盆腔脂肪增多癥1 例診治報道并文獻復習

范林澤，肖玉坤

(1.大理大學臨床醫學院，云南 大理 671000；2.大理大學第一附屬醫院泌尿男科，云南 大理 671000)

0 引言

盆腔脂肪增多癥是一種原因不明、罕見的良性脂肪增多性疾病。該病由于盆腔內脂肪堆積并包繞盆腔內器官，使盆腔內器官被推擠、移位而導致的以泌尿系統和消化系統發生梗阻而產生癥狀。近年本院收治例1 例PL 患者，現對其進行總結報告。

1 臨床資料

1.1 病史及體格檢查

患者男性，38 歲，因雙側腰背部疼痛6 天于2020 月12 月入院，患者6 天前無明顯誘因出現雙側腰背部疼痛，疼痛為持續性輕微鈍痛，無尿頻尿急尿痛，無肉眼血尿，無發熱畏寒。至當地醫院就診，行泌尿系CTU 示：①雙腎、雙輸尿管積水聲像；②膀胱位置高，形態異常。未行治療，我院門診收住入院，既往體健。體格檢查：BMI 27.3kg/m2，雙腎區叩痛(+)，肛門指檢：未觸及前列腺組織。

1.2 輔助檢查資料

實驗室檢查：血肌酐69μmol/L，尿常規正常。(2)腹部CT：膀胱形態欠佳、位置較高，膀胱壁毛糙盆腔系膜增厚，雙腎重度積水伴輸尿管全程擴張。(3)腹部MRI：雙腎積水；盆腔內大量短T1、長T2 脂肪信號；膀胱位置偏右前方。(4)KUP+IVP：雙側泌尿系積水，雙側輸尿管中段末端狹窄。

圖1 CT 示雙腎積水

圖2 泌尿系造影示雙側泌尿系積水，膀胱位置上移膀胱形似“倒梨形”

圖3 MRI（T2）示膀胱位置較高，形態異常，盆腔內大量長T2 脂肪信號

圖4 泌尿系CTU 示雙側泌尿系積水，膀胱形態、位置異常

1.3 治療經過

入院后行膀胱鏡檢查，發現患者尿道較長，膀胱頸細長，后尿道及膀胱頸多發成簇分布息肉，膀胱形態不規則，呈長橢圓形，無法鑒別膀胱頸口及輸尿管開口等解剖結構。因術中未見輸尿管開口，未給予留置輸尿管支架管，給予取材活檢示“腺性膀胱炎”。因患者癥狀住院期間癥狀緩解，兩次查腎功能正常且無明顯變化，給予保守治療并囑定期隨訪。出院后3 個月、6 個月及1 年復查腎功能均正常，且無明顯泌尿系統及消化系統癥狀。

2 討論

PL 最早由Engles 提出，Fogg 在正式年命名，其是由于盆腔內大量脂肪堆積，導致的以泌尿系統或消化系統為主的罕見疾病[1]，其基本的病例特征為盆腔內存在大量富含血管及纖維的正常脂肪組織，并將將膀胱包繞并抬高，導致泌尿系統的癥狀，其次，這些脂肪組織壓迫結直腸，進而出現消化道癥狀。

PL 病因及發病機制目前未明，Klein[2]等人認為PL 可能是由于盆腔炎癥刺激、激素代謝異常所致，Zaman[3]等人提出PL 可能是脂肪代謝異常所致，Hess[4]則提出PL 可能與HMGI-C 基因易位異位有關，Tong[5]發現兩兄弟同時患有PL，并認為可能是與12 號染色體HMG-IC 基因的遺傳異常有關，還有文獻指出PL 容易合并高血壓[6,7]。該病容易發生在25-60 歲的男性患者，有研究指出男女發病率大概是18 ∶1，其發病可能與體內性激素代謝有關[8,9]，該病臨床表現無特異性，很多患者因腰痛、尿頻、尿急、排尿困難來就診，此外，少數患者可有消化系統癥狀，如便秘、消化不良等[2]。PL 患者大約40%合并有腺性膀胱炎[10]，與本例患者術后病理檢查結果一致，最近有學者研究發現，環氧化酶2(COX-2)可能參與了PL 患者腺性膀胱炎發生發展[11]，除了合并腺性膀胱炎，國內外一些研究也發現PL 可合并膀胱癌。Sozan[12]發現一例患者最初病檢為腺性膀胱炎，隨訪6 年后再取活檢為膀胱腺癌。我國有報道在一例因無痛性肉眼血尿就診的PL 患者，在行手術后病檢為膀胱小細胞癌[13]。除此之外，李慧民[14]發現一例以消化道癥狀為主的PL 患者，盆腔CT 示脂肪增多，直腸受壓且變形，兩側肛提肌被脂肪拉長、變形、呈環形分布，結腸鏡檢查為潰瘍性結腸炎和結直腸多發息肉。

該病在診斷上主要依賴于影像檢查，B 超可發現PL 患者腎、輸尿管積水，泌尿系造影可觀察到腎積水，輸尿管迂曲擴展，膀胱呈“淚滴狀”或“倒梨狀”，CT 檢查能區分脂肪與其它的組織，輸尿管全程擴展積水，并發現膀胱可有受壓變形抬高[15]，MRI 對該病診斷具有重大意義[16]，MRI 檢查可發現盆腔中長T1，短T2 的脂肪信號，特別在矢狀面T1W1 膀胱形態指數和膀胱精囊角的測量[17]。本病例在影像學上表現與上述報道的病例相似，泌尿系造影顯示雙腎顯影良好，但是雙側輸尿管迂曲、擴展嚴重，造影劑在輸尿管匯入膀胱時變得狹窄，故容易誤診為輸尿管下段狹窄。

到目前為止，PL 的治療尚未達成共識。查閱文獻，普遍認為PL 應該采取個體化治療，并尊重患者的意見。對于腎功能尚好，癥狀較輕的PL 患者，可以給予保守治療，包括減肥、抗炎等治療，但效果并不理想[8]，最近有研究發現，PL 患者合并腺性膀胱炎使用COX-2 抑制劑后其下尿路明顯得到緩解[11]，但是對保守治療的患者目前缺乏長期隨訪的研究，其次，該病為進展性疾病，所以保守治療仍存在很大缺陷及爭議。對于初次發現診斷PL 而腎功能較差患者，或是保守治療后隨訪過程中出現腎功能下降，可以進行外科手術干預。目前PL 手術的方式較多，但最理想的手術方式為盆腔脂肪清除術+輸尿管再植術，研究發現，PL 患者合并慢性盆腔疼痛癥和下尿路癥狀在行盆腔脂肪清除術后癥狀明顯緩解[18]，但該手術難度大，手術時間較長，且并發癥較多，故該手術需要有一定外科經驗的醫生完成[19]。王海龍[20]等人成功為6 例PL 患者行盆腔脂肪清除術聯合輸尿管膀胱再植術，術后隨訪中只有一人復發，并認為該手術難點在于盆腔脂肪堅韌、血供豐富，術中解剖時容易造成副損傷，其次是分離輸尿管周圍的脂肪較為困難。但是亦有學者不推薦行盆腔脂肪清除術[9]。對于一般情況較差，腎功能嚴重受損的PL 患者，可先在膀胱鏡下放置輸尿管支架管，部分患者可能因輸尿管開口無法找到，而放置困難，對于這部分患者，可行經皮腎穿刺術逆行性放置輸尿管支架管。本例患者因為術前腎功能好，癥狀較輕，所以并沒有放置輸尿管支架管，但患者仍需定期隨訪復查腎功能。此外，對于不能實施盆腔脂肪清除術患者，間歇性留置輸尿管支架管也可作為一種治療選擇[21]，最后，若PL 導致的腎衰患者，有條件者可行腎移植術，我國一例因PL 導致腎功能衰竭而行腎移植術，隨訪四年后，移植的腎臟功能穩定[22]。

盆腔脂肪增多癥發病率低，且病因發病機制尚不清楚，隨著醫療檢測技術的進步，對PL 的診斷也不再困難，然而目前對該病的治療手段相對局限，盆腔脂肪清除術隨作為PL 的理想治療方式，但是仍然缺少大量長期隨訪的病例。盆腔脂肪增多癥常常合并腺性膀胱炎，有進展為膀胱癌可能，因此，對這部分患者應該密切隨訪。