右側腹股溝區神經鞘黏液瘤1例

于海霞，肖雪花，胡美娟

(九江學院附屬醫院超聲科，江西 九江 332000)

患者女，45歲，發現右側腹股溝區包塊1年余，于久立或咳嗽時向外突出，不伴皮膚紅腫，近1周該處出現牽扯感及酸脹等不適；既往無特殊病史。查體：于右側腹股溝區捫及4.0 cm×2.0 cm包塊，質軟，活動度可，無壓痛，咳嗽時指尖沖擊感明顯。實驗室檢查未見明顯異常。超聲：右側腹股溝區皮下1.3 cm處見3.7 cm×1.8 cm×2.0 cm混合回聲包塊，邊界清，包膜完整，其內可見形態不規則的條索樣高回聲(圖1A)，CDFI探及較豐富血流信號(圖1B)；提示右側腹股溝區占位性病變。行全麻下右側腹股溝區皮下腫物切除術，術中切開皮膚及皮下組織見6.0 cm×2.0 cm×1.5 cm包塊，邊界清。術后病理：包塊切面呈灰白、灰紅色，質軟，包膜完整；光鏡下見大量短梭形腫瘤細胞增生，被纖維組織分隔成結節狀，間質呈黏液樣變性伴大量小血管增生(圖1C)；免疫組織化學：CD34(血管+)，CD31(+)，CDK4(-)，MDM2(+)，Bcl-2(+)，SMA(-)，S-100(+)，Vim(+)，Ki-67(約5%+)，Des(-)，Calponin(-)(圖1D)。病理診斷：(右側腹股溝區)神經鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma, NSM)。

圖1 右側腹股溝區神經鞘黏液瘤 A.右側腹股溝區聲像圖； B.右側腹股溝區CDFI； C.病理圖(HE，×100)； D.免疫組織化學染色圖(MaxVisionTM/HRP，×100)

討論NSM是起源于周圍神經的罕見皮膚間葉性良性腫瘤，多位于真皮層及皮下組織，好發于頭頸部和四肢；常表現為皮膚紅色小丘疹，生長緩慢，少數伴疼痛；主要采用手術切除治療，但切除不完全時易復發。NSM超聲表現無特異性，多表現為以低回聲為主的混合回聲包塊，常見包膜，內部可見條索樣高回聲分隔，呈蜂窩狀，后方回聲增強；病理學可見梭形、星狀或上皮樣腫瘤細胞及纖維組織分隔，間質內含大量黏液樣基質，外周常見致密纖維組織，S-100呈陽性。本例發生于右側腹股溝區，局部皮膚未見明顯紅腫，超聲表現較典型。鑒別診斷：①淺表血管瘤，超聲可見蜂窩樣混合回聲，加壓后可變形，CDFI可于其內探及豐富血流信號；②神經纖維瘤，超聲多表現為梭形低回聲，內可見神經穿行；③腹股溝疝，與腹腔組織相連，血供不豐富。本病確診有賴于病理學檢查。