胃間質(zhì)瘤、肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌及胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤并存1例

侯巧茹，王曉男，劉 杰，張文軍

(威海市中心醫(yī)院影像科，山東 威海 264400)

患者男，70歲，腹痛、腹脹、反酸10余天；既往無特殊病史。查體：右上腹輕壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：癌胚抗原5.99 ng/ml，糖類抗原199 33.75 U/ml，谷丙轉(zhuǎn)氨酶48 IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶301 IU/L，血清淀粉酶3 200 IU/L。腹部CT(圖1A、1B)：胃小彎側(cè)6.0 cm×5.2 cm×4.1 cm類圓形稍低密度影，邊緣光整，邊界清，CT值35 HU，增強(qiáng)掃描呈不均勻輕度強(qiáng)化；肝S8段低密度病灶，邊界不清，動(dòng)脈期邊緣明顯強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期呈均勻一致的持續(xù)強(qiáng)化；胰管擴(kuò)張，胰頭部見多發(fā)囊性低密度灶，無明顯強(qiáng)化。影像學(xué)診斷：(胃小彎側(cè))胃間質(zhì)瘤；肝右葉(S8段)血管瘤？胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN)。行胃小彎腫瘤切除、肝右葉腫瘤切除及胰十二指腸部分切除術(shù)。術(shù)中見胃小彎處6 cm質(zhì)韌帶蒂腫物，肝右葉3 cm質(zhì)韌腫物，胰頭處1.5 cm質(zhì)韌腫物，邊界均清。病理：①胃小彎側(cè)腫瘤由梭形細(xì)胞組成，條束狀排列，細(xì)胞密集、異型，可見核旁空泡，偶見核分裂象(圖1C～1E)；②肝右葉腫瘤由大小不等、結(jié)構(gòu)異型的腺體構(gòu)成，細(xì)胞中度異型，間質(zhì)明顯纖維化；③胰頭腫物黏液柱狀上皮增生明顯，呈乳頭狀排列，細(xì)胞中度異型增生。病理診斷：(胃小彎側(cè))胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)；(肝右葉S8段)高分化膽管細(xì)胞癌；胰腺IPMN。

圖1 胃間質(zhì)瘤、膽管細(xì)胞癌及胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤并存 A、B.上腹部增強(qiáng)動(dòng)脈期冠狀位(A)及軸位CT圖(B)(*示胃腫物；黑箭示膽管腫物；白箭示胰腺腫物)； C～E.病理圖(HE，×400)，分別為胃小彎側(cè)GIST、肝右葉膽管細(xì)胞癌及胰腺IPMN

討論GIST來源于卡哈爾(Cajal)間質(zhì)細(xì)胞，具有多向分化潛能，其中5%以上與某些綜合征或特定的遺傳基因突變有關(guān)，易發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移。GIST與其他腫瘤并存的概率為4.5%～33.0%，常見并存腫瘤為肝膽腺癌和胰腺癌，胰腺IPMN少見，且多于GIST確診1年內(nèi)發(fā)現(xiàn)并存腫瘤。影像學(xué)檢查可早期發(fā)現(xiàn)并存病灶，為定位及診斷提供關(guān)鍵信息。本例手術(shù)切除3處腫瘤，術(shù)后病理顯示GIST與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌及IPMN并存而非GIST轉(zhuǎn)移；隨訪18個(gè)月，未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。