以帕金森綜合征、認知功能損害為主要表現的硬腦膜動靜脈瘺1例報告及文獻復習

魏愛芹， 曹桂領， 郭曉敏

硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistulas,DAVF)是一種罕見的腦動脈畸形，是兩側硬腦膜層之間的異常交叉連接[1]，而由DAVF引起的帕金森綜合征和認知功能損害的病例鮮有報道。本文報道1例以帕金森綜合征和認知功能損害為主要臨床表現的DAVF，并結合相關文獻分析如下。

1 病歷資料

患者男，70歲，因反應遲鈍伴記憶力減退2 m，發作性跌倒1 m就診于我院。既往高血壓病病史10 y,糖尿病病史7 y。5 y前車禍史，無頭部損傷。家族史和遺傳史:無特殊。入院體格檢查：體溫：37.3 ℃，脈搏97次/分，呼吸19次/分，血壓107/74 mmHg。心肺腹無異常。神經系統查體：神清，語利，計算力、近期記憶力、定向力減退；顱神經：嗅覺減退；四肢肌力V級，肌張力呈鉛管樣增高；共濟系統：左側指鼻、跟膝脛試驗欠穩準，Romberg試驗睜、閉眼均(+)；雙側病理征陽性；步態：步幅減小，似慌張步態；感覺系統無異常；腦膜刺激征(-)；蒙特利爾認知評估量表(MoCA)評分：12分(小學)；簡易精神狀態量表(MMSE)評分16分。實驗室檢查：糖化血紅蛋白8.7%,血常規、尿常規、糞便常規、凝血、肝腎功等檢測均無明顯異常。頭部核磁示雙側側腦室旁及內囊后肢、左側小腦半球異常信號影(見圖1)；進一步行MRI增強+SWI示雙側小腦半球、雙側小腦幕多發迂曲線樣影(見圖2)；考慮硬腦膜動靜脈瘺，進一步行全腦血管造影術示耳后動脈細小分支向左枕硬腦膜動靜脈瘺供血(見圖3)。根據患者臨床癥狀、體征及相關輔助檢查，可診斷為表現為帕金森綜合征、認知功能損害為主要表現的硬腦膜動靜脈瘺，確診后患者轉神經外科行血管內治療(經耳后動脈一支供血動脈插入動靜脈瘺處，注入Onyx18液態栓塞膠0.3 ml，瘺口不再顯影)(見圖3)。術后半年隨訪，患者神清，語利，計算力、定向力正常，近期記憶力稍差；嗅覺減退；肌張力稍高，雙側病理征(+)；感覺系統、共濟運動、步態均恢復正常；MoCA評分：20分；MMSE評分27分；頭部核磁示雙側側腦室旁及內囊后肢、左側小腦半球斑片狀信號影消失(見圖1)。

圖1 頭部MRI示：雙側側腦室旁及內囊后肢、左側小腦半球見斑片狀稍長T1、稍長T2信號影，FLAIR上呈稍高信號(A～F圖箭頭所示)；術后半年隨訪復查頭部核磁示雙側側腦室旁及內囊后肢、左側小腦半球斑片狀信號影消失(G、H圖箭頭所示)。(A、B為T1像，C、D為T2像，E～H為FLAIR像)

圖2 SWI：腦實質內見多發斑點狀、小類圓形低信號，雙側丘腦區呈稍低信號影，另雙側小腦半球、左側大腦半球腦溝內、雙側小腦幕見多發迂曲、線樣低信號(箭頭所示)。增強掃描：雙側內囊后肢及左側小腦半球見斑片狀稍長T1、稍長T2信號影，未見明顯強化(箭頭所示)。(A、B為SWI，C、D為增強)

圖3 全腦血管造影示：左側頸外動脈的枕動脈、耳后動脈、咽升動脈、腦膜中動脈直接供血到左側乙狀竇(紅色箭頭所示)；栓塞術后未再出現動靜脈瘺(黑色箭頭所示)

2 討 論

DAVF臨床表現差異性大，這在很大程度上取決于瘺管的位置及其下游影響[2]，可表現為嚴重的腦出血或非出血性神經功能障礙，包括癲癇發作和局灶性或全局性神經功能障礙[3]。非侵襲性癥狀與它們各自的靜脈引流方式相關，包括搏動性耳鳴、慢性頭痛、視力障礙及認知功能障礙等[4]。只有少數患者以帕金森綜合征和認知功能損害為主要臨床表現。1999年，Matsuda等[5]報道了3例(2女1男)以進行性癡呆和帕金森病為主要癥狀的DAVF患者，這可能是首次報道DAVF與帕金森病的關系。然而，在PubMed上搜索DAVF和帕金森病時，在過去20 y里，只有零星病例報告了DAVF和帕金森病之間的聯系[5～12]。大多數報告的伴帕金森綜合征和認知障礙的DAVF位于橫竇或乙狀竇，并有靜脈逆行回流至直竇和(或)皮質靜脈[8，13，14]。其機制可能是由于DAVF引起靜脈高壓，導致基底神經節和大腦皮質功能障礙[9]。但DAVF引起帕金森綜合征和認知功能障礙的確切病理生理機制還有待進一步探討。

對于DAVF的分類，特別是根據靜脈流動模式[15,16]，Borden等將DAVF分成3組:Ⅰ型DAVF直接引流至靜脈竇；Ⅱ型DAVF引流至靜脈竇，但也有蛛網膜下腔(皮質)靜脈逆行引流；Ⅲ型DAVF直接流入蛛網膜下腔靜脈[15]。一般來說，沒有皮質靜脈回流(CVR)的DAVF(BordenⅠ型)被認為是良性的，并且被認為只有2%的風險發展為CVR[17]。伴有持續性CVR(BordenⅡ和Ⅲ型)的DAVF具有侵襲性，其年死亡率為10.4%，年出血性風險為8.1%，年非出血性神經功能缺損風險為6.9%[18]，初次出血后，在頭2 w內再出血率可高達35%[19]。

DAVF的診斷需要臨床、神經學和影像學評估，CT和MRI并不敏感，磁共振血管造影術和計算機斷層血管造影術的敏感性相對較低[4]，結合經典的臨床癥狀和使用更新的動態磁共振血管造影術可以增加放射學模式的敏感性，但最終，以導管為基礎的腦血管造影術是診斷DAVF的金標準，并為瘺管的結構、位置、大小、反流和治療規劃提供最高的空間分辨率[20]。DAVF的治療方法包括非侵入方法(如自壓瘺口)及侵入性方法(如血管內栓塞、立體定向放射手術或開顱術等)[20]。血管內栓塞術仍然是最常見、安全有效的治療方式，通常一次治療就能完全消除DAVF[21]。目前血管內治療(endovascular treatment，EVT)已經成為DAVF的一線治療選擇[22]，此外在EVT治療效果不佳者，可以考慮進行放射手術[23]。

結合本例DAVF患者老年男性，隱匿性起病，快速進展，以認知功能減退、帕金森綜合征(肌張力增高+步幅減小+小腦性共濟失調)為主要臨床表現，入院完善頭部核磁示：雙側小腦半球、左側大腦半球腦溝內、雙側小腦幕多發迂曲線樣影，考慮腦膜動靜脈瘺。進一步行全腦血管造影術確診為硬腦膜動靜脈瘺，根據Borden分型，屬于Ⅱ型,存在顱內出血及進展性神經功能障礙風險，需積極治療。隨后患者轉入神經外科行血管內栓塞術治療，術后患者認知功能損害及帕金森綜合征的表現均較術前明顯好轉(術前：術后MoCA評分：12分∶20分，MMSE評分16∶27分)，這與以前的報告類似，在成功栓塞后，患者的帕金森癥狀和認知功能障礙得到了顯著改善[7]。這使得我們對DAVF誘發的帕金森綜合征和認知功能障礙的診斷更加確定。

綜上，當我們在考慮帕金森綜合征及認知障礙時，應把DAVF作為鑒別診斷。盡管罕見，但DAVF應被認為是進行性帕金森綜合征的潛在原因，由于其潛在的可逆性，這種診斷意義重大。早期診斷DAVF不僅可逆轉帕金森綜合征的臨床病程，而且可以降低顱內出血的風險。