兒童主動脈夾層超聲表現1例

芮 珊，鐘其文，楊璨瑩，郭良云

(南昌大學第二附屬醫院超聲科，江西 南昌 330006)

患兒男，11歲，突發劇烈胸痛15 h；先天性右下肢發育短小，自幼跛行。體格檢查：呼吸22次/分，心率112次/分，血壓242/140 mmHg，心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線內側0.5 cm處；雙下肢不對稱，右下肢短小，肌肉萎縮，行走不利，右側足背動脈搏動減弱。心臟超聲：室間隔(14 mm)及左心室后壁(15 mm)明顯增厚；升主動脈、主動脈弓、腹主動脈及頭臂干內見膜狀分隔，隨血管搏動而擺動，將血管腔分為前、后部分(圖1A～1C)；心包腔內探及少量液性暗區，右心室前壁及左心室后壁后方暗區深度分別為3及5 mm。CDFI：膜狀分隔所在血管腔內見彩色血流信號；主動脈瓣口見輕度反流血流信號。超聲提示：Standford A型主動脈夾層(aortic dissection， AD)；左心室明顯肥厚；主動脈瓣輕度反流；心包腔少量積液。胸腹部CT血管造影：升主動脈根部至左髂總動脈開口水平內膜片移位，呈雙腔影(圖1D)；提示為AD(Standford A型)。后家屬放棄治療。

圖1 兒童主動脈夾層 A.胸骨上窩切面超聲聲像圖(AAO：升主動脈，箭示擺動的內膜)； B.非標準心尖五腔心切面聲像圖(AV：主動脈瓣；LV：左心室；LA：左心房，箭示擺動的膜狀)； C.左心室長軸切面聲像圖； D.胸腹部CT血管重建圖

討論AD是各種原因導致的主動脈內膜、中膜撕裂，血液流入主動脈內膜與中膜之間而形成真、假兩腔的心臟急癥，發病率為0.5～1/10 000，多見于50～70歲的中老年男性，兒童罕見；其主要病因包括高血壓、動脈粥樣硬化等后天因素，或遺傳性結締組織疾病如馬方綜合征、勒斯-迪茨綜合征及埃勒斯-當洛綜合征等。本例患兒雖無明確高血壓病史，但發病時左心室壁明顯肥厚，血壓高達242/140 mmHg，提示其可能存在長期隱性高血壓；其右下肢先天殘疾，不除外其心血管系統先天異常可能。AD預后較差，未經治療者約60%在24 h內死亡、85%在7天內死亡、95%在30天內死亡。發現胸痛兒童合并高血壓及左心室肥厚時，行心臟超聲檢查時應仔細觀察主動脈內膜情況，明確有無AD，以降低死亡率。本例突發胸痛，超聲提示心包少量積液，需與急性心包炎相鑒別：后者多伴全身癥狀，常有發熱、呼吸困難等癥狀，病史及實驗室檢查有助于鑒別。