Opalski 綜合征誤診為腦干腦炎1例報告

鄧江山， 趙 飛， 陸 磊， 趙玉武

由于解剖結構比較復雜，腦干病變的臨床表現復雜多樣，但其最典型的定位診斷依據是腦神經所支配結構和偏側肢體“交叉性”病變。如果“交叉性”不明顯，與常見的腦干臨床綜合征表現不相符就導致定位診斷比較困難。腦干的病因復雜，部分疾病發病率低，臨床診斷常常容易被忽略。但腦干疾病一般病情較重，如果不能及時明確診斷和治療，有可能延誤和加重病情，造成嚴重不良后果。動脈夾層和腦干腦炎都屬于發病率較低的疾病，本文報告1例椎動脈夾層導致比較罕見的延髓梗死Opalski綜合征的診斷過程，與腦干腦炎相鑒別。

1 臨床資料

患者，男，26歲。因“右側肢體無力伴聲音嘶啞4.5 h”入院。患者晨6：00起床后發現右側肢體稍無力，當時尚能持物和獨立行走，伴聲音嘶啞、飲水嗆咳、惡心欲嘔，無頭暈頭痛，遂來我院就診。追問病史，患者24 d前出現發熱、咳嗽咳白粘痰，經自行服用抗生素治療后目前體溫已恢復正常，仍有輕微咳嗽咳痰。否認頭頸部外傷史及頸部按摩史。既往體健，否認高血壓、糖尿病、心臟病史。入院查體：體溫36.8 ℃，脈搏78次/mion，血壓135/63 mmHg，呼吸18次/min。神志清楚，構音含糊，雙瞳孔直徑3 mm，對光反射靈敏，水平和垂直眼震，右側面部針刺覺較左側減退，咽反射減弱，懸雍垂左偏。右側上肢肌力IV級，下肢肌力IV級，左側肢體肌力V級。左側肢體針刺覺較右側減退。右側腱反射減弱，左側腱反射正常。左側指鼻、跟膝脛試驗陰性，右側指鼻試驗和跟膝脛陽性。雙側巴氏征陰性。急診輔助檢查：頭部CT未見明顯異常(見圖1)。血常規、肝腎功能、凝血功能、心電圖均未見異常。入院初步診斷：定位：腦干，定性：炎癥可能。診療經過：入院次日，患者嗆咳明顯，不能進食，右側肢體無力加重。查體：右側上肢肌力0級，右側下肢肌力III級，右側巴氏征陽性。復查頭部CT仍未見明顯異常。完善腰椎穿刺檢查，壓力190 mm H2O，白細胞1*106個/L，蛋白質：0.27 g/L。患者吞咽困難，給予留置胃管，鼻飼營養及對癥支持治療。由于入院后病情加重，考慮腦干腦炎可能，予以地塞米松抗炎，阿昔洛韋抗病毒治療。患者癥狀未見明顯好轉。入院后5 d，完善頭部MRI檢查表現為右側延髓DWI高信號，ADC低信號，提示延髓梗死。頭部3D-TOF MRA提示右側椎動脈V4段管腔狹窄。仔細閱片后提示狹窄段夾層可能(見圖2)。修訂診斷：延髓梗死(Opalski 綜合征)，右側椎動脈夾層。予以阿司匹林抗血小板治療，營養支持及康復治療。患者3 m后恢復自主進食，能獨立行走。

圖1 急診頭部CT未見明顯異常

圖2 頭部MRI及MRA。a)DWI和 b)ADC示右側延髓背外側梗死，c)T1W和d)T2W顯示顯示右側椎動脈腔內血腫，e)頭部MRA原始橫斷面圖像顯示不同層面椎動脈雙腔征(粗箭頭)，f)3D TOF MRA顯示右側椎動脈線樣征(細箭頭)

2 討 論

根據本病例其發病時的臨床癥狀和體征，考慮如下定位診斷：患者有聲音嘶啞，飲水嗆咳，右側軟腭降低，咽反射消失，呈典型球麻痹癥狀——疑核、舌咽、迷走神經損害；惡心欲嘔、眼震——前庭神經核損害；交叉性感覺障礙(右側面部及左側肢體)——右側三叉神經脊束及脊束核損害，左側脊髓丘腦束損害；右側共濟失調——小腦及傳導纖維損害可能。綜合判斷，患者有交叉性感覺障礙，結合球麻痹表現，病灶定位于延髓。本患者青年男性，起床后發現異常，發病時間不明且病情逐漸進展，發病前有上呼吸道感染因素，故首先考慮感染引起自身免疫性腦干腦炎可能性大，其他的病因尚缺乏相應依據。在完善腰穿腦脊液檢查，不能排除腦干腦炎診斷后，早期予以糖皮質激素抗炎治療。按照常規診治流程完善影像學檢查，提示明確的血管性病變后，此病例診斷得以修正。

腦干腦炎是指感染后自身免疫反應或副腫瘤引起的一組腦干綜合征，急性或亞急性起病，其發病前有上呼吸道或消化道感染或低熱病史，主要表現單側或雙側腦干受損的癥狀和體征，容易引起單側腦神經受損的體征和同側皮質脊髓束損害體征、小腦體征，意識障礙較輕[1]。腦脊液改變符合病毒性腦炎的特點，壓力正常或輕度升高，白細胞正常或輕度增多，蛋白正常或輕度升高。頭部MRI T2加權像和Flair像高信號，缺乏特異性。由于該病無特異性，一般在缺乏病原學的情況下，診斷僅僅依據臨床表現，但需要排除腦干梗死、多發性硬化、腦干腫瘤、吉蘭巴雷綜合征。根據以上診斷標準，本病例易誤診為腦干腦炎。該患者為青年男性，缺乏腦血管病動脈硬化的危險因素，發病前沒有頸部按摩、外傷史，且發病時間不明，逐漸進展，沒有腦血管病發病急驟的特點，在完善影像學檢查之前很難考慮到血管病變。動脈夾層的發病率較低，也是臨床比較容易忽略的青年卒中類型。當頭部MRI提示延髓梗死時，本病例得以確診為腦干梗死，進一步顱頸部MRA血管檢查提示梗死病因為椎動脈夾層。顱頸部血管夾層形成的原因較多，有先天血管發育異常和獲得性外傷。其中以外傷最常見，包括整脊和按摩治療，任何頭頸部的旋轉和俯仰動作，甚至包括不易被察覺到的咳嗽、噴嚏等動作[2，3]。本例患者否認外傷、頸部按摩相關前驅事件，且屬于睡眠中發病，引起椎動脈夾層的病因不明。

由于缺乏Horner綜合征表現且伴有與腦神經病變同側的肢體偏癱，該病例臨床表現不符合經典的延髓背外側綜合征(Wallenberg syndrome)。既往研究顯示完整的延髓背外側綜合征比較少見，如果病灶位于延髓背側淺表位置，可能較少累及交感神經纖維，故不出現Horner綜合征[4]。本病例伴有右側肢體偏癱，非尋常所見的延髓背外側綜合征，而屬于比較少見的伴有同側偏癱的延髓背外側綜合征，即Opalski 綜合征。Opalski綜合征由法國人Opalski在1946年最先報道，其核心癥狀應該是伴有同側肢體偏癱的延髓背外側綜合征，由于累及的具體結構不同，癥狀群很有不同[5～7]。皮質脊髓束分布于延髓腹側，病灶同時累及延髓背外側和腹側較少見，可見于延髓半側綜合征(Reinhold綜合征)、Babinski-Nageotte綜合征和Cestan-Chenais綜合征[8]。由于形成的錐體交叉常位于延髓下段和頸髓以上交界處，所以以上延髓綜合征均表現為病灶對側肢體無力。而由于個體錐體交叉平面差異，Opalski 綜合征是因為病灶累及延髓錐體交叉以下的皮質脊髓束[9，10]，導致同側肢體偏癱。其責任血管可能是脊髓后動脈、椎動脈夾層引起延髓穿支動脈阻塞[11，12]，或者椎動脈機械壓迫[13]，利用影像學技術如彌散張量成像(DTI)成像可以明確顯示受損位置在錐體交叉以下[14]。尚有另一學說認為，該病是由于同側脊髓小腦束傳導功能障礙，導致同側肌張力降低，表現為肌力下降[15]。本患者出現右側病理征陽性提示皮質脊髓束損害，而非共濟失調引起。

本病例展示了1例少見的Opalski 綜合征的確診過程。位于腦干部位的疾病病因復雜，病情較重且容易進展，需要盡快明確診斷和給予相應治療。通過該病例認識Opalski 綜合征，有助于臨床上更加有傾向性的早期完善影像學檢查以明確診斷。