雙側乳腺原發性血管肉瘤一例

唐彩麗，覃艷金，艾濤

病例資料患者，女，30歲，右乳腫塊切除術后2周入院。查體：雙乳對稱，右乳內下方見3 cm手術切口。患者2周前行右乳腫塊切除術，術后病檢：(右側)乳腺高分化血管肉瘤。乳腺MRI檢查：右側乳腺多發結節及腫塊，左側乳腺巨大腫塊(大小約110 mm×75 mm×110 mm)，病變在FS T2WI上呈明顯高信號，左側腫塊內見局灶性低T2信號(圖1)，T1WI上呈等信號(圖2)；動態增強MRI掃描示雙側乳腺病變呈向心性、持續性強化，病灶內部見局灶性無強化區，雙側乳腺病變的時間-信號曲線均呈快速流入-流出型(圖3、4)；DWI(b值=1000 s/mm2)示雙側乳腺病變均呈高信號，左右兩側乳腺病變的ADC值分別為1.240×10-3mm2/s，1.404×10-3mm2/s(圖5、6)； MIP示雙側乳腺病變周圍血管增多、增粗，且以左側乳腺為著(圖7、8)。乳腺US：雙側乳腺內多發低回聲區，邊界尚清，內部回聲不均；CDFI示右側低回聲區內未見明顯血流信號，左側可見血流信號。PET/CT檢查：雙側乳腺稍高密度腫塊及結節，邊界不清，放射性攝取輕度增高SUVmax：2.5。遂行“右側乳房腫物擴大切除+右乳整形術+右腋窩前哨淋巴結活檢術”。病理結果：右乳腺病伴腺瘤樣結節；右側腋窩前哨淋巴結，右乳皮膚切緣均未見腫瘤性病變。右乳術后兩天行左側乳腺空芯針穿刺活檢，病理結果：左乳高分化血管肉瘤。經臨床多學科討論，與患者充分溝通后，行“雙側乳房根治性切除術”，術后病理：雙側乳腺高分化血管肉瘤；免疫組化結果:CD31(+),CD34(+)，ERG(+)，Ki-67(LI約30%)。術后患者輔以雙側乳腺放療，目前仍在隨訪中。

圖1 FS-T2WI示雙側乳腺病變呈明顯高信號，病灶周圍少許軟組織水腫，雙側乳腺皮膚無增厚、水腫。 圖2 FS-T1WI示雙側乳腺病變呈等信號，右側乳腺內局灶性高信號為術后出血(箭)。 圖3 動態增強乳腺MRI檢查，右側乳腺多發不規則腫塊(箭)，左側乳腺內巨大軟組織腫塊，其內見片狀及局灶性無強化區，雙側乳腺乳頭及皮膚未見異常改變。 圖4 雙側乳腺病灶的時間-信號曲線均呈快速流入-流出型。圖5 DWI(b=1000 s/mm2)示雙側乳腺病變呈高信號。 圖6 兩側乳腺病變的ADC值分別約為1.240×10-3mm2/s和1.404×10-3mm2/s。 圖7 軸面MIP圖示雙側乳腺病變周圍見多發粗大紆曲血管(箭)。圖8 左側乳腺矢狀面MIP圖示病變周圍粗大血管(箭)。

討論乳腺血管肉瘤(angiosarcoma，AS)是一種罕見的乳腺惡性腫瘤，僅占乳腺惡性腫瘤的0.04%，至今未見大樣本量報道。其發病機制尚不明確，臨床和影像學表現與其他乳腺惡性腫瘤難以區分，主要通過組織活檢確診[1]。

乳腺AS的一般特征：AS可分為原發性和繼發性。原發性AS一般表現為迅速生長的無痛性腫塊[2]，好發年齡為30～40歲。文獻報道其首要表現是乳腺皮膚顏色的改變，可為藍色、紅色或紫色。繼發性AS多發生于乳腺癌保乳術后，平均發病年齡為60歲，分為淋巴水腫相關皮膚血管肉瘤和放療后血管肉瘤兩種類型，一般表現為皮膚紅色瘀斑或結節。該病極少有腋窩淋巴結的轉移，主要是通過血液轉移至肺、肝臟、骨和卵巢等器官[1,3-6]。

乳腺AS的病理特點： 由于腫瘤內部混合有不同分化級別的細胞、壞死組織、脂肪以及出血，且穿刺獲得的組織量較少，所以細針抽吸與空芯針穿刺活檢往往準確性不高。低級別AS易被誤診為血管瘤、血管脂肪瘤等其他良性病變，而高級別AS易被誤診為乳腺炎、脂肪肉瘤等。免疫組織化學染色ER、PR一般為陰性，Ⅷ因子抗體、CD31對該病具有較強的特異性[6-10]。本病例右乳病變第一次切除術后病理檢查提示為腺病伴腺瘤樣結節，而雙側乳房根治性切除術后病理確診為雙側乳腺高分化血管肉瘤。

乳腺AS影像學表現：該病在乳腺X線攝影上一般無特異性表現，常見為邊界不清、不伴鈣化的分葉狀腫塊。文獻報道約33%的原發性乳腺AS在乳腺X線攝影上可表現為完全正常[1,11]。另外，AS好發于年輕女性，致密型乳腺背景增加了乳腺X線攝影檢出病灶的難度。繼發性AS有時僅表現為皮膚增厚。乳腺超聲表現亦不具有特異性，可為低回聲、高回聲或混合回聲腫塊[6]。本病例超聲表現為邊界不清的多發囊實性腫塊。乳腺MRI檢查對本病的定性診斷有重要價值。病灶T1WI圖像呈不均勻低信號，T2WI呈明顯不均勻高信號，腫瘤內因出血形成"血湖"樣改變。動態增強MRI掃描病灶中心強化程度低于周邊，低級別AS時間-信號曲線呈緩慢持續上升型，高級別呈快速廓清型[1,3]。本病例乳腺MRI表現與文獻相似。另外，PET/CT在病灶尋找、效果評估等方面有著顯著優勢。

鑒別診斷及預后：AS一般需同乳腺炎和其他間葉性腫瘤相鑒別，乳腺MRI有助于鑒別診斷。AS的預后主要與組織學分級和腫瘤大小有關，高級別AS更易復發，病灶>5 cm者生存率更低。文獻報道低級別、中級別和高級別乳腺AS其5年生存率分別為76%、70%、15%[6-8]。