骨化型脊膜瘤誤診為胸椎黃韌帶骨化癥1例

臧英男，鞏 固，黃 健，黃 飛，顧 銳

(吉林大學中日聯誼醫院 骨科，吉林 長春130033)

脊膜瘤是常見的硬膜內髓外腫瘤之一，發病率居第2位[1]，而骨化型脊膜瘤(OSM)僅占整個脊膜瘤的 1%-5%，國外學者Rogers[2]于1928年首次報道該病。胸椎黃韌帶骨化癥(TOLF) 為胸椎慢性退行性病變，是產生胸椎管狹窄和脊髓壓迫的常見原因之一，主要表現為胸椎黃韌帶的異位骨化，因TOLF的影像學表現，特別是CT的影像學特征與OSM類似，本文就1例誤診為TOLF的OSM患者報道如下。

1 臨床資料

患者，女，57歲，無誘因出現雙下肢無力、行走不穩18個月入院。外院診斷為“腰椎管狹窄癥”，經保守治療無好轉。8個月前出現胸背部疼痛及右下肢麻木，癥狀逐漸加重并出現二便功能障礙后就診吉林大學中日聯誼醫院。入院查體：肩胛骨下角水平局部叩擊痛陽性，臍水平以下淺感覺減退，鞍區感覺麻木。雙下肢肌力：髂腰肌肌力右側Ⅱ級、左側Ⅲ級，雙側股二頭肌肌力IV級。雙下肢肌張力高，腱反射活躍，雙側Babinski征(+)。行胸椎CT及MRI檢查(圖1、2)，診斷為胸椎管狹窄癥，胸椎黃韌帶骨化癥？脊膜瘤？雙下肢不全癱。

圖1 胸椎CT(T7節段可見椎管內占位為等長T1短T2信號，其壓脂像呈混雜稍高信號影，腫物明顯壓迫脊髓，脊髓內可見水腫信號)

圖2 胸椎CT(T7節段內可見團片狀高密度影，位于脊髓背側椎板前，邊緣毛糙，硬膜囊明顯受壓，冠狀位見腫物約2.5 cm×1.5 cm)

于全麻下行后路胸椎椎板切除，椎管內腫物切除，植骨融合內固定術，術中磨除椎板，探查見黃韌帶無明顯異常，但相應節段硬膜囊增厚硬化，切開剝離肥厚硬脊膜，見一約2.5 cm×1.5 cm×1 cm橢圓形腫物，質地堅硬骨化，仔細分離切除腫物，腫瘤腹側呈乳白色質韌，與脊髓軟膜無粘連。燒灼滅活附著點硬膜，止血，縫合硬膜。術后病理學(圖3-5)報告：脊膜瘤鈣化，可見砂粒體，內皮細胞型(WHO I 級)。

圖3 同心砂粒體在腫瘤細胞的周圍(×40)

術后第一天患者自述下肢麻木感及肌力較術前明顯恢復，雙側髂腰肌肌力IV級。術后兩周佩戴胸部支具下地行走，查體：鞍區及雙下肢無明顯感覺減退，JOA評分：11分(術前5分)，術后改善率100%。術后三個月復查CT示：胸椎內固定物位置良好，無松動，關節突間植骨已融合。

圖4 可見胸椎脊膜瘤砂粒體成旋渦狀結構(×200)

圖5 脊膜瘤鈣化免疫組織化學染色法結果(×100)

2 討論

2.1 發病率及病因

脊膜瘤是起源于蛛網膜及軟脊膜的一種椎管內良性腫瘤，約占原發性硬膜內髓外腫瘤的25%-46%。鈣化型脊膜瘤OSM發病率較低，僅占1%-5%[3]。本病好發于脊柱胸段，男女發病比例為1/4。OSM常位于脊膜的腹側與背側[4]，當位于背側時與黃韌帶位置相鄰，發生鈣化后極難與TOLF相鑒別，本例患者術前影像學診斷傾向于TOLF，但術中所見及病理回報明確診斷為OSM。目前為止，鈣化型脊膜瘤的骨化機理尚未明確，大部分學說均為推斷。

中老年患者易患TOLF，好發于脊柱下胸段，常伴有黃韌帶鈣化和骨化、關節突關節增生肥大、椎體退行性病變[5]。發病病因與年齡、種族、慢性病、遺傳相關。在我國，由于人口老齡化趨勢越來越明顯，該病的發生率呈明顯上升趨勢，國內一項大規模研究顯示[6]:我國人群TOLF總體患病率為3.8%，其中52.2%的TOLF發生于T9-T12。TOLF發病機制尚不明確，以往研究認為退變為主要致病因素，目前研究表明TOLF 是一種多因素、復雜病因的慢性疾病。

2.2 臨床表現

脊膜瘤患者的臨床表現主要取決于腫瘤的位置和大小，腫瘤壓迫脊髓和神經根出現相應的神經癥狀，多表現為局部疼痛、肢體無力、行走不穩，感覺以及運動障礙等，可合并出現括約肌功能障礙、大小便失禁等。該病的起病時間及持續時間無特征性，存在有個體差異性。此外，該病早期缺乏特異性表現，部分老年患者對疼痛刺激不敏感，胸背部疼痛容易誤診為膽囊炎等疾病[7]，OSM位于下胸段時可同時出現上、下運動神經元損傷表現，需要與腰椎間盤突出癥相鑒別，臨床診療要求詳細體格檢查，并提檢胸椎CT或MRI以免誤診。

與OSM不同，TOLF患者是由于骨化黃韌帶壓迫相應節段脊髓產生相應癥狀，表現為下肢麻木無力,行走不穩,常伴有踏棉花感,軀干感覺減退,部分患者伴有二便功能障礙、胸腹部束帶感、局部疼痛。查體表現為受累節段平面不同程度感覺減退，下肢肌力減弱，肌張力增高，腱反射亢進,髕、踝陣攣陽性等，與OSM臨床表現非常的相似。

2.3 影像學檢查

椎管內脊膜瘤的影像學診斷主要依靠 MRI 和增強 MRI 檢查，其能夠明確脊膜瘤的部位、形態、大小、信號等腫瘤特征，典型表現為“硬膜尾征”[8]。CT 則對腫瘤鈣化影像顯示較 MRI 有一定優勢，OSM可見腫瘤組織內存在均勻點狀或片狀高密度影[9]。

影像學是診斷TOLF的主要方法，X線、CT、MRI 各有價值。X線平片總體應用價值有限，可作為普查和篩選[10]。CT可清楚顯示骨化黃韌帶大小、形態、面積或體積，明確骨化灶與椎板、椎管的關系，但CT 檢查缺點是無法判斷脊髓受壓的程度以及病理變化。MRI可以明確顯示脊髓受壓移位程度、脊髓形態與信號變化、有無變性壞死等，利于判斷預后，以及術前術后療效評估，但對韌帶鈣化骨化定性診斷不及 CT。CT、MRI檢查對TOLF的診斷各有優缺點,MRI結合CT檢查是確診TOLF的金標準。

本文報告病例因病變位于硬膜內脊髓背側，瘤體幾乎完全鈣化，術前CT、MRI顯示腫瘤呈廣基底，骨化影像與黃韌帶骨化相似，與椎板一體界限不清，易誤診為黃韌帶骨化癥。術后復習影像學檢查及相關文獻，OSM一般位于椎板水平，而黃韌帶骨化為椎板間水平，而冠狀位上OSM可見明顯橢圓形腫瘤輪廓。兩者MRI上的主要鑒別點還是硬膜內外腫瘤的影像學差異，增強MRI能準確鑒別OSM與TOLF，因術前考慮TOLF診斷為主，未行增強MRI檢查，雖不影響手術方案及治療效果，但確實存在閱片不細致以及診斷分析不全面等缺陷。

2.4 誤診原因

脊膜瘤首先需與硬膜內原發性腫瘤、椎管內轉移瘤、椎管內淋巴瘤和神經鞘瘤相鑒別，而臨床上脊膜瘤易誤診或漏診，原因總結如下：①臨床表現、癥狀、體征多樣化，無特異性，若臨床醫師經驗不足，診斷思路局限，沒有意識到腫瘤壓迫神經的可能性，可誤診為腰間盤突出，椎管狹窄；②未進行全面體格檢查，脊膜瘤壓迫脊髓多有椎體束征，體格檢查會出現感覺、運動、共濟運動障礙和病理反射等，可與腰椎退行性變疾病導致的下運動神經元損傷相鑒別；③脊膜瘤一般病程長進展慢，神經壓迫癥狀隨腫瘤增大而逐漸加重，常規保守治療一般無效，可與勞損性疾病相鑒別；④影像學檢查不全，特別是未能行胸椎CT與MRI檢查，易造成本病漏診及誤診。

OSM還需與TOLF相鑒別，兩者CT均表現為高密度影，均位于脊髓的背側或背外側，臨床表現也相似。一般根據臨床表現、CT、MRI 及增強MRI等影像學檢查即可初步診斷，病理檢查是診斷的金標準。兩者易誤診原因如下：(1)腫瘤信號特殊：該病例CT示胸7水平椎管內團塊狀密度增高影，表面毛糙，位于椎板前方與椎板無明顯界限，MRI呈等長T1短T2信號影，壓脂呈混雜稍高信號影，T2加權像低信號為骨化表現，第一印象為黃韌帶骨化，由于脊膜瘤完全鈣化病例極為罕見，術前沒有考慮脊膜瘤為第一診斷。(2)腫瘤生長方式：脊膜瘤常于髓外硬膜內生長，脊膜瘤常為梭形，包膜完整，腫瘤一般與硬脊膜寬基底相連，病變鄰近硬膜下腔呈“鼻尖樣”狹窄，病變內側可見受壓移位的低信號硬脊膜影，脊髓受壓移位。術后復習閱片，MRI片可見瘤體周圍有完整硬脊膜影，因而術前仔細閱片十分關鍵，可以明確腫瘤的位置及性質[11]。

2.5 治療及預后

脊膜瘤是椎管內一種良性腫瘤，當OSM 壓迫脊髓出現神經癥狀后，唯一有效的治療手段是手術切除，即使是老年患者或較重殘疾的患者亦主張積極手術，絕大部分患者術后生活質量明顯提高[12]。手術多采用后正中入路，行全椎板或大部椎板切除。手術的關鍵是術中盡可能減少對脊髓的侵襲，腫瘤切除最好在顯微鏡下操作，小心分離腫瘤組織，術中只可牽拉腫瘤以獲得操作空間，不可牽拉或壓迫脊髓，對于不能完全切除的腫瘤，可行腫瘤大部分切除使脊髓獲得減壓。有學者認為切除脊膜瘤時應同時切除部分硬脊膜，但也有研究顯示將附著點硬膜切除與燒灼滅活處理對復發率的影響無統計學差異，但腫瘤全切和部分切除的復發率有明顯差異。

總之，OSM手術治療策略尚無統一標準，各種術式也有各自的適應證及優缺點。筆者認為，在選擇手術方式時，應綜合評估胸椎管狹窄的程度、脊髓壓迫程度、患者耐受性、術者對術式的熟悉程度、外科手術設備等，選取最合理的術式。在對手術療效的評價方面，除了患者JOA評分的改善情況外，更應關注患者術后并發癥及術后復發的可能性。此外，微創手術能夠減少后柱結構破壞，計算機導航技術等也會成為未來的重要研究方向[13-15]。

綜上所述，脊膜瘤完全鈣化在臨床上較為罕見，其發病機理尚未明確，因椎管內脊膜瘤臨床表現及早期征象不典型，臨床上常易被漏診、誤診；CT及MRI 是鈣化型脊膜瘤首選的影像學檢查手段，完整的影像學資料可為臨床診斷及手術方式提供良好的參考，最終確診依靠病理檢查；脊膜瘤手術治愈率高，臨床效果好，但少數為惡性，有復發傾向，可術后輔助放化療；早期診斷、腫瘤全切及熟練的手術技巧是取得良好效果的關鍵，可有效改善患者預后降低復發率。