腹水與布加綜合征

王 靜

不久前，一位30多歲的女性患者到醫院就診，自述患有肝硬化、腹水。接診這名患者時，其肚大如鼓、肚臍膨出。經腹部超聲、腹部CT、肝靜脈造影、肝活檢等明確診斷為布加綜合征，對患者進行介入及抗凝治療后，下腔靜脈栓子消失、腹水消退，恢復良好出院。

布加綜合征（BCS）是由各種原因的肝靜脈和肝后段下腔靜脈阻塞，導致肝靜脈血流受阻而繼發的一類疾病，可引起瘀血性門靜脈高壓，頑固性腹水和（或）下腔靜脈高壓，頑固性雙下肢水腫等一系列臨床綜合表現。按病變累及的靜脈部位分為肝靜脈型、下腔靜脈型以及肝靜脈下腔靜脈同時累及混合型布加綜合征。

一、流行病學和血栓形成的病因

在西方國家，原發性布加綜合征的發病率為0.5~2人/百萬人，而亞洲國家的布加綜合征患病率更高，為5~7人/百萬人，其發病率的差異性可能是由于血栓形成前的不同危險因素。

大多數原發性布加綜合征患者的血栓形成病因已被確定。79%~84%的患者至少罹患一種血栓性疾病，25%~46%的患者存在2種或以上的血栓性疾病。骨髓增生性腫瘤（MPN）的罹患人數約占布加綜合征病例的一半。

二、臨床表現和診斷

布加綜合征的臨床表現多樣，可表現為爆發性肝衰竭，也可表現為亞急性和慢性肝靜脈流出阻塞，后者更為常見。腹水、腹痛、急性起病時的肝功能異常通常是本病的首發表現，其次可伴發門脈高壓（PH）的其他并發癥，包括胃食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病。另外約有20%的患者無癥狀表現。

布加綜合征的診斷依賴于影像學檢查，其影像學特征為肝靜脈和/或下腔靜脈閉塞，尾狀葉腫大，肝實質斑片狀強化，肝內或肝外側支靜脈。影像學對于早期診斷和評估布加綜合征病情程度至關重要，有助于緩解肝淤血，從而恢復肝功能、改善門脈高壓。

1.多普勒超聲檢查是首選，對于有經驗的超聲醫生，檢測靜脈梗阻的靈敏度接近85%~95%。

2.靜脈造影是診斷該病的“金標準”。其典型表現為靜脈狹窄、不規則，可在肝靜脈匯入下腔靜脈處或靜脈入口遠端發現血栓。代償性的肝靜脈表現為典型的“蜘蛛樣”改變，也可見肝內側支和再通靜脈。

此外，肝活檢亦為診斷提供依據，病理表現為：①小葉中心和中間帶肝竇明顯擴張、淤血，紅細胞淤血進入竇周間隙或肝板；②肝細胞受壓或消失形成血池；③匯管區周圍肝細胞相對保留，匯管區完整。

三、治療

布加綜合征的治療包括抗凝藥物治療、血管介入放射學治療（包括血管成形術和TIPS）、外科減壓術和肝移植。由于布加綜合征并不常見且研究較難完成，尚缺乏比較不同布加綜合征治療方式的隨機臨床試驗。因此，推薦個性化的多學科階梯式治療方法。

此成功診治的案例提示，并非一有“腹水”就必有“肝硬化”，必須警惕肝臟血管疾病的可能。多普勒超聲應是布加綜合征的首選診斷方法。需MRI及CT進一步證實診斷。如臨床高度懷疑、但影像學并不支持布加綜合征診斷，則需與影像學專家重新評估，甚至結合靜脈造影及肝活檢最終確立診斷。