Wernicke腦病并發干性腳氣病1例報告

高宏宇， 田 樂， 朱 輝， 劉紅超

B族維生素缺乏可以引起神經系統疾病，其中包括：Wernicke-Korsakoff 綜合征、腳氣病、周圍神經病變、神經管缺陷等等[1]。其中Wernicke腦病是一種典型的疾病，目前公認最常見的病因是酒精中毒，但也發生在長期處于營養缺乏狀態的患者，如過度節食，胃大部切除術后，妊娠劇吐，惡性腫瘤晚期。[2，3]典型三聯癥表現為精神認知障礙、小腦性共濟失調和眼肌功能障礙。如果疾病持續性進展，可能造成不可逆性認知障礙，故早期診斷尤為重要。[4]干性腳氣病主要表現為四肢遠端對稱性、漸進性感覺運動神經病變。[4]本文案例報道1例由于節食減肥導致B族維生素缺乏，引起的Wernicke腦病并發干性腳氣病。

1 臨床資料

患者，女，36歲。因“頭暈伴雙下肢無力半個月，加重4 d”于2021年10月31日就診于我院神經內科?；颊呷朐呵鞍雮€月無明顯誘因出現頭暈，伴有惡心、嘔吐。同時自覺雙下肢無力，酸脹感，不能獨立行走。入院前4 d雙下肢無力癥狀加重，伴有嗜睡，反應遲鈍。同時出現尿潴留。既往：體健。追問病史患者于發病前有節食減肥病史，2 m體重下降30 kg，近1 w正常進食。入院查體：嗜睡，反應遲鈍，注意力以及記憶力下降。雙眼可見雙向水平眼震。向上可見旋轉眼震，雙眼外展不到位。雙下肢肌力0級，雙足趾不能背屈、過伸，肌張力減弱，四肢腱反射未引出，無感覺障礙。入院后實驗室檢查提示葉酸3.40 ng/ml，維生素B12測定未見異常。11月1日行頭部MRI(Flair像)提示左側半卵圓中心、雙側額葉、左側頂葉見斑片狀、斑點狀異常信號影，導水管周圍異常信號(見圖1 A、B)?；颊哳i椎以及腰椎MRI未見異常。根據患者臨床表現，體征以及輔助檢查，可診斷為Wernicke腦病并發干性腳氣病。入院后給予維生素B1100 mg 1次肌注/d，甲鈷胺0.5 mg 3次靜滴/w，葉酸片5mg 3次口服/d，治療過程中患者雙下肢肌力從遠端開始恢復，經過13 d治療，患者精神狀態良好，在攙扶下可行走，排尿功能恢復。查體：可見雙向水平輕微眼震，四肢腱反射對稱引出，雙下肢：近端肌力3級，遠端肌力4級。11月13日復查頭部MRI提示導水管周圍信號消失(見圖1C、D)。

A、B：入院時頭部MRI，Flair像，導水管周圍高信號；C、D：經過13 d治療頭部MRI，Flair像，導水管周圍高信號消失

2 討 論

Wernicke腦病是由Carl Wernicke于1881年首次描述。2010年歐洲神經病學會聯合會(EFNS)指南的臨床標準指出酗酒者中WE的臨床診斷需要以下兩項：(1)酗酒病史，或任何其他營養缺乏狀態；(2)動眼神經異常；(3)平衡障礙；(4)精神狀態改變或輕度記憶障礙。[5]

干性腳氣病是由于B族維生素缺乏所導致的對稱性多發性神經病，主要表現為軸索性神經病變，在下肢最為明顯[6]，所以通常下肢比上肢受累更多，顯示出向心進展模式，四肢近端部分占主導地位的無力，故近端肌力恢復慢，患者可以有不同程度的感覺障礙，伴或不伴有疼痛，在大多數患者中，肱二頭肌，膝腱和跟腱反射減少或不存在。嚴重硫胺素缺乏患者可出現膀胱松弛，表現為尿潴留，或出現嚴重腸脹氣，類似于腸梗阻。本病例特點：(1)節食減肥病史。(2)精神狀態改變。(3)眼肌功能障礙。(4)雙下肢無力進行性加重，自覺酸脹感。(5)雙下肢肌力0級，雙足趾不能背屈、過伸，肌張力減弱，四肢腱反射消失。(6)尿潴留。其中(1)、(2)、(3)條充分支持Wernicke腦病的臨床診斷，(4)、(5)、(6)條考慮患者合并干性腳氣病，并且患者入院后給予維生素B1100 mg肌注，經過2 w左右治療，患者精神狀態恢復良好，雙下肢肌力明顯好轉，在攙扶下可行走，排尿功能恢復。查體：雙向可見水平輕微眼震。雙下肢肌力4級，四肢腱反射對稱引出。

人體內B族維生素缺乏會引起多種疾病。其中硫胺素是參與葡萄糖代謝中幾種生化途徑必不可少的輔酶。在硫胺素缺乏期間，神經遞質合成、核酸合成以及類固醇和脂肪酸合成等關鍵途徑受到影響[7]。從而導致腦細胞毒性水腫和血管源性水腫，還可導致神經元丟失、神經肌肉功能障礙和氧化應激[8]，從而導致精神狀態改變、眼肌麻痹、共濟失調(韋尼克腦病)以及肌肉無力、反射消失和進行性感覺運動神經病(干性腳氣病)[8]。磁共振成像(MRI) 通常顯示丘腦、下丘腦、乳頭體、導水管周圍區域和第四腦室底部的雙側對稱病變的異常信號改變[9]。此外，對于非酒精性病例，腦MRI的皮質病變多呈彌漫性或帶狀，可對稱或不對稱累及所有腦葉。額葉是最易感的區域，其次是顳葉和枕葉[10]。該患的頭MRI提示左側半卵圓中心、雙側額葉、左側頂葉見斑片狀、斑點狀異常信號影，導水管周圍對稱性異常信號。及時給予維生素B1肌肉注射，急性腦病癥狀會逐漸消退。本例患者由于體內B族維生素攝入不足，所引發的Wernicke腦病合并干性腳氣病，類似病例較少見。故對于存在節食或其他營養缺乏病史的患者，出現精神狀態改變，雙下肢弛緩性癱瘓等類似癥狀時，需高度警惕該類疾病發生，早期的診斷治療可以避免腦以及神經發生持續性損害。