兒童髖關節滑膜血管瘤1例報道并文獻復習

高志鵬，林剛，郭海濱*，路真，尹龍，曹秉，壯華

(1.南通大學附屬常州兒童醫院骨科，江蘇 常州 213000；2.南京醫科大學附屬兒童醫院骨科，江蘇 南京 210000)

滑膜血管瘤是一種罕見的良性軟組織腫瘤，好發于青壯年，最常見于膝關節[1]，目前國內外文獻多為個案報道，其中起源于髖關節的滑膜血管瘤僅見4例報道，關于兒童僅1例報道[2-5]。2020年11月4日南京醫科大學附屬兒童醫院收治1例發生于髖關節的滑膜血管瘤患兒，現報告如下。

1 病例資料

男性患兒，初次就診時年齡為9歲6個月，因“右髖關節間斷腫痛1年伴發熱1個月余”收治。患兒1年余前無明顯誘因出現右髖關節疼痛，疼痛呈間歇性，休息后可好轉，于當地醫院就診，攝X線片未見異常，未予特殊治療，1月余前患兒因右髖疼痛加劇伴咽痛發熱就診于當地醫院，查A型流感病毒抗體IgM弱陽性，C反應蛋白15.84 mg/g，血沉80 mm/h，抗CCP抗體、抗ANCA抗體檢測陰性，患髖B超提示右側髂血管后方淋巴結腫大，MRI提示右側髖臼骨髓水腫，髖關節腔及周圍肌間隙積液，軟組織腫脹。當地醫院擬診：右髖關節感染性關節炎待查、急性上呼吸道感染。予以頭孢聯合青霉素抗感染、熱毒寧抗病毒及甲強龍抗炎。患兒呼吸道癥狀有緩解，但發熱及髖部疼痛癥狀未見好轉。遂就診于南京醫科大學附屬兒童醫院風濕免疫科。初步診斷：感染性關節炎？幼年特發性關節炎？支氣管肺炎。專科體格檢查：神志清，面色正常，咽部充血，扁桃體Ⅲ度腫大，雙下肢可見散在非對稱性紅色皮疹，稍凸出于皮膚表面，伴瘙癢，右髖關節無明顯腫脹畸形，壓痛明顯，肌力5級，屈曲及外展受限，屈曲10°～80°，外展20°，內收10°，“4”字征陽性。

入院后予以頭孢美唑鈉抗感染、氯雷他定抗過敏，查血常規、結核及風濕免疫相關指標均未見明顯異常，血沉64 mm/L，X線片示右肺絮狀影。11月5日行骨髓穿刺排除了血液腫瘤病變。11月6日查MRI示右側髖關節積液伴周圍軟組織腫脹，右側髖臼及股骨近端壓脂高信號，考慮炎性病變(見圖1)。患兒發熱及髖部疼痛癥狀未見改善，改用頭孢唑肟鈉靜滴聯合萘普生口服治療。11月10日查骨盆正位X線片提示右髖臼邊緣骨質密度略增高(見圖2)。11月10日骨科會診后予以髖關節穿刺未能穿刺出液體。11月11日查CT平掃+重建提示：右側髖臼邊緣骨性病變，右股骨頭骨骺部分密度減低；右髖關節積液并周圍軟組織腫脹(見圖3)。結合骨科及放射科會診意見，改用萬古霉素繼續抗感染。

圖1 術前MRI示右側髖關節積液伴周圍軟組織腫脹，右側髖臼T1低信號、T2高信號 圖2 術前X線片示右髖關節髖臼邊緣欠光整，骨質密度略增高

圖3 術前CT示右髖關節髖臼邊緣骨性病變，股骨頭骨骺部分密度減低 圖4 術后病理提示滑膜血管瘤(HE，×4)

于11月13日轉入骨科繼續治療。術前診斷：(1)右側感染性髖關節炎；(2)右髖關節骨病變；(3)支氣管肺炎。排除手術禁忌證后于11月16日全麻下行“右髖臼骨腫瘤切除術+關節滑膜清除術”。術中見髖關節囊內關節滑膜明顯增生，紅色肉芽組織充填，髖臼坐骨支處關節軟骨剝脫，巢狀骨缺損。切除病灶送病理檢查。鏡下可見病變呈分支狀大小不等的血管，可見滑膜血管增多、增粗及含鐵血黃素沉著，并有不同數量的脂肪、纖維。病理診斷提示符合滑膜血管瘤伴多量炎性細胞(見圖4)。術后X線片提示髖臼骨密度稍增高(見圖5)。術后1年隨訪CT提示股骨頭在髖臼內，邊緣光整，密度稍不均勻增高(見圖6)；患兒手術切口愈合可，患側髖關節活動無受限，患側髖關節Harris功能評級[6]為優。

圖5 術后X線片示右髖關節髖臼骨密度增高 圖6 術后1年CT示右髖關節髖臼邊緣稍光整，骨密度增高

2 討 論

滑膜血管瘤發病率較低，孫英彩等[7]統計418例四肢軟組織腫瘤，其中滑膜血管瘤發病率為5.5%。滑膜血管瘤可發生于關節囊、滑囊和腱鞘，最常發生于膝關節，占60.0%～97.0%[8]。本例為髖關節滑膜血管瘤，極為罕見，起病隱匿，臨床癥狀無特異性，給臨床診斷帶來了較大困難；目前已經報道的4例中，Kim等[2]及Abe等[4]未提及術前診斷，而Kalson等[3]診斷為色素沉著絨毛結節性滑膜炎，Jennifer等[5]則考慮增生性滑膜炎或非特異性關節內血管瘤病，本病例在術前考慮感染性關節炎及幼年特發性關節炎，所有病例均未在術前得到正確診斷，最終依賴病理檢查明確診斷。

根據病變范圍可將滑膜血管瘤分為局限型和彌漫型：局限型病變位于關節內，局限于滑膜組織，不侵犯關節囊和周圍組織，界線清楚，可有包膜；彌漫型病變比較分散，往往界線不清楚，可侵犯關節囊、周圍韌帶、肌層和骨質。根據組織學表現，把滑膜血管瘤分為毛細血管型、海綿狀型、混合型(毛細血管和海綿狀)和靜脈型[5]。本例為彌漫型/毛細血管型，考慮滑膜血管瘤侵犯髖臼骨質合并肉芽組織增生，有炎性反應，術后病理檢查提示有炎性細胞。

髖部滑膜血管瘤臨床主要表現為慢性非創傷性髖部疼痛及髖關節活動受限，嚴重時甚至侵犯骨質引起股骨頸骨折[2-5]，未有膝關節等部位常見的軟組織腫塊體征，考慮與病變位于髖關節內位置較深有關。此外，Jennifer等[5]報道的患兒合并全身多處藍色斑點狀血管畸形，本病例合并雙下肢散在皮疹，但均無文獻支持外在皮膚病變與關節內滑膜血管瘤之間的聯系。本例患兒病程較長，伴有不典型關節疼痛和影像學表現，同時由于上呼吸道感染及支氣管肺炎等合并癥導致的炎癥指標異常給診斷帶來困難，既往有外院診治病史，分別以單純滑膜炎、幼年特發性關節炎等進行治療，因未能得到正確診斷而未被治愈。

滑膜血管瘤在T1WI上相比周圍肌肉呈低信號或等信號，其內可見斑片狀或蜿蜒匍匐狀高信號；在T2WI上多呈不均勻高信號，其內可見斑片狀、結節狀及多發細條形低信號影；在脂肪抑制序列PDWI上，瘤體內的脂肪組織表現為低信號，血管內的液體成分呈高信號，而其中的纖維間隔、靜脈石等仍呈低信號[9]。本病例在進行術前X線片檢查時，僅見髖臼邊緣骨質密度略增高，術前CT檢查提示右側髖臼邊緣骨性病變、右髖關節積液并周圍軟組織腫脹，術前MRI提示患髖關節周圍軟組織壓脂信號增高，關節囊內多發囊狀壓脂高信號，股骨近端及髖臼可見壓脂高信號影。此患兒術前影像學表現均局限于骨質破壞及軟組織腫脹，缺乏如MRI上脂肪纖維間隔及CT上靜脈石等特異性表現[10]，最終未能明確術前診斷，充分說明了影像學檢查不足以明確診斷，明確最終診斷仍依賴病理檢查。

筆者分析髖關節滑膜血管瘤誤診漏診的主要因素：(1)接診醫師對滑膜血管瘤認識不足，缺乏診斷警惕性；(2)髖關節滑膜血管瘤較為隱蔽，外觀無明顯特征，疼痛間歇發作，休息時癥狀可自行緩解等表現易與滑膜炎等常見病相混淆；(3)滿足于常規輔助檢查，當結果不能解釋所有臨床表現時，沒有及時加做其他有針對性的檢查，比如MRI增強掃描，有文獻認為滑膜血管瘤在明顯強化的瘤體組織襯托下，其內的流空血管、靜脈石及腫瘤邊界顯示更清楚[10]。筆者認為在診治以慢性非創傷性髖部疼痛伴髖關節活動受限為首發癥狀的患兒時，若主訴較少且表達不準確，醫師的全面查體就顯得尤其重要，同時常規檢查項目應當以X線為主，排除髖關節骨折或骨質病變，必要時加做CT及MRI進一步明確隱匿性骨折或骨病變破壞范圍，篩查是否合并較小的靜脈石，當初期治療不理想時，需要及時修正診斷鏈條上的錯誤。

結合文獻及本例，筆者認為髖關節滑膜血管瘤需要與以下幾種疾病鑒別：滑膜炎、色素沉著絨毛結節性滑膜炎、彌漫性血管瘤病、脂肪瘤和幼年特發性關節炎[11]。滑膜血管瘤侵犯關節外軟組織及鄰近骨質，但仍然是一個以滑膜為基礎的過程，不同于血管瘤病中明顯的彌漫性肢體受累，有助于區分滑膜血管瘤和伴滑膜受累的彌漫性血管瘤病；色素沉著絨毛結節性滑膜炎中含鐵血黃素腫塊在T1WI上呈低至中等信號強度，T2WI上主要為低信號，可鑒別于滑膜血管瘤；關節內脂肪瘤呈現T1低信號和T2高信號，常有無強化的多囊區，相較于關節滑膜血管瘤邊界更為清晰；滑膜炎影像學表現無腫塊病變或侵犯關節外組織，與滑膜血管瘤不同[12]；幼年特發性關節炎是以慢性關節滑膜炎為主要特征，或伴有各組織、器官不同程度損傷的慢性、全身性疾病，依靠臨床排除其他疾病后診斷，影像學表現無腫塊病變[13]。

滑膜血管瘤的治療方法包括栓塞療法、開放切除、關節鏡切除和關節鏡消融術[2]。Kim等[2]應用關節鏡技術治愈了1例20歲患者；Kalson等[3]對1例32歲患髖關節存在骨質破壞且已有骨關節炎改變的患者進行了患髖關節置換術；Abe等[4]報道了1例24歲患者因病理性股骨頸骨折入院，行骨折切開復位內固定合并病變活檢術，術后10個月隨訪見骨折移位且斷端骨不連，于是進行二次翻修手術，見股骨頭壞死畸形嚴重，切除股骨頭及刮除病變軟組織，術后3年未見復發，后期考慮行患髖關節重建術；Jennifer等[5]選擇開放入路對1例4歲患兒進行了髖關節部分滑膜切除術及腫塊活檢術。對于極小的病變，MRI無法準確顯示，此時關節鏡是一個較好的選擇，輔助診斷的同時有助于治療；彌漫性病變則需要開放切口以確保充分切除病變。由于髖關節關節腔狹小，關節內滑膜血管瘤可侵蝕股骨頸，易侵犯關節外軟組織，若患者合并病理性骨折或者骨關節炎等改變，則需要患髖關節置換，預后較差，可見髖關節滑膜血管瘤比膝關節滑膜血管瘤更易導致嚴重并發癥，所以早診斷、早治療尤其重要。本例患兒病程較長，在進行CT和MRI檢查之后提示存在骨質破壞，需要病理檢查明確診斷，存在手術指征，所以選擇了髖臼骨腫瘤刮除+關節滑膜清除的開放手術充分刮除骨病變，剝除病變滑膜組織。我們在術中用骨刀對病灶進行完整刮除，同時充分切除了病變滑膜組織，采取濃碘灼燒后予以大量使用生理鹽水，以防止復發。據報道，彌漫型病變的復發率較高，所以長期隨訪必不可少[9]。

綜上所述，滑膜血管瘤是一種罕見的良性血管腫瘤，由于其非特異性表現，尤其是發生在本病例這樣的非典型部位，臨床上難以診斷。髖關節滑膜血管瘤的特征性影像表現，尤其是增強MRI，可能會給術前診斷帶來一定幫助，明確最終診斷依然依賴病理學檢查。