卵巢甲狀腺腫并假Meig’s綜合征與血清CA125升高1例

莊紹戀，張雯婷

（1.福建中醫(yī)藥大學(xué)研究生院，福建 福州 350122；2.廈門市中醫(yī)院，福建 廈門 361009）

1 病例特點

患者，女，58歲。以“腹部不適1月，發(fā)現(xiàn)右側(cè)附件占位1天?！睘橹髟V于2021年6月2日就診我院消化科門診。平素偶感胃脘部不適，1月前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，未予重視，自行服用“奧美拉唑腸溶膠囊”后癥狀無明顯改善，伴乏力，進行性消瘦，行腹盆腔CT示：右側(cè)附件區(qū)占位性病變；腹盆腔積液；左側(cè)胸腔積液?？紤]附件腫瘤，遂轉(zhuǎn)腫瘤科擬“1.右附件腫物2.胸腔積液3.腹腔積液”收住入院。發(fā)病以來自覺腹脹乏力，1月來體重下降2.5Kg。月經(jīng)史：絕經(jīng)7年余，無異常陰道流血及排液?；橛罚阂鸦?，2-0-0-2，均順產(chǎn)。查體：腹部視診稍隆起，無壓痛及反跳痛，叩診濁音，移動性濁音（+）；雙側(cè)甲狀腺未見腫大。婦科檢查：外陰已婚已產(chǎn)式，陰道暢，宮頸萎縮，無舉痛；宮體中位，略小，右側(cè)附件區(qū)可捫及一大小約6cm×4cm囊實性包塊，邊界清，活動欠佳，無壓痛，左側(cè)附件區(qū)增厚，無壓痛。入院完善相關(guān)檢查，CA125:1200.00 U/mL，HE4、CA199、CEA、AFP、NSE均正常；胸部+上下腹+盆腔增強CT示：1.右側(cè)附件區(qū)富血供占位性病變，惡性腫瘤不除外；2.腹盆腔大量積液，大網(wǎng)膜增厚并結(jié)構(gòu)紊亂，局部富血供小結(jié)節(jié)灶，轉(zhuǎn)移待排。3.左側(cè)胸腔積液。婦科彩超：絕經(jīng)后子宮聲像；右側(cè)附件區(qū)占位性病變，考慮來源于右側(cè)卵巢惡性腫瘤可能；腹盆腔大量積液。患者腹脹明顯，影響進食，為改善腹脹癥狀并進行腹水脫落細(xì)胞學(xué)檢查，排除禁忌后于2021年6月4日行腹腔穿刺置管引流，多次腹水送檢未見癌細(xì)胞；遂于6月10日超聲引導(dǎo)下行右側(cè)附件區(qū)腫物穿刺活檢后送病理，病理回報示：（右附件腫物穿刺組織）甲狀腺組織，結(jié)合送檢部位符合單胚層畸胎瘤（卵巢甲狀腺腫）；盆腔MRI平掃+增強（圖1-3）：右側(cè)附件區(qū)占位性病變：考慮卵巢甲狀腺腫并腹盆腔大量積液。遂轉(zhuǎn)婦科進一步手術(shù)治療，完善術(shù)前檢查，其中甲狀腺功能五項及促甲狀腺受體抗體均無異常；甲狀腺彩超：甲狀腺雙側(cè)葉多發(fā)結(jié)節(jié)，雙側(cè)頸部未見異常腫大淋巴結(jié)；結(jié)合患者病史、癥狀、體征、腫瘤標(biāo)志物CA125異常升高及右附件腫物穿刺組織病理回報考慮右卵巢惡性腫瘤可能性大?；颊呓^經(jīng)7年余，但保留子宮意愿強，故排除手術(shù)禁忌后于2021年6月24日行“腹腔鏡下雙側(cè)附件切除術(shù)+盆腔黏連松解術(shù)+大網(wǎng)膜部分切除術(shù)（大網(wǎng)膜活檢術(shù)）”，術(shù)中見整個盆腔腹膜充血呈炎癥性改變，子宮已萎縮；右側(cè)卵巢增大約7cm×6cm，組織充血，漿膜血管充血，表面見一0.5cm破裂口，可見少許活動性滲血；左側(cè)卵巢已萎縮，左側(cè)附件膜狀黏連成團；盆腔見淡黃色積液2800mL，道格拉斯腔見少許血性液體，部分大網(wǎng)膜懸吊于腹左前壁；盆腔各組淋巴結(jié)及腹主動脈旁淋巴結(jié)未見明顯腫大，盆腹腔未見轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。腹水抽取2500mL送快速病理未見癌細(xì)胞。電凝切下少許大網(wǎng)膜送快速病理行活檢回報為良性腫瘤。手術(shù)切除標(biāo)本送冰凍及常規(guī)切片檢查后回報：1.（腹水）散在及成團增生間皮細(xì)胞，散在中性粒細(xì)胞。2.（右附件）卵巢單胚層畸胎瘤，以甲狀腺成分為主，不排除卵巢惡性甲狀腺腫，等常規(guī)病理。3.（大網(wǎng)膜）網(wǎng)膜脂肪組織，未見腫瘤侵犯。切除雙側(cè)附件后分別送常規(guī)病理。術(shù)后病理診斷（圖4）：（右附件）卵巢甲狀腺腫，部分甲狀腺濾泡上皮增生活躍；送檢組織部分為卵巢組織，其內(nèi)可見卵巢黃體，部分卵巢可見腫瘤侵犯，可辨卵巢生發(fā)上皮及其下皮質(zhì)未見腫瘤侵犯；輸卵管慢性炎，未見腫瘤侵犯。卵巢腫瘤免疫組化染色結(jié)果：CK（+），TTF-1（+），TG（+），Galectin-3（-），CK19（-），HBME-1（-），CK7（+），CK20（-），CA125（-），WT-1（腫瘤-，間質(zhì)細(xì)胞+），P53（散在個別+），PAX-8（+），CD99（+），α-inhibin（-），Calretinin（-），Ki67（＜5%+）。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好，于2021年7月1日辦理出院。出院診斷：右側(cè)卵巢腫瘤（卵巢甲狀腺腫）；女性盆腔黏連；腹水。術(shù)后4周、6個月隨訪，腹脹癥狀明顯改善，體格檢查及盆腔、婦科彩超均未見明顯異常，腹水消失，CA125及甲狀腺功能檢查均在正常范圍。

圖1

2 討論

根據(jù)WHO制定的國際統(tǒng)一分類法，將卵巢腫瘤分為上皮來源的腫瘤、生殖細(xì)胞來源的腫瘤性索間質(zhì)來源的腫瘤以及轉(zhuǎn)移性腫瘤這四種組織學(xué)類型。卵巢甲狀腺腫（struma ovarii，SO）屬于生殖細(xì)胞來源的特殊類型畸胎瘤，是一種罕見的單胚層高度特異性卵巢腫瘤，占所有卵巢腫瘤的0.5%，占卵巢畸胎瘤的2.7%，大多數(shù)為良性的卵巢腫瘤，僅5%卵巢甲狀腺腫為惡性腫瘤[1]，其病理類型包括乳頭狀癌、濾泡癌、髓樣癌、低分化癌及未分化癌，以前兩者多見。卵巢甲狀腺腫好發(fā)于40歲以上的婦女，以單側(cè)多見，通常未見明顯臨床癥狀，僅在腫塊體積增大出現(xiàn)壓迫癥狀時自覺腹脹、腹痛等，因而易被誤認(rèn)為消化系統(tǒng)癥狀而漏診或延誤病情；卵巢甲狀腺腫多為無功能性腫瘤，僅5%-15%患者伴甲狀腺功能亢進癥狀[2]。Meig’s綜合征指卵巢間質(zhì)腫瘤如纖維瘤或卵泡膜瘤伴腹水及胸腔積液，腫瘤切除后胸腹水可完全消失[3]。而卵巢甲狀腺腫為生殖細(xì)胞腫瘤，對于極少數(shù)表現(xiàn)為CA125升高及胸腹腔積液的卵巢甲狀腺腫，稱為假Meig’s綜合征[4]。本例為卵巢甲狀腺腫伴假Meig’s綜合征的少見表現(xiàn)：絕經(jīng)后腹盆腔大量積液、胸腔積液、CA125異常升高，其臨床表現(xiàn)傾向于盆腔惡性腫瘤或交界性上皮來源腫瘤。通過文獻復(fù)習(xí)發(fā)現(xiàn)，卵巢甲狀腺腫和卵巢惡性甲狀腺腫都可出現(xiàn)假Meig’s綜合征及CA125的升高，因此該特征不能作為良惡性腫瘤的鑒別要點。

約5%卵巢甲狀腺腫患者可出現(xiàn)胸腹腔積液，對其產(chǎn)生機制的認(rèn)識目前臨床尚未達(dá)成一致，通常認(rèn)為：（1）腫瘤自身漏出導(dǎo)致滲透壓梯度改變而抑制腹膜的吸收；（2）腫瘤體積增大壓迫淋巴管引起阻塞，導(dǎo)致淋巴回流受阻，腹膜間質(zhì)水腫、通透性增加，從而導(dǎo)致腹膜滲出產(chǎn)生相應(yīng)部位的積液[5]。對于CA125的異常升高，一般認(rèn)為與大量腹水及腫瘤的機械性刺激相關(guān)，研究發(fā)現(xiàn)引起其升高的部位是腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜間皮細(xì)胞，而非腫瘤本身。CA125的升高雖然與腹水有一定聯(lián)系，但二者并不呈平行關(guān)系。

卵巢甲狀腺腫術(shù)前影像學(xué)診斷困難，其診斷主要依靠術(shù)后病理結(jié)果[6]，其病理診斷必須具備以下四點之一：①腫瘤完全由甲狀腺組織構(gòu)成，無其他成分；②腫瘤大部分由甲狀腺組織構(gòu)成（＞50%）；③腫瘤中甲狀腺組織雖未超過1/2，但伴有明顯甲亢且排處了頸部甲狀腺腫所致者；④成熟畸胎瘤中有肉眼可識別的甲狀腺組織。通過相關(guān)文獻學(xué)習(xí),子宮附件超聲造影對診斷不同器官良惡性腫瘤的診斷結(jié)果已經(jīng)逐漸被臨床認(rèn)可。

目前臨床對于卵巢甲狀腺腫的治療以手術(shù)治療為主。因此早期明確卵巢腫瘤性質(zhì)對于術(shù)前手術(shù)方式的選擇尤為重要。對于單側(cè)良性腫瘤，一般進行患側(cè)附件切除術(shù)；若患者年齡較輕，有生育要求者，一般選擇單純卵巢腫瘤剝除術(shù)；絕經(jīng)后婦女可考慮行全子宮聯(lián)合雙側(cè)附件切除術(shù)[7]。良性卵巢甲狀腺腫手術(shù)預(yù)后較好，一般無需特殊處理及治療。

3 小結(jié)

本病例發(fā)現(xiàn)，即使良性卵巢甲狀腺腫也可出現(xiàn)惡性腫瘤的癥狀，需引起臨床高度警惕；臨床醫(yī)生應(yīng)在術(shù)前提高疾病診斷的準(zhǔn)確性，從而對該病的臨床特點、影像學(xué)特征、鑒別診斷以及手術(shù)方式的選擇全面掌握。針對該病診治過程中的薄弱環(huán)節(jié)，在未來的臨床工作上通過從每個病例中總結(jié)經(jīng)驗，慢慢查缺補漏，加深對該病的認(rèn)識，從每次臨床實踐中取得進步，為本病的診治提供臨床依據(jù)。由于卵巢甲狀腺腫發(fā)病率低，對此認(rèn)識不足，術(shù)前易誤診，通過本病例進行文獻復(fù)習(xí)，對今后臨床診斷提供一定幫助。