何 強,賈巧靜,韓海霞,張 穎,賈占偉
(河北醫科大學第二醫院耳鼻喉一科,河北 石家莊 050000)
聽力損失是世界范圍內一種較為普遍且治療效果不佳的聽力殘疾。聽力損失現在不僅被認為是衰老的一種跡象,而是一種重要的健康的問題,并可能會增加社交孤獨、抑郁、神經認知功能障礙等的風險。人工耳蝸(cochlear implant,CI)是目前唯一可用的幫助中度至重度聽力損失患者恢復部分聽力的醫學治療方法。CI從根本上區別于助聽器(hearing-aid,HA)的使用,因為植入物通過手術放置在耳廓的后上方,它們繞過正常的聲音傳導途徑,將聲音信號轉化為電刺激,直接刺激殘留聽覺神經[1]。近年來,CI植入已經成為現代醫學中最有意義的進步,并為超過320 000例耳聾患者恢復了聽力[2]。本研究通過篩選因耳蝸異常與耳蝸正常需進行CI移植的患者,經CI微創植入后,比較兩組患者聽覺行為分級(categories of auditory performance,CAP)和言語可懂度分級(speech intelligibility rating,SIR)評分及術前術后殘余聽力的變化,進而明確耳蝸正常與耳蝸異?;颊呓汣I微創植入后其聽力恢復及殘余聽力保護的情況。
1.1一般資料 38例植入CI的患者均為語前聾,于2013年7月—2019年12月在河北醫科大學第二醫院住院手術治療。其中男性21例,女性17例;年齡5~12歲,中位年齡為9歲3個月;38例患者均為單側植入CI,其中右側植入25例,左側植入13例;植入澳大利亞Advance contour電極12例,Freedom電極15例,奧地利Sonata標準電極11例。
本研究經醫院倫理道德委員會批準通過,所有患者知情同意并簽署知情同意書。
1.2臨床影像資料 38例患者術前均行顳骨CT、頭顱磁共振檢查及內耳水成像,以明確有無內耳畸形。CT診斷標準按照Sennaroglu等的分類方法:其中耳蝸畸形組包括前庭畸形7例,Mondini畸形9例。其余患者根據檢查結果判定為耳蝸正常組。耳蝸畸形組16例,耳蝸正常組22例。
1.3臨床聽力學資料 38例患者術前均進行系統的聽力學評估,包括聲導抗、純音測聽、聽性腦干反應(auditory brainstem response,ABR)、多頻穩態聽覺誘發電位(audio steady-state response,ASSR)、畸變產物耳聲發射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)。術前均有不同程度的殘余聽力,至少兩個低頻頻率(125、250、500 Hz)的純音聽閾閾值≤80 dB,無法完全配合純音測聽的患者可輔以行為測聽。
1.4手術方法 所有手術均由同一術者完成,采用微創圓窗CI植入,距患者耳后溝1 cm行大約2~3 cm的切口,分離皮下組織及肌骨膜,做肌骨膜瓣,開放乳突,輪廓化面神經及鼓索神經,開放面隱窩,充分顯露鐙骨肌腱、鐙骨頭、圓窗龕等結構。逐層磨除圓窗龕上方部分骨質充分暴露圓窗膜,選用1 mm直徑金剛鉆頭,降低轉速,避免內耳聲損傷。先磨好放置植入體的骨床,術中在圓窗膜暴露而未切開時局部滴用地塞米松溶液。以菱形刀切開圓窗膜,降低對外淋巴液的干擾,保護殘余內耳的結構及功能。開放圓窗膜后再次注入地塞米松溶液,在液體中操作勻速植入電極,切忌暴力或快速植入,植入澳大利亞Freedom電極時采取進極止芯技術,完全封閉耳蝸開窗處,檢查無外淋巴液溢出。術中監測植入CI的電極阻抗及神經反應遙感測試,37例電極阻抗正常,神經反應遙感測試電極反應均正常引出,1例部分電極阻抗較高,術中行X線耳蝸軸位拍片,顯示CI電極在耳蝸內正確位置。逐層縫合切口,加壓包扎切口,手術結束。
1.5術后處理與隨訪 術后3 d全身使用抗生素及類固醇激素藥物,以預防耳蝸內感染造成耳蝸纖維化進而達到保護殘余聽力的目的。術后3 d同時行X線耳蝸軸位拍片,以判斷植入的CI電極是否在耳蝸內的正確位置。38例CI植入患者術后聽力學評估隨訪1年。
1.6術后療效評估 38例患者術后均到我科進行規范化言語康復訓練,患者開機后1年采用SIR、CAP用來評估患者術后植入CI的療效。對患者做純音測聽或行為測聽檢查進行聽力學評估,分別在患者術后的1個月、6個月、1年進行純音測聽以及行為測聽檢查。低頻殘余聽力保留的標準:
殘余聽力完全性保留:125、250、500 Hz純音聽閾平均閾值較術前升高≤10 dBHL;殘余聽力部分性保留:符合殘余聽力的標準但125、250、500 Hz純音聽閾平均閾值較術前升高>10 dBHL;殘余聽力未保留:最大輸出無反應。
1.7統計學方法 應用SPSS 21.0軟件進行數據處理。計量資料采用重復測量的方差分析及成組設計的t檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。
CI電極均能順利植入,術中檢測電極阻抗均正常,開機后兩組CI均工作正常,聽覺反應良好。16例耳蝸畸形患者術后1個月低頻殘余聽力保留率82%,完全保留率33%,部分保留率49%。22例耳蝸正常患者,低頻殘余聽力保留率100%,完全保留率82%,部分保留率18%。耳蝸畸形組患者與耳蝸正常組患者的殘余聽力在組間、時點間、組間和時點間的交互作用差異無統計學意義(P>0.05),見表1。

表1 耳蝸畸形組與耳蝸正常組患者在術前及術后不同時間內殘余聽力保存情況比較Table 1 The comparison of residual hearing retention between cochlear malformation patients and normal cochlear patients before and after operation at different time points
耳蝸正常組與耳蝸畸形組患者術后1年的平均保留的殘余聽力相比差異無統計學意義(P>0.05),見表2。

表2 耳蝸正常組患者與耳蝸畸形組患者術后1年殘余聽力保留情況Table 2 The residual hearing retention in patients with normal cochlear and cochlear malformation groups at 1 year after implantation
耳蝸畸形組和耳蝸正常組術后的CAP值無顯著變化,組間、時點間、組間和時點間的交互作用差異無統計學意義(P>0.05)。耳蝸畸形組和耳蝸正常組術后的SIR值在術后也沒有顯著變化趨勢,其組間、時點間、組間和時點間的交互作用差異無統計學意義(P>0.05),見表3。

表3 不同分組患者CAP與SIR數值比較Table 3 Comparison of CAP and SIR values in different groups of patients
目前,CI在全世界范圍內被視為治療兒童及成人重度至極重耳聾的主要方法。有學者發現,遺傳因素可導致感性神經性耳聾的發生。通過對需CI植入的患者基因測序發現,大多數重度感音神經性耳聾患者是以 PDS 基因 IVS7-2A > G 為主,其次為 GJB2 基因 235delC 位點突變。隨著CI在臨床領域應用的的不斷擴展,CI植入的適應證進一步擴大,以往佩戴助聽器有一定殘余聽力的患者也要求植入CI。對殘余聽力的完美保留會使他們在聽力康復、言語識別能力等方面大幅度提高,可以更好的融入社會[2]。進一步提高CI植入的治療效果,如何更好的保留殘余聽力,手術造成的創傷更小是CI植入的未來發展目標。這就需要CI制造公司進一步改善電極的柔軟度、電極的粗細程度、電極最適宜的長度以及符合人類顱骨曲度的植入體[3]。
影響CI期間聽力保存成功的因素有很多,包括電極設計、手術方式、插入創傷、類固醇使用和患者因素[4]。目前,由于使用了異質結果測量方法,合并或對比CI和嘗試HP的結果是困難的。在完全了解CI中保留殘余低頻聽力的好處之前,嘗試保留所有的殘余聽力是有價值的。同樣,保留殘余的低頻聽力對于非創傷性電極的設計和插入是一個有用的替代標記[5]。Stuermer等[6]認為CI植入可造成殘余聽力損失與前庭功能受損,殘余聽力損失的發生是前庭功能損傷發生的兩倍,且二者無相關性。為實現保留內耳精細結構微創耳蝸植入,對患者的術前聽力影像等評估、手術中的精細操作和術后聽力言語康復均有一定的系統要求。過去人們普遍認為CI植入以后,破壞了耳蝸內的骨螺旋板、基底膜等超微結構,對于低頻有殘余聽力的患者一般更傾向于佩戴助聽器,所以在患者的篩選上就存在一定的困難,篩選標準就選擇至少兩個低頻頻率(125、250、500 Hz)的純音聽閾閾值≤80 dB,雖然不能很好的表現術后聲電聯合刺激的效果,但為以后的CI植入殘余聽力的保留研究提供了一定的依據[7-9]。有殘余聽力的患者佩戴助聽器后言語識別率的提高,在嘈雜環境中聽閾的提高情況,都作為術后評估CI植入效果的依據。重度-極重度感音神經性耳聾高頻區一般受損嚴重,尤其是2 kHz和4 kHz。近些年研究表明低頻區殘余聽力保存的患者,術后對于音樂辨別能力和在嘈雜環境中的言語識別率都能得到明顯提高[10-11]。張娟等[12]對共同腔畸形患者術后評估發現雖然術后效果較內耳正常組差,但仍可以從CI植入獲得聽力和言語識別率的提高。
在微創CI植入中,在術中找到圓窗的位置非常重要,因為有近30%CI植入的圓窗位置在術中不容易找到,術前結合顳骨軸位CT和冠狀CT,預估圓窗膜及圓窗龕的位置就非常必要,可以給微創植入提供很好的幫助[13-14]。顱腦MRI對判斷微創CI植入后神經傳導通路及聽覺中樞對傳入的神經刺激是否反應正常有重要意義。圍手術期的藥物治療對于殘余聽力的保留也很重要,據報道在術前、術中及術后的糖皮質激素的應用對于保護耳蝸內的穩態環境,防止CI植入后出現的耳蝸內炎性反應及耳蝸結構纖維化等改變,提高殘余聽力的保留及術后的言語識別率[15-16]。現在所說的CI微創植入不單純指的是切口變小,核心目的是在植入CI電極時盡量避免損傷耳蝸原有的超微結構,而使植入的電極能夠更好的刺激殘存的耳蝸螺旋神經節[17]。Luers等[18]研究發現,圓窗植入較耳蝸鼓岬開窗,從蝸底到蝸頂的骨螺旋板長度延長了2 mm,可以有更多螺旋神經節細胞受到電極刺激。
綜上所述,通過對耳蝸正常與耳蝸異?;颊逤I植入后其術后療效及殘余聽力的保留情況研究發現,二者殘余聽力保留情況無顯著差異,這一結果為臨床診治該類患者提供理論指導。