)，F(xiàn)8(+)，D2-40(-)，F(xiàn)li-1(+)；苦味酸-酸性品紅染色示纖維組織(+)。病理診斷：左髂骨翼復(fù)合性血管內(nèi)皮瘤(composite hemangioendothelioma, CHE)。

討論CHE為罕見中度惡性血管源性腫瘤，生物學(xué)行為介于血管瘤和血管肉瘤之間，由良性、中間性或惡性成分中的至少2種以不同比例混合而成，網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤樣和上皮樣血管內(nèi)皮瘤樣混合模式最為常見，多發(fā)生于四肢皮膚及皮下，少見復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。骨CHE影像學(xué)多表現(xiàn)為單純?nèi)芄切怨琴|(zhì)破壞，呈不均勻稍低T1WI、高T2WI信號，增強后不均勻強化，18F-FDG PET/CT呈FDG高攝取。本例呈以成骨為主的混合性骨質(zhì)破壞，且惡性腫瘤特異生長因子升高，提示腫瘤血管生成顯著。鑒別診斷：①骨肉瘤，多于15～25歲發(fā)病，骨質(zhì)破壞常伴軟組織腫塊形成，多見模糊不規(guī)則針狀或絮狀瘤骨；②軟骨肉瘤，溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞灶，瘤骨內(nèi)多伴特征性環(huán)狀或弧狀鈣化，病灶常形成軟組織腫塊，內(nèi)可見鈣化，增強掃描腫瘤邊緣及間隔明顯強化。本病確診需依靠病理學(xué)檢查。