顱頸交界區血管病2例

周 龍 陳謙學 王軍民 柳再明 葉 暉 李 斐 張 萍

顱頸交界區血管病發病率低，影像學可表現為幕下小腦及延髓池等部位蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH），臨床上往往容易漏診或誤診，導致嚴重的不良后果。本文報道2例伴發SAH的顱頸交界區血管病，為臨床提供借鑒和參考。

1 病例資料

病例1：男性，因突發頭痛后昏迷7 d入院。既往無高血壓、腦梗塞及腦血管病病史。當地醫院頭顱CT示SAH，腦室積血（圖1A）；顱腦CTA及DSA檢查均陰性（圖1B、1D）。遂轉診我院繼續治療。入院后復查頭頸CTA示右側小腦后下動脈動脈瘤，大小約3.5 mm×5.8 mm（圖1C）。全腦DSA證實為右側小腦后下動脈動脈瘤（圖1E、1F）。行動脈瘤介入栓塞術，術后造影見動脈瘤消失，動脈瘤以遠小腦后下動脈及右側椎動脈其他分支顯影均良好（圖1G～I）。隨訪3個月無明顯神經功能障礙。術后1年，復查頭頸CTA示動脈瘤無復發，載瘤動脈通暢。

病例2：男性，因突發頭痛12 h入院。既往無高血壓、腦梗塞及腦血管病病史。當地醫院顱腦CT示SAH（圖2A），對癥處理后轉診我院治療。入院后顱腦CT示SAH，未見明顯進展。頭頸CTA示右側大腦前動脈A1段起始部動脈瘤，長徑約1.9 mm；頸2椎體水平見造影劑異常聚集，三維重建示異常血管病灶（圖2B、2C）。出血部位與大腦前動脈起始部動脈瘤部位不相符合，為進一步診斷及治療，行全腦DSA示右側大腦前動脈A1段起始部動脈瘤；頸1～2水平脊髓動靜脈畸形，由左側椎動脈發出脊髓前動脈供血，向上朝顱內引流（圖2F）。考慮存在高位頸髓動靜脈畸形情況，行頸椎MRI示顱骨板障靜脈曲張，頸1～2水平椎管異常信號，考慮血凝塊（圖2D、2E）。綜合病史及檢查結果，考慮高位頸髓動靜畸形，建議手術治療，但手術風險較大，向病人家屬詳細交代病情及手術風險后，家屬要求保守治療，癥狀好轉出院，隨訪3個月無明顯神經功能障礙。1年后電話隨訪，因身體原因仍未進行手術治療。

2 討論

顱頸交界區的神經血管解剖比單純的顱內或胸腰段的結構復雜得多，加之在骨性結構中穿行，使得此處血管病變的診斷及治療更加困難。自發性SAH常見于幕上，約80%為顱內動脈瘤破裂出血導致，多數行CTA或DSA可明確診斷；但幕下小腦及延髓池等的出血發生率低，病因的診斷困難，往往容易被忽視和漏診。

圖1 右側小腦后下動脈動脈瘤手術前后影像學資料

圖2 頸1～2水平動靜脈畸形影像學資料

小腦后下動脈是椎動脈最大和最后的分支，其行程復雜多變，變異性大及穿支血管較多，容易形成動脈瘤，是顱頸交界區血管疾病導致SAH的常見原因之一。小腦后下動脈瘤破裂的臨床表現大多數仍以SAH為首發癥狀，出血部位多位于顱后窩及中腦周圍，局限于幕下，破入腦室者多為第三腦室、第四腦室，可導致急性梗阻性腦積水，表現為突發劇烈頭痛、惡心、嘔吐，甚至昏迷等，還可出現嗆咳等后組顱神經麻痹的表現。本文病例1在當地醫院行顱腦CTA及DSA檢查均未發現動脈瘤，分析原因可能是：第一，SAH急性期腦血管痙攣導致動脈瘤攣縮或瘤頸縮小閉合，造影劑不能流入而不顯影；第二，儀器及人為因素，儀器清晰度不高或造影人員技術不熟練或者閱片不徹底。追查當地醫院全腦DSA檢查影像資料發現，該病例做了雙側頸內動脈及椎動脈造影檢查，并未發現可疑情況；因此進一步做了雙側頸內動脈三維重建，但遺憾的是未做椎動脈造影三維重建，也可能是漏診的原因之一。因此，術中仔細閱片及對于二維造影陰性的行全部血管的三維重建非常重要。

脊髓血管畸形是一種罕見的、復雜的脊髓血管病變，急性起病者主要表現為突發疼痛和脊髓功能障礙，慢性起病者表現為進行性或繼發性脊髓功能障礙。脊髓MRI適用于脊髓血管畸形的初步篩查，CTA可以無創、快速、全面地顯示脊髓血管病，但DSA是診斷脊髓血管病的金標準。脊髓動靜脈畸形的治療方法主要包括保守治療、血管內栓塞、手術切除、放射治療以及聯合治療，其中血管內栓塞聯合手術切除是最常用的治療方法。脊髓動靜脈畸形的放射治療是基于腦血管畸形及脊髓腫瘤放射治療良好預后的基礎上，在近幾年逐漸摸索和發展起來的，已經取得了較好的效果。本文病例2因顱腦CT檢查發現顱后窩及中腦周圍SAH，雖經顱腦CTA檢查發現了右側大腦前動脈A1段起始部動脈瘤，但與SAH部位不相符合，遂進一步行頸椎MRI及顱腦、頸椎的DSA檢查，發現位于頸1～2水平脊髓動靜脈畸形，同時確定了供血動脈為左側椎動脈發出脊髓前動脈，引流靜脈向上朝顱內引流，避免了誤診和漏診的發生及可能造成的嚴重后果。

顱頸交界區的結構復雜，該區域的血管性疾病容易漏診或誤診，可導致嚴重的后果。我們認為，對于不明原因的顱后窩或中腦周圍SAH，除行常規的檢查及治療外，還應行頭頸CTA或DSA檢查，對于第一次檢查陰性，但仍高度懷疑存在該區域動脈瘤者，還需在血管痙攣期后再次復查以明確診斷。如情況允許，還應做全脊髓的MRI檢查以初步排除可能存在的脊髓動靜脈畸形等脊髓血管疾病。