腎上腺外髓樣脂肪瘤的CT 與MRI 影像學特征及誤診分析

胡美玲，華建軍，應明亮，楊文婷

髓樣脂肪瘤是一種相對少見的無功能良性腫瘤，由脂肪組織與骨髓造血細胞組成[1]，分為腎上腺髓樣脂肪瘤（AML）及腎上腺外髓樣脂肪瘤（EAML），絕大多數發生于腎上腺，發生于腎上腺外較罕見，如腹膜后（腎上腺外）、腎周、縱隔、脊柱旁、盆腔、骶前及腸系膜等，EAML常被誤診為高分化脂肪肉瘤（WDL）或去分化脂肪肉瘤（DDL）[2]。EAML 通常無特異性臨床癥狀,不引起內分泌功能紊亂，也無癌變的病例報道，準確診斷有助于臨床治療方案的選擇。現回顧性分析10 例經病理證實的EAML 的CT 與MRI 影像學特征、誤診原因及鑒別診斷，以提高對其的認識，降低誤診率及避免過度治療。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2013 年1 月至2021 年10 月浙江大學醫學院附屬金華醫院經手術或穿刺活檢病理證實的EAML10 例，男8 例，女2 例；年齡47～74 歲，平均（58±11）歲。6 例體檢發現，1 例胸腺惡性腫瘤入院常規檢查發現，3例出現中、上腹部脹痛后檢查發現。

1.2 儀器與方法 CT 檢查采用Philips Brillance iCT 256 層或Philips Ingenuity 64 層CT，患者檢查前禁食8～10 h。常規仰臥位，掃描范圍自膈頂至恥骨聯合下緣，全部病例均進行平掃及動、靜脈期增強掃描，掃描參數：掃描野（SFOV）50cm，120 kV，397 mA，層厚5 mm，層間距均為0，矩陣512×512；薄層橫斷位及MPR冠狀位、矢狀位重建；平掃或增強調整窗寬。MRI 檢查采用SIEMENS MAGNETOM Avanto 1.5 T 磁共振，檢查前禁食，T1WI、T2WI 分別壓脂、非壓脂，DWI 及T1WI 壓脂三期（動脈期、靜脈期及延遲期）增強掃描，層厚4 mm，層間距0.4 mm或0.8 mm，矩陣320×320。

1.3 圖像分析 由2 名從事腹部影像診斷的副主任醫師采用盲法閱片，意見不一致時由雙方討論達成共識。重點分析腫塊的部位、形態、密度、信號、邊界、大小（以最大徑表示）；觀察有無包膜，以CT調整窗寬后及T1WI非脂肪抑制序列觀察最佳；分析腫塊的成分（脂肪及骨髓軟組織比例）及強化程度。

1.4 手術與病理檢查 9 例EAML 行手術切除及1 例穿刺活檢術，腫瘤組織行常規HE 染色檢查。

2 結果

2.1 一般情況及影像學表現 10 例患者一般表現及影像學表現見表1。CT 及MRI 檢查8 例位于腹膜后腎上腺外，2例分別位于后縱隔及盆腔，其中盆腔病灶多發（圖1）。5 例呈分葉狀，4 例呈橢圓形，1 例呈類圓形，最大徑2.2～14.6 cm，平均（8.92±4.15）cm，均無壞死囊變灶，1例伴出血及鈣化。9 例脂肪與軟組織呈等低混雜密度；脂肪組織CT值－112～－28 HU，增強掃描無強化，軟組織CT值13～63 HU，呈輕中度均勻或不均勻強化，均可見包膜，CT調整窗寬后，包膜顯示更清晰（圖1b、2a）。其中6 例同時行MRI檢查，脂肪組織T1WI、T2WI均呈高信號，脂肪抑制信號明顯減低，軟組織呈中等信號，T2WI 脂肪抑制呈等、稍高信號，T1WI 非脂肪抑制包膜顯示清晰（圖2b），1 例呈軟組織密度，無包膜顯示。增強掃描脂肪組織無強化，軟組織呈輕度強化（圖2c）；10 例腎上腺均無病灶；5 例病灶周圍組織、器官可見不同程度受壓、推移，未見受侵征象（圖1～2），9 例術后隨訪2～5 年無復發，1 例活檢后隨訪2 年病灶基本相仿。9 例術前診斷為脂肪肉瘤（圖1～2），1 例診斷為神經纖維瘤。

表1 10 例EAML 患者一般情況及影像學表現

圖1 女，71 歲，體檢發現腹膜后腫塊半月，EAML，術前診斷為脂肪肉瘤

圖2 男，54 歲，胸腺惡性腫瘤史，盆腔多發EAML，術前診斷為脂肪肉瘤

2.2 手術及病理學檢查 10 例術后病理均為EAML，包膜完整，多與周圍組織器官無粘連，容易分離。腫塊切面呈黃色、淡紅色為主，1 例合并出血及鈣化，切面呈黃色及淡紅色，可見含鐵血黃素沉著。鏡下可見大量成熟脂肪細胞及不同相的血細胞所組成的骨髓樣組織，不同數量的骨髓組織呈小灶性或片狀位于脂肪細胞之間（圖1c）。

3 討論

EAML 是一種相對罕見的良性腫瘤，根據尸檢報告結果顯示，所有部位的髓樣脂肪瘤總體發病率約0.4%，而EAML 僅占14%[1]。通常體檢超聲或CT偶然發現，大部分位于腹膜后骶前區，中老年女性好發。本組2 例女性及1 例位于骶前區，與上述文獻報道有差異，可能與樣本量較少有關。本病絕大部分為單發腫塊，也有多發的報道[3]。本組1 例盆腔內多發病灶。EAML 的病因尚不明確，有學者提出腎上腺化生、胚胎發生過程中骨髓細胞錯位、骨髓栓塞或對觸發刺激的反應為可能的原因[3-4]。EAML 通常無臨床癥狀，少數因腫瘤較大壓迫鄰近組織、器官或腫瘤繼續生長發生出血而出現非特異性癥狀[4]。本組病例多數無癥狀，平均最大徑（8.92±4.15）cm，與上述報道相符。盡管EAML 與AML 兩者組織學與影像表現基本一致，但因其發病率很低，對其認識不足，且腹膜后含脂肪腫瘤以脂肪肉瘤常見，因此常被誤診。現對EAML 的CT 與MR 影像學特征、誤診原因及鑒別診斷進行分析。

3.1 CT與MRI影像學特征 EAML患者的臨床癥狀、體征及實驗室檢查均無特異性，而CT 與MRI 影像學檢查是其術前檢查的主要手段。在CT 上，腫塊可見脂肪及軟組織密度，多數呈分葉狀，邊界清楚，有包膜，與AML 表現基本一致。有學者根據腫瘤內脂肪與軟組織比例的不同，將其CT 表現分為3 類[5]：（1）脂肪型：以脂肪為主，大部分呈低密度；（2）軟組織型：以軟組織為主，大部分呈中等密度；（3）混合型：脂肪與軟組織密度混合，等、低混雜密度。筆者通過調整窗寬后，由于增加了包膜與內外側脂肪組織的對比，病灶包膜顯示更加清晰，特別是混合型的脂肪組織周圍，有利于鑒別診斷。本組9 例混合型，包膜顯示清楚，1 例軟組織型，無包膜顯示。既往文獻報道少數可出現出血和鈣化，可能是由于腫瘤繼續生長而發生破裂，導致出血及營養不良性鈣化有關。本組1 例出現出血及鈣化。在MRI 上，脂肪成分在T1WI、T2WI 均呈高信號，脂肪抑制序列信號明顯減低，軟組織T1WI 呈中等信號，T2WI呈中高信號，DWI均呈低信號。由于周圍脂肪組織高信號的鮮明對比，T1WI 或T2WI（非脂肪抑制）腫塊周圍能清晰地顯示其低信號的包膜。增強掃描CT 及MRI 軟組織以輕度強化為主，脂肪組織無強化。由于血管少，腫瘤呈輕度強化與彩色超聲檢查時腫瘤內部一般測不到血流信號表現一致[6]。多數實性腫瘤由于內部血供差，常導致組織缺氧而發生壞死，而EAML 極少發生壞死，可能與腫瘤內脂肪成分較多，且代謝率極低，生長緩慢而不易導致組織缺氧有關。本組病例均無壞死，9 例呈輕度強化，1 例呈中度強化，與上述文獻報道相仿。有學者報道Tc-99m 硫膠體掃描可用于對網狀內皮系統進行成像，骨髓組織可被攝取，而同樣現象亦可見于肝臟、脾臟及髓外造血（EMH）中，有助于術前與不含骨髓組織的病灶進行鑒別[1,7]。

3.2 誤診原因（1）由于EAML 罕見，對其缺乏認識，且腹膜后含脂肪腫瘤中以脂肪肉瘤常見，容易想當然便考慮為脂肪肉瘤。（2）腫瘤體積較大，呈分葉狀，且忽視了包膜征象的診斷價值，本組平均直徑較大，9 例術前誤診為脂肪肉瘤。（3）腫瘤呈多發病灶，而EAML 多為單發，多發者極為罕見，本組1 例盆腔多發病灶，術前誤診為脂肪肉瘤。（4）腫瘤主要由骨髓組織構成，脂肪含量極少，影像表現為軟組織型，本組1 例后縱膈胸椎旁病灶，術前誤診為神經纖維瘤。（5）腫瘤內出血及鈣化，使腫塊密度更加混雜，掩蓋了脂肪成分，增加了診斷難度，本組1 例出現出血及鈣化，術前亦誤診為脂肪肉瘤。

3.3 鑒別診斷 EAML 需與其他含脂肪的病變進行鑒別，如脂肪肉瘤、髓外造血、畸胎瘤、脂肪瘤等，特別是脂肪肉瘤。（1）脂肪肉瘤：WDL 以脂肪密度或信號為主，不均勻，有分隔，輕度強化，一般無包膜。DDL 呈分葉或多結節狀，以軟組織為主的混合密度或信號，呈浸潤性生長，邊界模糊，無包膜，有少量脂肪，可出現囊變、壞死、鈣化（骨化），軟組織較明顯強化[2,8-10]。（2）EMH：通常呈分葉狀軟組織腫塊、無鈣化，可有少量脂肪，常多部位受累，以縱隔及椎旁多見。MRI 可表現為T1、T2高信號，DWI呈高信號，增強掃描明顯強化。髓外造血通常發生于患有嚴重貧血等血液系統疾病或骨髓、淋巴疾病患者中，反映骨髓造血不足。（3）畸胎瘤：以年輕女性好發，卵巢多見，CT 和MRI 通常顯示脂肪、軟組織及鈣化或骨骼密度或信號，有時可見脂液平。（4）脂肪瘤：腹膜后脂肪瘤罕見，表現為均勻脂肪密度或信號腫塊，無分隔及軟組織成分，增強掃描無強化。

EAML 是相對罕見的良性腫瘤，其影像學具有一定的特征，但術前仍容易被誤診，腹膜后、盆腔及縱隔等部位發現具有包膜的含脂肪與軟組織混合密度或信號的腫瘤，應考慮到本病的可能。