腹膜后黏液性癌1例及文獻復習

呂玉瓊 李魯宏 黃雙英 周麗梅 福建醫科大學附屬第二醫院，福建省泉州市 362000

原發于腹膜的黏液性上皮腫瘤位于腹膜或腹膜后,臨床患病率較低，其臨床特點之一是雖然腫瘤直徑較大,但卻沒有明顯的臨床癥狀。本病例患者就沒有任何臨床癥狀，僅在體檢的時候發現了包塊而進行手術。因其生長的位置位于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生長，缺乏特殊的臨床表現及診斷方法，往往容易誤診為婦科的卵巢囊腫。臨床、影像及病理醫師應重視原發性腹膜后黏液性癌的臨床特點、診斷、治療特征，提高對本病的認識，以期能夠提高患者臨床治療有效性及預后。

1 病例資料

1.1 病史 患者，女，47歲，于2020年12月7日我院體檢查婦科彩超提示“子宮左后方混合性病變—性質待定(包裹性積液？炎性包塊？大小約7.6cm×5.9cm×6.3cm)”，無腹痛、月經改變等。2020年12月25日復查婦科彩超“盆腔偏左側混合性病變—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小約7.4cm×7.5cm×7.1cm)”，擬“盆腔腫物性質待查”收住入院。2017年因“左腎重度積水、無功能”于我院行后腹腔鏡下左腎切除術。平素月經規則，末次月經：2020年12月17日。生育史：23歲結婚，生育情況：順娩1子，人工流產1次。家族史無特殊。

1.2 查體 生命征平穩，心肺查體無異常，腹部平軟，無壓痛、反跳痛。專科情況：外陰：發育正常，呈已婚已產式，陰毛分布正常，未見贅生物、皮疹。陰道：暢，黏膜光滑，無出血點、潰瘍；宮頸：光滑，常大，無舉痛及接觸性出血。宮體：前位，如孕2個月大小，呈球形，質硬，無壓痛；左附件區可疑捫及一囊性腫物，大小約7cm×7cm，活動，無壓痛；右附件區：未捫及明顯包塊，無壓痛。

1.3 輔助檢查 (2020年12月25日)婦科彩超(見圖1、2)：(1)子宮肌層回聲欠均勻—腺肌癥？；(2)子宮前壁實性病變—腺肌瘤？(大小約3.5cm×3.7cm)；(3)盆腔偏左側混合性病變—卵巢瘤？不排除外生性肌瘤可能(大小約7.4cm×7.5cm×7.1cm)；(4)子宮動脈、雙側髂內動脈血流未見明顯異常。(2020年12月28日)盆腔MRI(見圖3～5)：(1)子宮腺肌癥；(2)盆腔偏左側占位，建議進一步檢查；(3)盆腔積液。術前各項檢驗均正常，女性腫瘤指標全套均正常。

圖1 婦科彩超1

圖2 婦科彩超2

圖3 盆腔MRI平掃冠狀面

圖4 盆腔MRI平掃冠狀面

圖5 盆腔MRI平掃矢狀面

1.4 手術經過 術前診斷為“左側卵巢瘤”于2021年1月5日行腹腔鏡手術，鏡下探查：腹腔內無腹水，肝、脾、胃、膽囊、腸管表面及大網膜表面、腹膜表面未觸及結節。雙側盆腔淋巴結未見腫大。雙側輸尿管肉眼外形正常，雙側輸尿管未探及腫物。子宮前位，增大約孕2個月大小，活動可，質地硬，呈球形。雙側附件肉眼外觀未見明顯異常，左側盆腔腹膜后可見一腫物突出表面，大小約10cm×10cm×8cm，表面光滑，質地軟，邊界清楚，與周圍組織無粘連。電凝打開瘤體表面包膜，暴露瘤體，取部分瘤體送檢冰凍后，將完整剝除瘤體，術中冰凍：(后腹膜腫物)冰凍取材2塊，鏡下見黏液樣組織，未見上皮細胞。

1.5 術后病理 (見圖6、7)：(后腹膜腫物)黏液組織中飄浮極少量上皮。(后腹膜腫物)送檢平滑肌壁組織中見黏液腺癌浸潤，建議檢查卵巢、胰腺、膽道、小腸、闌尾等。免疫組化：Ki67(60%+)，ER(-)，PR(個別弱+)，CK7(+)，CDX-2(+)，Villin(+)，PAX-8(-)，SATB2(-)，CK20(+)。

圖6 手術標本

圖7 HE染色 10×4 惡性黏液性腺上皮浸潤間質，伴纖維組織增生反應。

2 討論

原發于腹膜的黏液性上皮腫瘤位于腹膜或腹膜后, 但無好發區域。包括良性、交界性和惡性, 該腫瘤多為實性,70%左右為惡性。患者除個別為男性外, 大多為女性;年齡 17～69歲, 平均 36歲[1]。腹膜后腫瘤臨床特點之一是雖然腫瘤直徑較大,但患者并無明顯的臨床癥狀[2-3]。本病例患者就沒有任何臨床癥狀，僅在體檢時發現該包塊而進行手術。但也有部分患者會伴有與囊腫有關的癥狀，如慢性無確定部位的腹背部疼痛等，或者晚期患者可出現因巨大囊腫壓迫周圍臟器或腹膜后大血管而表現出相應臨床癥狀，還有部分患者受外力作用或意外傷害而產生囊腫出血、破裂等。

由于缺乏特殊的臨床表現及診斷方法，因其生長于盆腔腹膜后且可往盆腹腔方向生長，往往容易誤診為婦科的卵巢囊腫。該病例術前影像學檢查，如婦科彩超及盆腔MRI均考慮卵巢來源的腫物，因此筆者術前即考慮為卵巢囊腫而進行手術，術中進一步探查才發現該腫物并非來源于卵巢，而是來源于腹膜后，因此該病需要與卵巢囊腫進行鑒別，應該更加仔細閱MRI圖片，必要時可能需要加做盆腔MRI增強進一步鑒別。除此之外，該病也需要與胰腺假性囊腫、胰腺囊腺瘤、腎臟囊腫等腹膜后臟器來源的囊腫鑒別，另外通過完善檢查排除惡性腫瘤轉移的可能也很重要。腹膜原發性腺癌的病理診斷和免疫組化仍是疾病確診的金標準，本例患者經胃鏡檢查、腸鏡檢查及術后正電子發射斷層/計算機斷層掃描也均未顯示為惡性病灶[4-5]。

腹膜黏液性腫瘤的組織發生尚未完全清楚,與發生于卵巢者相似, 但并非來自卵巢、胰腺、膽囊、闌尾及其他腹腔器官。現在被廣泛接受的是泄殖腔化生學說, 即鄰近生殖系統腹膜區的間皮細胞可能在某種程度上保留著泄殖腔產生生殖組織的潛能。可能從原先存在的間皮囊腫發生黏液化生而來[6-8]。 患者術后1個月返院補充行“全子宮+雙側附件+大網膜+闌尾切除術+盆腹腔淋巴結清掃術”，二次手術切除的標本均未發現惡性組織，也支持該觀點。因此，臨床、影像及病理醫師應重視原發性腹膜后黏液性癌的臨床特點、診斷、治療特征，提高對本病的認識，以期能夠提高患者臨床治療有效性及預后。