胎兒靜脈導管異位引流至冠狀靜脈竇產前超聲表現：3例報告及文獻復習

王謙謙，蘇曉婷，陳燕秋，萬 偉，萬 欣，王志斌，劉美新*

(1.青島大學附屬醫院產科，2.心臟超聲科，山東 青島 266003)

靜脈導管(ductus venosus, DV)為連接臍靜脈(umbilical vein, UV)與下腔靜脈近心端的一條小血管[1]，是胎兒期特有結構，在血液循環中起重要作用；DV異常可能與胎兒心內或心外畸形、染色體異常及充血性心力衰竭有關[2]。檢查DV為11～13+6周胎兒頸后透明層厚度(nuchal translucency, NT)檢查的組成部分。胎兒期DV異位引流至冠狀靜脈竇(coronary sinus, CS)甚為罕見，產前超聲診斷較為困難。本研究報告3胎DV異位引流至CS胎兒，結合文獻分析其產前超聲聲像圖特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2019年1月—2021年11月3名于青島大學附屬醫院經產前超聲檢出胎兒DV異位引流至CS的孕婦，年齡分別為27、40和29歲，檢出孕周分別為25+1周、24+5周和23周。序號1孕婦孕24+4周外院超聲提示胎兒房間隔原發隔缺損，并于本院接受胎兒超聲心動圖Ⅳ級檢查；序號2孕婦入院接受常規系統性產前超聲Ⅲ級檢查；序號3孕婦外院孕23周超聲提示胎兒心內型部分性肺靜脈異位引流、右位主動脈弓，并于本院接受胎兒超聲心動圖Ⅳ級檢查。檢查前孕婦均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1 產前超聲 采用GE Volusion E8型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率4～6 MHz。囑孕婦仰臥，選擇胎兒心臟模式，參照國際婦產科超聲學會(International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, ISUOG)《胎兒心臟超聲篩查指南2014》，采用節段分析法掃查胎兒心臟；于四腔心后切面發現CS擴張后尋找其原因，先于三血管氣管切面觀察肺動脈左側是否多出1條靜脈、是否存在永存左上腔靜脈(perpetuate the left superior vena cava, PLSVC)，之后觀察4支肺靜脈是否匯入左心房(left atrium, LA)，再以CS為中心旋轉探頭行進一步掃查。

1.2.2 新生兒超聲 采用Philips EPIQ 7C超聲心動圖儀，S8-3探頭，頻率3～8 MHz，使患兒左側臥或仰臥，參照美國超聲心動圖學會2006年《兒童超聲心動圖檢查指南》，根據分段診斷法掃查心臟，重點觀察CS是否擴張及心臟結構有無異常。

2 結果

無創產前檢測(noninvasive prenatal testing, NIPT)和/或染色體微陣列分析(chromosome microarray analysis, CMA)和/或羊膜腔穿刺術(amniocentesis, AC)檢查結果顯示，3名孕婦均未見明顯異常。

產前超聲于3胎四腔心后切面均見CS擴張，內徑分別為3.6、8.2及4.8 mm； DV異位引流至擴張的CS。此外，序號1胎兒存在房間隔原發隔，未見明顯PLSVC，同時見4支肺靜脈匯入LA，DV經房間隔后方于左心房頂繞行至擴張的CS；序號2胎兒于三血管氣管切面肺動脈主干左側見PLSVC，旋轉探頭追蹤觀察發現DV與CS相連；序號3胎兒4支肺靜脈均回流入LA，三血管氣管切面示主動脈弓位于氣管右側、左鎖骨下動脈起自降主動脈起始部。

序號1、3孕婦足月經陰道分娩，新生兒出生后一般狀況良好，超聲心動圖顯示CS擴張；序號2孕婦及家屬選擇引產并拒絕尸檢。詳見圖1～3及表1。

表1 本組3例DV異位引流至CS孕婦及胎兒資料

3 討論

產前超聲檢出胎兒CS擴張時，需明確病因，以評估預后；但導致胎兒CS擴張的因素較多，以PLSVC最為常見，其次為心內型肺靜脈異位引流，此外包括胎兒右心壓力增大(肺動脈嚴重狹窄、動脈導管提前關閉)、右心容量負荷過重(嚴重三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流)及心力衰竭等[3-7]。胎兒CS擴張為PLSVC所致時，其血流動力學多無明顯改變，預后較好；若為心內型肺靜脈異位引流所致，則孕婦應于具備新生兒救治能力的醫院分娩，新生兒出生后應盡快接受手術矯治；為嚴重三尖瓣下移畸形、心力衰竭等所致時預后較差，應建議孕婦終止妊娠。

圖2 序號2胎兒，胎齡24+5周，DV異位引流至CS，合并PLSVC及左側小腦半球發育不良 A.產前超聲聲像圖示左側小腦半球面積小于右側； B.CDFI示DV和PLSVC均匯入擴張的CS； C.冠狀靜脈竇口血流頻譜圖示靜脈導管三相波 (RA：右心房)

圖3 序號3胎兒，胎齡23周，DV異位引流至CS合并右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈 CDFI示DV異位回流至CS(A)，主動脈弓位于氣管右側、左鎖骨下動脈起自降主動脈起始部(B) (ARCH：主動脈弓；LSA：左鎖骨下動脈；T：氣管；PA：肺動脈)

DV異位引流至CS的病理生理學改變可能與胚胎時期DV與左卵黃靜脈(左肝總靜脈)近端連接有關[8]。DV異位匯入CS后，CS血容量負荷增加而擴張；同時UV血流途徑改變，導致經卵圓孔分流入LA的含氧血減少。結合本組及既往文獻(表2)[2.9-13]，可認為DV異位匯入CS對胎兒及新生兒發育無明顯影響；其原因主要在于DV異位引流至CS與DV缺如而UV直接與CS連接[11]不同，前者對胎兒血流動力學無明顯影響，臍靜脈、體靜脈、門靜脈連接及門靜脈均可正常發育，且出生后DV可自動閉鎖而不繼續加重CS負荷[8]。

產前超聲發現胎兒CS擴張、尤其顯著擴張時，需警惕為多因素所致可能；DV異位引流至CS為CS擴張的少見原因。產前超聲于胎兒腹部旁矢狀切面、斜橫切面見DV匯入CS為DV異位引流至CS的直接征象；DV血流頻譜亦有助于明確診斷；掃查胎兒四腔心切面、尤其四腔心后切面時，應重點關注擴張的CS，之后宜旋轉探頭于CS周圍行旁矢狀切面掃查，若匯入CS的靜脈向頭側延伸并于三血管氣管切面肺動脈左側可見，則提示PLSVC；若聲束從矢狀面旋轉至橫斷面時流入靜脈轉向左心房后方[2]，則需觀察肺靜脈是否回流入LA，肺靜脈部分或全部回流至CS提示CS擴張為心內型肺靜脈異位引流所致。本組3胎產前超聲均先于四腔心切面發現CS擴張，之后行全面掃查而發現匯入CS的靜脈為DV；序號2胎兒合并PLSVC，其CS擴張較明顯(8.2 mm)，且其擴張內徑遠大于僅因PLSVC而引起擴張的CS內徑，經仔細掃查后發現DV匯入CS。

結合既往文獻[2.9-13]報道的12胎DV異位引流至CS(表2)及本組3胎，胎兒期DV異位引流至CS將增加CS容量負荷，故需動態觀察胎兒心臟[11]，并注意胎兒有無水腫，重點評估其心功能。

表2 文獻報告中12例DV異位引流至CS孕婦及胎兒資料

綜上所述，胎兒DV異位引流至CS產前超聲四腔心后切面可見CS擴張，或可合并PLSVC、右位主動脈弓、迷走左鎖骨下動脈等畸形，有待后續繼續收集病例進一步觀察。