兒童癲癇持續狀態嚴重程度評分量表對兒童癲癇持續狀態預后的預測價值

趙騁，王華

（中國醫科大學附屬盛京醫院小兒神經內科，沈陽 110003）

癲癇持續狀態（status epilepticus，SE）是小兒常見的急危重癥［1-5］，其中以強直-陣攣持續狀態最為常見，致殘率及病死率極高［4-5］。因此，早期根據SE的嚴重程度及發病特點評估預后，并給予積極的治療尤為重要。目前對于成人SE患者，有多種評分量表可用于預測預后，其中最簡單易行的為癲癇持續狀態嚴重程度評分量表（status epilepticus severity score，STESS）［6］，該量表基于就診時患者的臨床特征，對初診患者進行評估。STESS可以較好地預測預后并指導進一步的治療。然而，目前對于兒童SE患者的嚴重程度評分非常罕見。2019年，SIDHARTH等［6］在STESS評分的基礎上進行更新，制定了兒童STESS（status epilepticus in pediatric severity score，STEPSS）。該量表可以在早期對兒童SE患者嚴重程度進行評分，從而預測結局及指導臨床治療。本研究探討STEPSS對于評估SE患兒預后的準確性及臨床價值，為臨床更準確地預測SE患兒的轉歸提供參考。

1 材料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析中國醫科大學附屬盛京醫院小兒神經內科2015年6月至2020年6月收治的兒童SE病例共100例。納入標準：0～16歲；SE診斷依據參照2015年國際抗癲癇聯盟工作小組對SE的概念和分類的修訂及同類研究入選標準［7］，包括全面性驚厥性發作超過5 min，或非驚厥性發作或部分性發作持續超過15 min，或5～30 min內2次發作間歇期意識未完全恢復正常的患者。排除病歷資料不完整、病史不詳盡及指標數據嚴重缺失的患兒。

1.2 STEPSS

STESS是一種簡單易行的床旁評估量表（0～6分），根據4項臨床特征進行評估，包括年齡、意識狀態、最嚴重的發作形式及既往發作史。較低的評分提示預后不良的風險較小，反之預后不良的風險較大。該量表對成人SE患者的預后預測效率靈敏度為1.0；特異度為 0.643；陰性預測值為1.0［8］。

在STESS評分標準中，＜65歲記為0分，≥65歲記為2分。該標準對于兒童SE患者預后評估并不適合。國內外多篇對兒童SE患者預后研究的文獻［1-3，9-10］指出，≤2歲的SE患兒預后不良，死亡率明顯增加。故SIDHARTH等［6］在STEPSS評分中將兒童年齡評分界點更改為2歲，≥2歲記為0分，＜2歲記為2分。其他標準與STESS評分相同。見表1。

表1 STEPSS評分標準

1.3 研究方法

記錄患兒入院時的臨床特征，包括年齡、發病時的意識狀態、最嚴重的發作類型以及既往發作病史，采用STEPSS進行評分并預測結局。采用格拉斯哥預后評分（Glasgow Outcome Scale，GOS）評價SE患兒出院時的真實結局（GOS=5分為預后良好，GOS＜5分均為不同程度的預后不良［11-12］）。繪制受試者操作特征（receiver operator characteristic，ROC）曲線，計算ROC曲線下面積（area under curve，AUC），找出理想界值，計算界值對應的靈敏度、特異度。按照理想界值將SE患兒分為高分組與低分組，對比2組預后。

1.4 統計學分析

采用SPSS 22.0軟件進行統計分析，符合正態分布的計量資料以表示，計數資料以率（%）表示，組間比較采用χ2檢驗或Fisher精確概率法。采用ROC曲線分析診斷價值，計算AUC，P＜ 0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 一般資料

本研究中共納入100例SE患兒，男57例，女43例，平均年齡為（4.8±1.2）歲，其中，根據GOS量表，預后良好76例，預后不良24例。部分預后不良的SE患兒原發疾病復雜，其中，腦干腦炎4例，腦萎縮2例，腦白質病3例，先天甲減1例，瓜氨酸血癥1例。100例SE患兒中最終96例存活，4例死亡，死亡率為4%。

2.2 STEPSS對預后的評估

STEPSS評分AUC為0.72±0.062，95%可信區間為0.599～0.841，理想界值為3，靈敏度為0.458，特異度為0.855。見圖1。

圖1 STEPSS的ROC曲線

2.3 STEPSS高分組與低分組預后比較。

根據理想界值將患兒分為高分組（≥3分）和低分組（＜3分）。低分組共74例，其中預后不良10例；高分組共26例，其中預后不良14例。2組預后差異有統計學意義（χ2=17.159，P＜ 0.001）。

3 討論

兒童SE為小兒神經內科常見的急危重癥。流行病學數據顯示，SE全人群死亡率10%，本研究中兒童SE死亡率為4%，國外兒童SE的死亡率也在4%左右［6］。兒童SE總體結局優于成人患者，可能由于成人SE患者的病因更復雜，包括腦卒中、中樞神經系統疾病等，發作時急性腦損傷更嚴重，恢復更慢，預后更差。另一方面原因可能是大部分成人研究中，對于SE定義的時長＞30 min，而兒童定義為＞5 min。SE發病持續時間的長短，在一定程度上決定了腦組織損傷的嚴重程度。早期對患兒臨床特點及嚴重程度進行評估，可以預測患兒的預后，對進一步指導臨床治療有重要意義。

成人STESS評分于2006年作為床旁快速評估量表被提出，國內外研究［8］證實該量表對于SE的預后結局有著較為準確的預測。兒童STEPSS是預測SE患兒預后的新型量表，目前在臨床上尚未廣泛使用。本研究為國內首次應用STEPSS對兒童SE進行預后評估。

本研究結果顯示，STEPSS在預測兒童SE預后結局上具有較好的靈敏度，可以在早期提示高?；純?，同時具有較高的特異度，對鑒別重癥SE患兒有較好的預警作用。有助于小兒急診科及一線小兒神經科醫生早期發現預后不良型SE并予以更準確有效的治療。

本研究中，高分組共26例，其中預后不良14例，與低分組相比較，預后結局更差。入院時評分≥3分提示出院時治療結局很可能不良甚至出現死亡。低分組中預后不良的病例多為嚴重的原發疾病引起，所以病因也是影響兒童SE預后的一個重要影響因素。國內外對成人SE預后評分的研究較多，其他比較常用的量表還有基于流行病學癲癇持續狀態病死率評分（epidemiology-based mortality score in status epilepticus，EMSE）以及END-IT量表，這兩個量表對于患者資料的分析更為細致，增加了對病因的評估及臨床指標的評估，對于預后的評估研究更準確。然而對于這兩種量表的兒童版評分尚未提出，希望在進一步的研究中可以完善。

綜上所述，本研究對STEPSS預測兒童SE患者預后的準確性進行了評估，發現STEPSS可以較準確地預測兒童SE患者的治療結局，在發病早期對兒童SE的預后進行評估，以制定更準確的治療方案，對SE患兒預后更有幫助，在臨床工作中具有切實意義。但本研究為單中心回顧性研究，樣本量較小，可能存在偏倚。希望在未來可以有更多的研究和數據來為兒童制定相應的評價量表，從而更好地為兒童SE的臨床診治提供指導。