SLE小腸穿孔出血死亡病例的經(jīng)驗總結(jié)1例

范亞男 ，葉智斌，張利飛

(河北省人民醫(yī)院，河北 石家莊 050000)

0 引言

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是多器官受累的自身免疫系統(tǒng)疾病，其中常見的受累器官為皮膚、關(guān)節(jié)、血液、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等。合并腸道受累的病例并不少見[1]，但其往往無明顯特異性臨床表現(xiàn)，因此臨床上往往漏診。對于胃腸外科醫(yī)師對其更加缺少警惕，本院近期接診一名SLE患者并發(fā)腸穿孔及消化道出血患者，行兩次手術(shù)后死亡，征得患者家屬同意后，總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)與同道分享。

1 病例摘要

患者女性，43歲，因在當(dāng)?shù)匾会t(yī)院治療狼瘡性腎炎期間，突發(fā)劇烈腹痛1天，查CT提示腹腔游離氣體，考慮消化道穿孔，由當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入我院治療。既往系統(tǒng)性紅斑狼及狼瘡性4月余，應(yīng)用激素，環(huán)磷酰胺及羥氯喹治療(具體劑量不詳)，高血壓Ⅲ級病史10余年。入院查體：T37.6℃，P125次/分，R20次/分，BP171/113mmHg神志清醒，強迫右側(cè)臥位，急性面容，貧血貌，周身水腫。雙肺呼吸音粗，右下肺呼吸音弱，腹部稍膨隆，無胃腸型及蠕動波，腹韌，全腹壓痛、反跳痛，肌緊張，上腹為重。移動性濁音陽性，聽診腸鳴未聞及。入院查：CT提示心包積液，雙側(cè)胸腔積液，腹腔大量積液，腹腔可見游離氣體，腹壁水腫(如圖1)。結(jié)合其他輔助檢查入院診斷：1.消化道穿孔；2.急性彌漫性腹膜炎；3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡；4.狼瘡性腎炎；5.(雙側(cè) )胸腔積液；6.腹腔積液；7.(左肺 )肺炎；10.心包積液；11.重度貧血；12.(右側(cè) )股靜脈血栓形成；14.(雙下肢肌間)靜脈血栓形成。入院后經(jīng)快速補液輸血后，急診行剖腹探查，見屈氏韌帶遠(yuǎn)端60cm處小腸穿孔，予以行小腸部分切除術(shù)。術(shù)后病理證實為狼瘡性小腸炎導(dǎo)致穿孔(如圖2)。術(shù)后患者反復(fù)出現(xiàn)消化道出血，以胃管內(nèi)引流出暗紅色血液為主，間斷黑便。行動脈血管造影，提示空腸起始部出血，予以靜脈栓塞后效果不佳。第一次術(shù)后7天予以行第二次剖腹探查，術(shù)中腸鏡見空場起始部腸黏膜糜爛出血(如圖3)。予以行小腸部分切除十二指腸空場吻合術(shù)。術(shù)后病理證實為狼瘡性腸炎出血(如圖4)。術(shù)后第一天，未見明顯消化道出血，第二天下肢深靜脈脫落致肺栓塞，搶救無效死亡。

圖1 腹壁水腫、腹腔游離氣體、大量胸腹腔積液

圖2 黏膜下肉芽腫，小血管纖維素樣壞死

圖3 術(shù)中內(nèi)鏡可見腸壁肉芽腫，黏膜缺血

圖4 小血管纖維素樣壞死，腸壁全層炎癥

2 討論

SLE多見于女性，其發(fā)病隱匿，各個器官同時性或異時性均可受累，臨床癥狀多樣。消化道受累亦為首發(fā)癥狀余約占受累患者的10%～28.05%[2,3]。此類患者常無明顯典型盤狀或蝶形紅斑、反復(fù)關(guān)節(jié)炎、血液系統(tǒng)或腎臟受累等表現(xiàn)。患者多以全腹隱痛，腹瀉，惡心嘔吐等首發(fā)癥狀就診。少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道出血或腸梗阻。以消化道穿孔為首發(fā)癥狀極為罕見。由于其沒有典型的臨床表現(xiàn)，誤診率可達(dá)80%以上[4,5]。增強CT檢查腹壁及腸壁水腫強化呈環(huán)形的“靶征”“雙軌征”“梳狀征”以及腹腔、胸腔、心包等多漿膜腔積液，等具有良好的提示作用[6]。此時結(jié)合實驗室檢查IgA、IgG升高，補體C3、C4下降，抗nRNP/Sm抗體、抗Sm抗體、抗SS-A抗體、抗核抗體陽性，能極大的提高診斷率，避免不必要的手術(shù)探查。

SLE消化道受累可上至口腔，下至直腸，其中以小腸受累最為多見，且累及范圍是多節(jié)段的。其腸道損害主要是狼瘡性腸炎、假性腸梗阻及蛋白丟失性腸病，其中狼瘡性腸炎最為常見[7]。消化道大出血屬于狼瘡性腸炎的少見癥狀，其消化道出血一般以便潛血為主。不同于其他類型消化道出血以直接黏膜損傷為基礎(chǔ)，狼瘡性腸炎導(dǎo)致的消化道出血其機(jī)制在于循環(huán)中抗體與抗原生成免疫復(fù)合物、補體C3及纖維蛋白原局部沉積以及炎性介質(zhì)直接損傷血管內(nèi)皮，引起黏膜下層血管內(nèi)纖維蛋白血栓和血管壁慢性炎癥進(jìn)而致使血流改變、壞死性血管炎和附屬器官損壞而出血[8]。此類患者的治療也有其特殊性常規(guī)的內(nèi)鏡下治療，冰腎鹽水灌洗及局部噴灑止血藥物等治療效果往往不理想。由于損傷往往是多節(jié)段的，盲目手術(shù)不僅給病人造成了巨大的創(chuàng)傷而且容易遺漏病灶，也不能抑制術(shù)后新病灶的發(fā)生。激素的沖擊治療大多數(shù)患者可取得迅速止血的效果[9,10]。

近年來，結(jié)締組織病合并深靜脈血栓逐漸被人們所重視。尤其是SLE患者深靜脈血栓的檢出率逐年上升。SLE逐漸成為深靜脈血栓發(fā)生的重要危險因素之一[11]。其發(fā)病機(jī)制主要是SLE患者血清內(nèi)自身抗體可直接損害血管壁，同時誘導(dǎo)血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放炎癥介質(zhì)，導(dǎo)致血管壁炎性改變，導(dǎo)致血管壁完整性破壞，進(jìn)而觸發(fā)凝血級聯(lián)反應(yīng)。此外SLE患者體血清內(nèi)免疫復(fù)合物可刺激血小板活化，并刺激C1q、C3d 和 C4d 在血小板表面的沉積[12]。從而導(dǎo)致血小板微粒形成，進(jìn)一步促進(jìn)血栓的形成。本例患者術(shù)前雖已建議患者行下腔靜脈濾器置入，但患者拒絕采用，最終導(dǎo)致不良后果發(fā)生。

3 總結(jié)

SLE腸道損害是臨床上發(fā)病率較高，但因其癥狀不典型，外科醫(yī)師認(rèn)識不足往往漏診，導(dǎo)致患者不能接受及時規(guī)范化治療。詳細(xì)詢問病史結(jié)合影像學(xué)腸壁水腫強化呈環(huán)形的“靶征”“雙軌征”“梳狀征”，多漿膜腔積液及實驗室特異性檢查有助于明確診斷。對于狼瘡性消化道出血，假性腸梗阻盡量避免不必要的手術(shù)治療。且SLE患者術(shù)前深靜脈血栓的檢查應(yīng)列為常規(guī)項目篩查。隨著對SLE的進(jìn)一步研究認(rèn)識，外科醫(yī)師更應(yīng)提高警惕，對其干預(yù)應(yīng)進(jìn)一步規(guī)范和細(xì)化。