經皮經肝膽道造影術對IgG4相關硬化性膽管炎的診斷價值

王成，趙剛，孔亞林，張輝，蒲猛，戴競耀，何曉軍，劉承利

（空軍特色醫學中心 肝膽外科，北京 100142）

IgG4相關硬化性膽管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）在老年男性中的發病率較高，多表現為無痛性梗阻性黃疸[1]，往往需要與肝門部膽管癌或胰頭癌相鑒別。經皮經肝膽道造影術（percutaneous transhepatic cholangiography，PTC）是診斷膽管狹窄的重要方法，因為它是一種有創操作，常被忽視。本文挑選了3例初診行PTC的IgG4-SC患者，PTC結果提示了特征性的膽道狹窄表現，這些“特征”在診斷方面給予臨床醫師很大的提示，避免了穿刺活檢和不必要的手術治療[2]。本研究經過對比分析，總結PTC在IgG4-SC診斷方面的價值，現與同道們分享。

1 病例資料

病例1：患者男性，71 歲，因“發現皮膚鞏膜黃染3 周”于2020 年9 月25 日入院。入院前1 周增強MRI發現肝門部膽管梗阻及胰腺體尾部腫脹。入院后查：TBIL 275 μmol/L，DBIL 230 μmol/L，TBA 254 μmol/L，CA199正常。超聲：膽總管上端管腔內低回聲1.0 cm×5.8 cm，膽囊壁均勻增厚0.7 cm。增強MRI：肝總管及膽總管上段腔內軟組織考慮膽管癌可能，胰腺體尾部均勻腫脹考慮自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）。PTC影像示肝門部膽管呈“Y”型線樣狹窄（白色箭頭），范圍較大，膽管內徑及受累范圍左右對稱，內壁平整，引流管前端置于右肝內肝管，見圖1 C。血清IgG4 1 010 mg/dL（正常范圍：3～201 mg/dL）。PET/CT：胰腺體尾部及肝門部膽管炎癥可能性大。臨床診斷為IgG4-SC及AIP，經糖皮質激素治療后肝功能好轉、IgG4 水平下降，PTC示膽管逐漸擴張，見圖1C～E。隨訪1年無再發膽管狹窄及AIP。

圖1 病例1，患者男性，71歲，IgG4-SC、AIP的增強MRI、MRCP及3次PTC顯像

病例2：患者男性，90歲，因“發現皮膚鞏膜黃染10 天”于2021 年8 月21 日入院。既往有糖尿病、冠心病病史，入院后查：TBIL 109 μmol/L，DBIL 88 μmol/L，TBA 225 μmol/L，CA199 46 U/mL，IgG4未查。因體內植入心臟起搏器不能行MRI。因心、腎功能不全未行增強CT，平掃CT：膽囊增大、壁厚，未見膽管占位。超聲：膽囊增大，4.8 cm×11.7 cm，壁厚0.6 cm，膽總管透聲欠清，內徑0.9 cm。頸部超聲：右腮腺腫大，前后徑2.1 cm，考慮腮腺炎，內可見低回聲結節，0.9 cm×1.1 cm。膽囊穿刺引流后膽汁引流不佳，遂行經右肝管的PTC，造影見肝門部膽管狹窄與病例1 酷似（圖2A），同時經膽囊造影見膽囊管匯入膽總管處線性狹窄，不通暢，考慮受累，這與浸潤性肝門部膽管癌的PTC影像（圖2B、C）明顯不同。經右肝管PTC后肝功能好轉，膽紅素下降。因突發心衰患者于入院33 d后去世。結合腮腺炎癥，考慮診斷為IgG4-SC。

圖2 病例2，患者男性，90歲，IgG4-SC（A）與2例已確診為肝門部膽管癌的PTC影像（B、C）

病例3：患者男性，62 歲，因“間斷中上腹脹痛3 周，鞏膜黃染2 周”于2021 年3 月1 日入院。入院后查：TBIL 91 μmol/L，DBIL 78 μmol/L，TBA正常，CA199正常，IgG4 1 430 mg/dL（正常范圍：3～201 mg/dL）。MRI：胰頭腫大，膽總管胰腺段突然截斷（圖3A），肝內外膽管輕度擴張，膽囊增大，考慮AIP可能。MRCP：膽總管胰腺段梗阻、管腔閉塞（圖3B）。PET/CT：IgG4相關性疾病累及胰頭。經皮經肝膽囊穿刺引流術后膽紅素迅速下降。診斷為AIP合并IgG4-SC，膽囊管未受累，膽汁酸不高。經激素治療57 d后原有狹窄段較前均勻擴張（圖3C），胰頭腫塊縮小。隨訪1年無再發胰腺炎及膽管狹窄。

圖3 病例3，患者男性，62歲，AIP合并IgG4-SC的MRI、MRCP及治療后的PTC造影

2 討論

2.1 IgG4-SC的診斷標準和分型

2012年日本IgG4-SC診斷標準[3]：（1）膽道影像示肝內和/或肝外彌漫性或節段性狹窄，與膽管壁增厚有關；（2）血清IgG4水平≥135 mg/dL；（3）合并IgG4 相關胰腺炎或唾液腺炎或腹膜后纖維化；（4）組織病理學表現。其中，1+3即可為確定診斷。由此可見，膽道影像作為診斷依據相對IgG4水平是否升高更重要。本組研究中3 例均為彌漫性膽管狹窄伴胰腺炎或腮腺炎，診斷明確。雖然血清IgG4高于正常上限的2倍時有助于診斷，但IgG4在區分IgG4-SC和膽管癌方面的特異性較低，高IgG4水平并不能完全排除膽管癌[4-7]。另外，IgG4-SC患者中血清IgG4升高的只占70%[8]。所以，IgG4 水平既不是診斷的充分條件，亦不是必要條件。

IgG4-SC按狹窄部位分為四型，僅有肝門部膽管狹窄的為Ⅳ型，多不合并AIP；胰腺段膽管狹窄的為Ⅰ型[9-10]。孫文霞等[11]收集國內報道的100 例IgG4-SC（Ⅰ型57例，Ⅳ型15例），共12例被誤診為“膽管癌”而行手術。

2.2 PTC對膽管狹窄的診斷價值

影像診斷的價值是能夠找到某類疾病特征性的表現。對于尚未行病理活檢或不宜行病理活檢的可疑IgG4-SC初診患者，除了常規無創檢查外，PTC是否能為早期診斷提供有價值的證據，筆者結合本組病例分析如下。

PTC對膽管狹窄有如下診斷價值。（1）有助于鑒別診斷良惡性腫瘤：PTC下IgG4-SC的特征性膽管狹窄表現為膽管壁均勻、廣泛的線性狹窄，并非完全梗阻，這與惡性腫瘤的不規則增生及浸潤導致的“截斷狀”及管壁僵直等影像學特點明顯不同[12]。本研究報道的病例1、2 的“Y”型左右對稱的線性狹窄是IgG4-SC Ⅳ型病例的特征性表現。（2）定位診斷：可直觀、清晰顯示膽道的狹窄部位[13]，尤其對于Ⅳ型病例，PTC比ERCP更有優勢。（3）動態顯示成像：PTC可靈活地捕捉不同時機的圖像，可以觀察造影劑在膽管中的流動方向，優于MRCP。病例1、2 的PTC均獲得了MRI未能觀察到的典型影像。病例1經激素治療12 d后，PTC可見狹窄膽管出現均勻擴張，其影像學差異的敏感性優于MRI。（4）置管后可重復造影：PTC在沒有得到滿意的造影圖像之前可行多次造影，因造影劑在膽汁中彌散需要時間，應找準時機，必要時延時拍照，這對判斷膽管狹窄范圍非常重要。本文病例2 是在聯合膽囊穿刺造影和膽管穿刺造影的情況下發現膽管狹窄范圍較長、膽囊管受累。（5）并發癥發生率低：相對ERCP的逆行造影，PTC的膽道感染及急性胰腺炎等并發癥發生率低[14]。（6）置管引流可解除梗阻并觀察膽汁的量及性狀：在引流管通暢的前提下，如果減黃效果仍不好，常提示存在膽管惡性腫瘤的可能。引流膽汁中含有的生物標志物和脫落細胞對鑒別良惡性腫瘤也有很大幫助[15]。

我們行PTC的操作經驗：（1）注射造影劑前拍攝平片可評估膽管內有無結石及氣體的干擾，可提升PTC對膽管狹窄的評估價值。（2）穿刺后可先抽吸膽汁減壓后再行造影，以減少膽道感染的機率；如遇膽汁渾濁、黏稠，宜先行沖洗后造影，可改善造影清晰度。（3）經狹窄膽管近端可通過適當加壓顯影，注射時擴張狹窄膽管的直徑，提高評估狹窄性質的準確性及敏感性。（4）一般將PTC安排在CT、磁共振等無創檢查之后，可在穿刺前了解膽管擴張情況以及是否有膽管和血管變異。

總之，PTC對IgG4-SC的診斷價值較大，在可疑IgG4-SC的臨床診治過程中，應早期應用。