以肺動靜脈瘺致血胸1例

王科 張超 殷文杰 王飛 張貴恒 王凱

肺動靜脈瘺合并咯血、腦栓塞、腦膿腫等情況屢有報道，其破裂導致自發(fā)性血胸的文獻報道比較少見，而在自發(fā)性血胸的病因中，由肺動靜脈瘺導致的臨床報道也少見。我們收治了1例肺動靜脈瘺致血胸病例，現(xiàn)就臨床診斷治療報道如下。

臨床資料

患者，男性，15歲，學生，因劇烈活動時突發(fā)左側(cè)胸痛伴呼吸困難2h來院。入急診時查體: 體溫36.5℃，脈搏110次/分，呼吸30次/分，血壓100/70mmHg，吸氧情況下血氧飽和度88%，肥胖，體重105kg，口唇略發(fā)紺，胸壁靜脈無擴張，左側(cè)胸壁呼吸運動減弱，左側(cè)語顫減弱，胸部無觸痛，未觸及皮下氣腫，沿肋骨走行未觸及骨擦感，右側(cè)胸部叩診呈清音，左側(cè)胸部叩診呈濁音，左肺呼吸音減弱，右肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音，未見杵狀指、趾。急診行胸部CT檢查提示左側(cè)大量胸腔積液，雙肺多發(fā)肺動靜脈瘺(見圖1、2)。血常規(guī)：白細胞13.2×109/L、血紅蛋白154.0g/L、紅細胞5.6×1012/L、紅細胞壓積45.3%。既往有紅細胞增多癥(既往化驗紅細胞壓積50.5%、血紅蛋白178.0g/L、紅細胞6.3×1012/L)。左側(cè)胸腔穿刺抽出不凝血性胸液，診斷為失血性休克、左側(cè)自發(fā)性血胸、雙肺多發(fā)肺動靜脈瘺、紅細胞增多癥。行急診胸腔鏡手術，術中見左側(cè)胸腔內(nèi)大量積血并伴有血凝塊，清除胸腔內(nèi)積血和血凝塊共計2000mL，發(fā)現(xiàn)左肺舌葉有一大小約1.5 cm之血管瘤樣組織，局部破裂，予局部切除；探查見左肺下葉尚有肺動靜脈瘺1處，表現(xiàn)為局部腫塊，考慮到患者多發(fā)肺動靜脈瘺，且此肺動靜脈瘺距臟層胸膜尚有距離，行手術切除治療會導致肺組織損失過多，可待術后行介入栓塞治療；胸腔內(nèi)探查未見胸膜粘連等其他異常，置胸腔引流管1根，術畢。術中切除組織(見圖3)病理報告為肺組織中見血管群及較大畸形血管，考慮血管瘤及畸形血管破裂(見圖4)。術后常規(guī)治療，術后2天拔除胸管，8天后恢復出院，出院前血常規(guī)化驗，紅細胞5.4×1012/L，血色素150.0g/L，紅細胞壓積45.1%。之后1年內(nèi)，余肺動靜脈瘺全部行介入栓塞治療(見圖5、6)，目前仍在隨訪中。

圖1 急診CT提示左側(cè)血胸及右肺PAVF 圖2 急診CT提示左側(cè)血胸及左肺PAVF 圖3 切除之左肺PAVF 圖4 左肺PAVF病理(HE染色，×100倍) 圖5 右肺PAVF栓塞后 圖6 左肺PAVF栓塞后

討 論

肺動靜脈瘺 ( pulmonary arteriovenous fistula， PAVF) 是一少見的肺血管畸形病變(pulmonary arteriovenous malformation, PAVM)，發(fā)病率約為2～3/10萬。PAVM是由于肺內(nèi)血管叢的血管間隔形成發(fā)生障礙，造成動靜脈短路，引起右向左或左向左分流，動脈端大多為肺循環(huán)動脈，約4%的病例動脈端還有體循環(huán)動脈參與，稱為體動脈-肺循環(huán)畸形，其中體動脈來源于內(nèi)乳動脈，肋間動脈，主動脈異常分支，支氣管動脈等[1]。PAVM從病因可分為先天性和獲得性兩種，以先天性多見，90%的先天性PAVM又與遺傳性出血性毛細血管擴張癥(hereditaryhemorrhagictelangiectasia，HHT)有關，也即Osler-Weber-Rendusyndrome，HHT為一種常染色體顯性遺傳疾病，特征性表現(xiàn)為皮膚、黏膜、內(nèi)臟器官，包括腦、脊髓、肝、胰腺和肺的多發(fā)動靜脈畸形[2]。獲得性PAVM可由腫瘤、感染、創(chuàng)傷、手術引起[3]。畸形血管迂曲成團，外形如瘤。PAVM的臨床癥狀與病變大小有關，一般認為直徑小于2cm的無明顯臨床癥狀，直徑大于2cm的可引起臨床癥狀。常見的臨床表現(xiàn)為紫紺，杵狀指，偏頭痛，活動后氣促、胸悶等，合并癥有低氧血癥，紅細胞增多癥，矛盾性栓塞，腦膿腫，咯血等[4]。本例患者表現(xiàn)為瘤體突然破裂導致大量血胸、失血性休克的臨床急癥，實屬少見。導致瘤體破裂的機制可能是犯罪動靜脈瘺位于周圍肺組織，靠近臟層胸膜，瘤體周圍缺乏正常肺組織加強；劇烈活動時肺循環(huán)增加，流經(jīng)肺部血液增多增快，肺動靜脈瘺血液分流增加，血流對血管瘤體沖擊變大；同時使肺活量增加，肺的活動度增大，肺組織形變牽拉、剪切瘤體；上述因素導致瘤體靠近胸膜側(cè)的薄弱部分破裂，出血至胸膜腔。應該強調(diào)的是患者紅細胞增多現(xiàn)象印象尤其深刻。雖然有在其胸腔出血多達2000mL、液體復蘇情況下抽血化驗血常規(guī)紅細胞仍為5.6×1012/L，血色素仍高達154.0g/L，紅細胞壓積45.3%。追溯病史，患者自幼有紅細胞增多現(xiàn)象，既往血常規(guī)化驗紅細胞6.3×1012/L，血紅蛋白178.0g/L，但未進一步查找原因。PAVF患者紅細胞增多癥是由于肺內(nèi)的動靜脈瘺引起血液右向左分流，未經(jīng)氧合的肺動脈血直接進入肺靜脈，產(chǎn)生低氧血癥，機體長期慢性缺氧，使得血紅蛋白和紅細胞代償性增多。PAVM患者紅細胞壓積高于正常，血液粘稠度增加，瘤體內(nèi)血流速度緩慢易形成肺血管內(nèi)小血栓，從而栓塞、腦膿腫等。回顧本病例，針對患者2000 mL的失血，約占患者全身血液的25%～28%(按體重估算患者全身血液7000 mL～8000 mL)，以及基于PAVF患者紅細胞增多及高凝狀態(tài)，有學者在圍手術期采取放血療法的做法[5]，提示臨床醫(yī)生對于PAVF患者輸血指征的把握可能需要更保守一些。

肺動脈造影目前仍是診斷PAVF的金標準。PAVF一旦確診，基于其潛在的并發(fā)癥和緩慢進展性質(zhì)，應積極治療，治療措施主要包括外科手術、介入栓塞以及雜交手術，外科手術適用于孤立性病灶、不適合栓塞或栓塞治療失敗、合并有自發(fā)性血胸等臨床急癥病例，采用傳統(tǒng)開胸及胸腔鏡微創(chuàng)手術，行肺楔形切除、肺葉切除術、血管結(jié)扎術等[6]。但不可避免的要損失部分正常肺組織。介入栓塞治療適用于多發(fā)或彌漫性病灶。通過經(jīng)皮穿刺導管在近肺動靜脈瘺的供血動脈處放置栓塞物消除病變，操作簡單、創(chuàng)傷小，可多次分期治療，雖有栓塞或封堵器材脫落、移位，術后復發(fā)再通等可能，但可最大限度地保留肺組織，成為 PAVF 的重要治療方法[7]。雜交手術是結(jié)合外科手術切除和介入栓塞共同治療PAVF的方法[8]，本病例中我們采用了雜交手術。在突發(fā)血胸時采用急診胸腔鏡手術，迅速控制出血，搶救生命，且鏡下出血病灶顯示清楚，手術損傷小，恢復快；術后肺動靜脈造影未發(fā)現(xiàn)局部復發(fā)或再通，療效可靠。外科切除手術后又對其他病灶采取了介入栓塞術，治療后患者低氧血癥改善，紅細胞增多癥消失。我們對本病例的治療體會之一是雜交手術在處理復雜性肺動靜脈瘺中更有優(yōu)勢。

對本病例治療另外一個體會是臨床上若遇有自發(fā)性血胸并紅細胞增多病例，醫(yī)生要想到存在PAVF的可能。單純自發(fā)性血胸發(fā)病率不高，多因肺與胸膜之間的粘連帶撕裂，少數(shù)病例因肺韌帶撕裂、腫瘤侵犯[9]、食管動脈破裂[10]等出血導致。本例自發(fā)性血胸在手術探查中未發(fā)現(xiàn)有胸膜腔內(nèi)粘連等現(xiàn)象，確定為PAVF破裂導致，臨床上并不多見。雖然肺循環(huán)壓力低于體循環(huán)壓力，但其出血也十分兇險。本例患者2h內(nèi)出血量多達2000mL，有失血性休克表現(xiàn)，我們及時處理，臨床效果良好。因此，接診自發(fā)性血胸為主要表現(xiàn)的患者，若病史中有紫紺、偏頭痛、活動后氣促、紅細胞增多等現(xiàn)象，應考慮到PAVM，從而采取適當?shù)挠跋駥W檢查手段，予以確診，及時給出患者治療建議。