早期復極綜合征相關心室顫動一例

孫延黃，周紅娜

1 臨床資料

患者男性，30 歲，既往體健，無心原性猝死（SCD）家族史，因“發作性意識不清4 h”入院。患者 于2020 年5 月26 日 晨7：30左右刷牙時突發意識不清，伴肢體抽搐，持續約5 min 轉醒，至當地醫院查心電圖提示Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導 聯J 點抬高伴ST 段弓背向下抬高（圖1），后患者于急診科再次突發意識喪失，除顫儀提示心室顫動，給予電除顫恢復竇性心律，復查心電圖可見成對室性早搏（圖2）。患者發病當日轉至我院，復查心電圖提示心率增快后J 波消失，行急診冠狀動脈造影示冠狀動脈未見異常。術后入冠心病重癥監護病房（CCU）。入院查體：體溫37.1℃，脈搏74次/min，呼吸18 次/min，血壓130/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，略煩躁，反應遲鈍，余查體無陽性發現。彩色多普勒超聲心動圖及顱腦CT檢查未見異常；血常規、D-二聚體、生化檢驗未見明顯異常。住院期間復查心電圖仍提示早期復極，建議行埋藏式心律轉復除顫器（ICD）預防SCD，患者因醫保問題于醫保所在地醫院行ICD 植入術。

圖1 患者2020 年5 月26 日入院時心電圖

圖2 患者心室顫動除顫后復查心電圖可見成對室性早搏

2 討論

早期復極綜合征（ERS）與Brugada綜合征（BRS）統稱為J 波綜合征，前者在過去被認為是良性病變，而近年來隨著對ERS 研究及認識的逐漸加深，這一觀念也隨之改變。2015 年J 波綜合征專家上海共識將J 波心電圖的早期復極改變定義為顯著的J 波或J點 抬高，或者QRS 終末部分有切跡或頓挫，可伴有、也可不伴ST 段的抬高[1]。在排除其他常見可能引起惡性心律失常的因素，根據共識評分標準，本例患者評分大于5 分，可基本確診ERS。Antzelevitch 等[2]根據 J 波在心電圖出現的導聯將早期復極分成3 型（1 型：Ⅰ、V4～V6導聯；2 型：Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯；3 型：Ⅰ、V4～V6、Ⅱ、Ⅲ、aVF 導聯），并提出三種類型中3 型風險最高且可能發生電風暴。該例患者心電圖為典型3 型早期復極，且心率增快后J 波消失亦支持早期復極，因未能記錄到心室顫動發作前及發作時心電圖，不能完全排除由冠狀動脈痙攣導致的心室顫動，但該例患者兩次暈厥發作前均無胸悶、胸痛，且無冠心病危險因素，住院期間心電圖未見心肌缺血相關的ST-T 動態變化，因此考慮心室顫動發作與早期復極相關。

目前認為體表心電圖上的J 波是由瞬時外向鉀離子流（Ito）介導的動作電位切跡產生的。Antzelevitch 等[3]于1991 年從理論上推測J 波的形成電位，通過觀察心肌細胞動作電位與跨室壁心電圖的相關性結果，發現J 波和心外膜復極1 位相的切跡同步出現，將灌流液溫度降低時，心電圖的J波隨著外膜層切跡的突出而明顯增大，表明外膜層與中、內層心肌細胞在1 位相的動作電位差是J 波形成的電生理基礎；在應用Ito通道阻滯劑后，J 波和外膜心肌切跡同時減小，表明J 波的離子流基礎是Ito，尤其是外膜的Ito。而Yan 等[4]研究發現，J波患者發生惡性心律失常的主要電生理基礎為2 相折返，當心外膜復極電流增強時，心外膜出現非均一性復極，一部分細胞動作電位時程穹頂會導致另一部分已經丟失穹頂的細胞產生新的動作電位，即發生二相折返，進而導致惡性心律失常發生。英國一項調查[5]發現，如果父母中一方或雙方心電圖呈早期復極表現，其后代早期復極的發生率是父母無早期復極人群的2.5 倍。目前已發現有6 種突變的基因與ERS 相關[6]，因此，對于ERS 患者，應注意詢問有無暈厥史、猝死家族史或室性心律失常病史。

治療ERS 的目的在于預防惡性心律失常及猝死的發生，治療方法主要有藥物治療和ICD 植入。Ha?ssaguerre 等[7]等研究發現，對特發性心室顫動伴下側壁早期復極者，急性期應用異丙腎上腺素，慢性期應用奎尼丁能有效控制ERS 相關的心室顫動發作，而β 受體阻滯劑、利多卡因、美西律、維拉帕米均無效。ICD 是目前唯一可有效預防ERS 高危患者SCD 的治療措施，但需注意運動量大的年輕患者更易發生不適當放電及導線故障等并發癥[1]。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突