孤立性小腦后下動(dòng)脈夾層1例報(bào)告并文獻(xiàn)回顧

馬 紅， 張 燕， 李文玲， 成 江， 馬 薇， 馮 豆

小腦后下動(dòng)脈(posterior inferior cerebellar artery，PICA)是椎動(dòng)脈的重要分支，其近端發(fā)出供應(yīng)延髓的穿支血管，遠(yuǎn)端發(fā)出供應(yīng)小腦半球的分支血管，PICA閉塞可以造成延髓及小腦半球的缺血或梗死，甚至導(dǎo)致患者死亡[1]。PICA區(qū)梗死的病因機(jī)制主要包括椎動(dòng)脈粥樣硬化性閉塞病變、心源性栓塞和PICA原位分支動(dòng)脈病變[2，3]。孤立性小腦后下動(dòng)脈夾層(isolated Posterior inferior cerebellar artery dissection，iPICA-D)也有報(bào)道[4]。此前iPICA-D在很多研究中被認(rèn)為是一種罕見的現(xiàn)象，然而，近年來有研究表明，6.0%的PICA區(qū)梗死[5]和5.4%的后循環(huán)缺血性卒中可歸因于iPICA-D[6]，提示iPICA-D是PICA區(qū)梗死更常見的原因。PICA管腔較細(xì)小且走行迂曲，其本身發(fā)生病變時(shí)，DSA及CTA對管腔內(nèi)血流及管徑變化較敏感，而無法直接顯示動(dòng)脈壁的結(jié)構(gòu)，對血管壁本身病變的性質(zhì)問題敏感性較差。常規(guī)磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)，由于其空間分辨率及成像技術(shù)限制，很難發(fā)現(xiàn)細(xì)微的血管壁異常[7]。近年來，越來越多的研究發(fā)現(xiàn)高分辨磁共振血管壁成像(high-resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HRMR-VWI)能夠檢測壁內(nèi)血腫(intramural hematomas IMH)，提高了iPICA-D無創(chuàng)診斷的準(zhǔn)確性[8]。本文報(bào)告1例最終以HRMR-VWI診斷的iPICA-D，并回顧相關(guān)文獻(xiàn)。

1 病例報(bào)告

1.1 臨床資料 患者，男，40歲。右利手，主因“頭暈伴左側(cè)肢體無力8 d” 于2021年2月10日收住我科。患者工作中突發(fā)頭暈、惡心嘔吐伴左側(cè)肢體無力于發(fā)病2 h左右就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，完善顱腦CT平掃未見異常；7 h左右完善腦MRI+DWI未見異常；給予阿司匹林腸溶片100 mg，每日一次、阿托伐他汀鈣片20 mg每晚一次口服治療。于發(fā)病3 d出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，8 d出現(xiàn)左眼瞼下垂，遂轉(zhuǎn)診至我科。否認(rèn)既往特殊病史及腦卒中家族史。入院查體：血壓125/76 mmHg，心率66次/min，神清，問答切題，言語清晰，左額部無汗，左眼裂變小，左眼瞼下垂，左側(cè)瞳孔直徑約2 mm，右側(cè)瞳孔直徑約3 mm，光反射靈敏，眼震(-)，眼球各方向活動(dòng)到位，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，左側(cè)面部及右側(cè)肢體針刺覺減退，四肢深感覺正常，左側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)Babinski征及Chaddock征(-)；心、肺、腹查體未見異常。

NIHSS(National Institution of Health stmke Scale)評分：3分；MRS評分(Modified RaIlkin Scale)：2分。

1.2 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查 (1)實(shí)驗(yàn)室檢查：甘油三酯2.83 mmol/L，低密度脂蛋白567.00 mg/dl；血常規(guī)、凝血全套、肝腎功能、尿酸、膽固醇、同型半胱氨酸、糖化血紅蛋白、乙肝五項(xiàng)、丙型肝炎抗體、梅毒抗體、HIV抗體等指標(biāo)均在正常范圍；血沉、抗鏈球菌溶菌素、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、抗心磷脂抗體、抗中性粒胞漿抗體譜等各項(xiàng)風(fēng)濕免疫指標(biāo)未見異常。尿常規(guī)及糞便常規(guī)正常。

(2)影像學(xué)檢查：腦MRI+DWI(2021年2月3日，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院)未見異常；腦MRI+DWI(2021年2月18日)提示：延髓左側(cè)背外部急性梗塞病灶；腦血管超聲(2021年2月17日)提示：左側(cè)小腦后下動(dòng)脈輕度狹窄；顱內(nèi)動(dòng)脈三維重建(2021年2月10日)提示：左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢型供血，左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段迂曲延長；HRMR-VWI(2021年2月18日)提示：左側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始部管腔粗細(xì)不均勻，呈串珠樣改變，局部管壁內(nèi)T1WI軸位及T1WI曲面重建序列均可見新月形高信號影像，最終診斷為左側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始部夾層并壁間血腫形成(見圖1)；全腦血管造影術(shù)(2021年2月22日)提示：左側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始部管腔變細(xì)，走行僵硬，局限性造影劑充盈缺損，呈串珠樣改變(見圖2)。

a～b圖：T1WI 軸位、T1WI曲面重建提示左側(cè)PICA管壁新月形高信號，提示壁間血腫形成。c圖：DWI提示延髓左側(cè)背外部急性梗死病灶。d～e圖：TOF MRA、Tricks MR提示左側(cè)PICA粗細(xì)不均勻，呈串珠樣改變

圖2 DSA提示：左側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始部管腔變細(xì)，走形僵硬，局限性造影劑充盈缺損，呈串珠樣改變

1.3 診療經(jīng)過及轉(zhuǎn)歸 入院當(dāng)天予以阿司匹林腸溶片100 mg、硫酸氫氯吡格雷片225 mg、阿托伐他汀鈣片20 mg口服。后給予阿司匹林腸溶片100 mg每日一次、硫酸氫氯吡格雷片75 mg每日一次、瑞舒伐他汀鈣片10 mg每晚一次口服及丁苯酞氯化鈉注射液100 ml每日兩次靜脈輸注治療，患者頭暈及左側(cè)肢體無力癥狀好轉(zhuǎn)。出院時(shí)NIHSS評分：1分；MRS評分：0分。1 m隨訪：患者癥狀無復(fù)發(fā)，復(fù)查高分辨磁共振血管壁成像未見明確異常信號，提示左側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始部壁間血腫吸收，管壁結(jié)構(gòu)恢復(fù)良好(見圖3)。

a～b圖：T1WI軸位、T1WI曲面重建提示左側(cè)PICA管壁壁內(nèi)血腫吸收。c圖：DWI提示延髓未見高信號。d圖：TOF MRA提示左側(cè)PICA起始處管腔輕度狹窄，管壁未見異常信號

2 討 論

顱內(nèi)動(dòng)脈夾層(intracranial arterial dissection，IAD)是指各種原因使血液成分通過破損的顱內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜進(jìn)入血管壁，導(dǎo)致血管壁間剝離分層形成血腫，或顱內(nèi)動(dòng)脈壁內(nèi)自發(fā)性血腫，造成血管狹窄、閉塞或破裂的一種疾病[9]。包括iPICA-D在內(nèi)的IAD，通常比顱外動(dòng)脈夾層發(fā)病率低[10]，屬于少見病，在我國發(fā)病率不詳[11]。iPICA-D的具體病因目前不詳，有研究發(fā)現(xiàn)[12]，日本或來自東亞的存在顱內(nèi)血管病變(包括顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化、腔隙性中風(fēng)、腦出血、煙霧病和遺傳性疾病，如大腦常染色體顯性、隱性動(dòng)脈病變)伴皮層下梗死和腦白質(zhì)病變患者對iPICA-D表現(xiàn)出高易感性。Junpei 等在2015年的一項(xiàng)研究[10]中發(fā)現(xiàn)，iPICA-D通常發(fā)生在無腦血管病危險(xiǎn)因素的青中年人群，發(fā)生部位主要在PICA的近端，均為左側(cè)，可能與椎動(dòng)脈通常為左側(cè)優(yōu)勢有關(guān)。在不同的研究中iPICA-D的發(fā)病年齡22～68歲，平均年齡43.5歲[13]。在本研究中，患者為40歲無腦血管危險(xiǎn)因素患者，iPICA-D發(fā)生在左側(cè)PICA起始部，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

同時(shí)，Junpei等通過對167例iPICA-D病例的回顧，發(fā)現(xiàn)iPICA-D引起了6%的PICA區(qū)梗死，等同于椎動(dòng)脈夾層(Vertebral artery dissection，VAD)，提示PICA-D的臨床重要性被低估[10]。PICA的小腦分支和脈絡(luò)膜分支與小腦上動(dòng)脈(superior cerebellar artery，SCA)和小腦下前動(dòng)脈(anterior inferior cerebellar artery，AICA)有豐富的吻合，而髓質(zhì)分支缺乏吻合，故iPICA-D最常涉及的缺血區(qū)域是髓質(zhì)分支供應(yīng)的延髓背外部，導(dǎo)致延背外側(cè)綜合征(lateral medullary syndrome，LMS)[14]。盡管動(dòng)脈粥樣硬化仍然是導(dǎo)致LMS的血管事件最常見的原因，仍有少數(shù)iPICA-D病例出現(xiàn)LMS[15]。本病例未發(fā)現(xiàn)明確顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化及心源性栓塞證據(jù)，提示iPICA-D是導(dǎo)致 LMS的直接原因。

目前公認(rèn)的是[16]，iPICA-D更可能是一種血管壁疾病，而不是一種血管管腔疾病，故[17]選擇直接顯示血管壁結(jié)構(gòu)的成像技術(shù)可以更好地顯示該病變的特征。血管造影(DSA)曾被認(rèn)為是診斷iPICA-D的金標(biāo)準(zhǔn)，但其主要反映串珠樣管腔改變，不能直接顯示血管壁狀態(tài)[18]，故當(dāng)PICA的管徑正常時(shí)可能漏診，管腔狹窄或閉塞時(shí)不易與動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈炎等疾病相鑒別，當(dāng)iPICA-D伴有壁內(nèi)血腫形成時(shí)，不能顯示病變的全貌[19]。本病例患者血管造影僅顯示局限性管腔狹窄，走形僵硬，并未有典型的“雙腔征”、“壁內(nèi)血腫”、“假腔內(nèi)對比劑滯留”等常見動(dòng)脈夾層的影像，單憑DSA影像，是無法對患者的動(dòng)脈夾層做出診斷的。

多項(xiàng)研究[20～24]顯示，IMH是iPICA-D診斷的一個(gè)典型征象，而HRMR-VWI可以直接顯示受累血管壁的結(jié)構(gòu)，其TI序列黑血技術(shù)能很好的檢測出iPICA-D的微小IMH，提高iPICA-D病變的檢出率，正確診斷由iPICA-D引起的PICA區(qū)髓質(zhì)梗死。對于本病例，HRMR-VWI的T1WI 軸位、T1WI曲面重建序列可見左側(cè)PICA管壁新月形高信號，提示壁間血腫形成。

在本研究中，HRMR-VWI能清晰地檢測出與iPICA-D相關(guān)的異常影像學(xué)表現(xiàn)(包括T1加權(quán)序列的“壁間血腫”和3D TOF MRA序列的 “串珠征”)。根據(jù)目前被多數(shù)研究公認(rèn)的，2008年由日本學(xué)者M(jìn)inematsu等對454例自發(fā)性頭頸部動(dòng)脈夾層研究后提出的自發(fā)性頭頸部動(dòng)脈夾層診斷(SCADS)標(biāo)準(zhǔn)[25](見表1)，該患者可明確診斷為iPICA-D(標(biāo)準(zhǔn)5、6、7、8匹配)。

有研究發(fā)現(xiàn)，iPICA-D比VAD[26]更容易引起蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)。一些缺血發(fā)作的患者最初預(yù)期預(yù)后良好，但后來可能發(fā)展為SAH并導(dǎo)致死亡。因此，及時(shí)運(yùn)用合適的檢查方法盡早確診，是確定合理治療方案、改善預(yù)后的基礎(chǔ)。雖然DSA可能為患者的PICA情況提供了有用的信息，但對于本病例，無創(chuàng)的HRMR-VWI技術(shù)足以明確血管狀況，確定iPICA-D的診斷。因此，我們認(rèn)為HRMR-VWI是診斷iPICA-D的一種有用且必需的技術(shù)。

iPICA-D治療方案尚未達(dá)成一致，故規(guī)范的臨床和影像學(xué)隨訪對于預(yù)后評估及指導(dǎo)治療至關(guān)重要。DSA為有創(chuàng)檢查，花費(fèi)較高，并不是對iPICA-D患者進(jìn)行隨訪的最合適檢查。有學(xué)者認(rèn)為HRMR-VWI可作為動(dòng)脈夾層血管內(nèi)治療后首選的無創(chuàng)隨訪手段[11]，且HRMR-VWI對于IMH治療后的隨訪價(jià)值，國外也有相關(guān)報(bào)道[27]。本研究通過運(yùn)用HRMR-VWI對患者進(jìn)行最后確診及隨訪，顯示出HRMR-VWI對iPICA-D的診斷具有安全方便、準(zhǔn)確性高、花費(fèi)較低的優(yōu)點(diǎn)，可以作為iPICA-D患者診斷及治療有效性判斷的可靠手段。

本研究存在一定的局限性。如本文所示，由于PICA的直徑很小、HRMR-VWI的空間分辨率有限，HRMR-VWI未發(fā)現(xiàn)“內(nèi)膜瓣”或“雙腔征”的iPICA-D直接征象。另外，與常規(guī)MRI及CTA相比，HRMR-VWI的掃描時(shí)間更長，在躁動(dòng)不安的患者，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血患者中很難實(shí)施該技術(shù)。考慮到這些局限性，有必要對更多的iPICA-D患者進(jìn)行前瞻性研究，探討HRMR-VWI技術(shù)在明確診斷iPICA-D方面比傳統(tǒng)血管造影的優(yōu)勢。