神經節細胞瘤診治體會（附24例報告）

羅海波，常德輝，羅國雄，丁豪帥，康印東(通信作者*)

(1.中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院泌尿外科,甘肅 蘭州730050；2.西北民族大學醫學部,甘肅 蘭州730030)

0 引言

神經節細胞瘤，又稱節細胞神經瘤（ganglioneuroma，GN）是一類罕見的起源于交感神經節原始嵴細胞的良性神經源性腫瘤[1,2]，少部分有內分泌功能。該病可發生于多個部位，包括腎上腺、腹膜后、頸部、后縱膈等。臨床工作中易與副神經節瘤、神經母細胞瘤等疾病混淆，難以鑒別。本文回顧性分析我院近年來收治的節細胞神經瘤患者臨床資料，圍繞癥狀、體征、實驗室檢查、影像學檢查、治療方案及預后進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2007年1月至2020年12月期間我院收治的24例GN患者的臨床資料，其中女13例，男11例；年齡 7～45歲，平均年齡為 25 歲。19例患者無任何臨床癥狀，于體檢時發現；2 例表現為上腹脹痛；1 例下腹部隱痛；1 例頭暈、雙下肢無力，同時伴有高血壓；1例四肢無力、雙上肢疼痛。腫瘤位于左側腎上腺區4例，右側腎上腺區9例，頸部1例，腹膜后9例，縱膈1例。腫瘤直徑4～14cm。

1.2 實驗室檢查

24例患者術前完善血漿醛固酮/腎素活性比值、血鉀、深夜血漿皮質醇、促腎上腺皮質激素釋放激素、游離甲氧基腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素、性激素等實驗室檢查，均在正常范圍。

1.3 影像學檢查

24例患者術前CT平掃多提示低密度腫塊，邊界清晰，12例密度均勻， 6例病灶內可見鈣化灶，8例沿著組織間隙生長，3例病灶包繞血管生長（圖1）；增強掃描強化不明顯。CT值約23-42HU，未見病灶周圍淋巴結腫大。

圖1 神經節細胞瘤的CT影像學表現

1.4 治療

24例GN患者術前常規予α受體阻滯劑行兒茶酚胺阻斷治療2周，未常規進行術前擴容，其中10例行開放性手術，14例行腹腔鏡手術。

2 結果

2.1 圍手術期情況

10例開放性手術患者中，6例腫瘤與周圍組織無粘連，無血管侵犯，4例可見明顯粘連（腫瘤長徑>8cm），6例可見相鄰血管受壓，1例右側腎上腺區腫瘤直徑約14cm，表面血供豐富，內側與下腔靜脈緊密粘連，分離過程中出現下腔靜脈破裂，行腔靜脈縫合。10例開放性手術患者術中出血50～1200mL，平均200mL；手術時間95～340min，平均180min；術后住院8～15天，平均11天。14例行腹腔鏡手術，其中10例腫瘤與周圍組織無粘連，血供貧乏，無血管侵犯，腫瘤質地硬， 2例與周圍組織粘連（腫瘤長徑>7cm），4例可見血管受壓。14例腹腔鏡手術患者術中出血20～600mL，平均100mL；手術時間 115～310min，平均200min；術后住院天數5～10天，平均8天。所有患者術中、術后無并發癥發生。

2.2 術后病理及隨訪

24例腫瘤均完整切除，大體標本呈灰黃或灰紅，包膜完整；標本切面呈灰白色或灰紅色。HE染色：細胞呈梭形、旋渦狀、束狀排列，細胞核呈梭形，其間可見神經節細胞（圖2）；免疫組化特點：CgA（-）、S100（+）、NSE（+）、Syn（+）、GFAP（+）。術后隨訪5-24個月，影像學檢查未見復發或轉移病灶。

圖2 神經節細胞瘤病理HE染色（×100）

3 討論

GN是一類罕見的起源于交感神經節原始嵴細胞的良性神經源性腫瘤。通常無臨床癥狀[3,4]，大多數為體檢時彩超或CT等影像學發現，少數腫瘤過大可引起占位效應[5,6]，這可能是GN罕見的原因之一。GN好發年齡相關文獻報道各異，Zhang、Zhou等[7,8]研究顯示GN多發于中年人，但Yamamoto、Yang等[1,9]報道GN好發于青少年，本研究平均年齡為25歲。GN可發生于椎旁交感神經叢的任何地方，神經節細胞瘤通常位于后縱隔，其次是腹膜后[1]，其中20%發生在腎上腺[10]。腎上腺神經節細胞瘤(AGN)是一種罕見的腎上腺腫瘤，僅占所有腎上腺腫瘤的不到5%[11]。本研究24例中腎上腺腫瘤占13例，其中左側腎上腺4例，右側腎上腺9例，好發于右側，與柯炳虎等[12]研究相符。

GN通常無內分泌功能，但有相關研究報道[1,13]，部分GN可分泌兒茶酚胺、血管活性肽等。術前推薦平掃及增強CT檢查，本研究中CT平掃多數顯示為低密度腫塊，與Brock等[14]研究相符，表面光滑，邊界清晰，沿著組織間隙生長、包繞大血管；增強掃描強化不明顯。多數腫瘤沿著組織間隙生長，“沿逢生長”特性，部分病灶包繞大血管特性，與既往研究[15-17]相符。GN的治療，目前首選手術，完整的腫瘤切除是本病唯一治愈方案。手術時機的選擇，目前尚有爭議，劉軍等[18]建議：當腫瘤直徑≥6 cm，手術治療；腫瘤直徑≤4 cm, 且無臨床癥狀者，隨訪觀察；腫瘤直徑在4～6 cm時, 可手術治療或隨訪觀察。手術方式的選擇包括傳統的開放性手術、腹腔鏡下手術以及機器人輔助下腹腔鏡手術。本研究中發現瘤體大小超過7cm后局部黏連嚴重，手術時間、術中出血量明顯增加，推薦行機器人輔助腹腔鏡手術或開放手術。

病理是診斷GN的金標準，大體標本切面通常為灰白色，鏡下腫瘤細胞呈梭形、旋渦狀、束狀排列，細胞核呈梭形，主要由成熟的神經節細胞、施萬細胞及神經纖維等構成[19]；免疫組化S100、NSE、Syn、GFAP表達陽性，CgA表達陰性； GN多為良性腫瘤，術后一般不需要放射、內分泌等輔助治療，但仍有復發或惡性轉化的報道[20,21]，所以術后需定期復查。本研究中24例患者術后隨訪5-24個月，影像學檢查未見明顯復發，遠期效果良好。

綜上所述，GN好發于青年，大多數無臨床癥狀，罕見內分泌功能；平掃+增強CT有助于術前診斷。治療首選手術，根據腫瘤大小及所在部位，可選開放性或腹腔鏡手術，與傳統開放手術相比，腹腔鏡手術或機器人輔助手術術后恢復更快，出血量更少，術后無需輔助治療，預后良好。