表現為重癥急性胰腺炎、消化道出血和胰管擴張的胰腺分裂癥1例

李歌 張平平 杜奕奇 陳翠

海軍軍醫大學第一附屬醫院消化內科，上海 200433

【提要】 本文報道1例罕見的胰腺分裂癥。患者因腹痛，淀粉酶升高，CT提示胰頭占位性病變，伴胰腺擴張，予ERCP治療并發重癥急性胰腺炎、胰腺假性囊腫，行EUS假性囊腫穿刺后出現消化道出血、失血性休克，為進一步診療就診海軍軍醫大學第一附屬醫院。入院后予輸血、止血等內科治療，行急診數字減影血管造影術止血，病情明顯好轉。復查CT仍見胰管擴張。為明確其原因，予完善MRCP、EUS檢查，考慮胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤可能，最終通過ERCP明確胰管擴張的原因為胰腺分裂，予胰管支架置入。經過3個月隨訪，未發現患者腹痛再發。

患者女，18歲。因“中上腹脹痛伴后背痛4月，加重1周”入院。4個月前無明顯誘因出現中上腹脹痛伴后背痛，未予重視，后腹痛加重，就診當地醫院。查血淀粉酶510 U/L，CA19-9正常。上腹部增強CT提示胰頭部低密度影，大小12 mm×10 mm，伴全程胰管擴張，肝胃間隙多發包裹性囊腫，診斷為胰頭占位，胰管擴張原因待排。建議患者手術治療，但家屬表示拒絕。1周后行ERCP。術中提示胰頭部胰管狹窄，無法進行深插管，于胰頭部留置5 Fr 5 cm單豬尾胰管塑料支架一枚。術后第2天無明顯誘因出現發熱伴腹痛，腹部CT示胰周大量滲出，雙側胸腔伴腹腔大量積液，考慮ERCP術后重癥急性胰腺炎，置入鼻空腸營養管。2周后復查CT提示胰頭包裹性積液，大小約50 mm×60 mm，考慮重癥胰腺炎伴假性囊腫形成。2 d后行EUS引導下假性囊腫支架置入術，置入雙豬尾7 Fr塑料支架。6 d后患者出現頭暈、乏力，隨后無明顯誘因嘔吐咖啡樣液體3次，200 ml/次，伴黑便1次，糊狀，量約500 g，遂轉入海軍軍醫大學第一附屬醫院消化內科。入院體檢：T39.8℃，心率124次/min，呼吸24次/min，血壓88/48 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心肺無異常。腹肌緊張，上腹部壓痛明顯，無反跳痛。急查白細胞26×109/L，血紅蛋白31 g/L，CRP 326 mg/L，糞隱血(++++)。入院后考慮為重癥急性胰腺炎，消化道出血，胰管擴張原因待排。急診CT平掃示慢性胰腺炎，胰頭部胰管結石，腹膜后多發腫大淋巴結，腹腔滲出、積液(圖1A)。胃鏡檢查見胃內大量暗紅色血跡，考慮囊腫內出血伴胃出血，予拔除塑料支架，并行急診DSA，術中見胃左動脈少量滲血，行胃左動脈栓塞術，術后予禁食、輸血、止血、補液等對癥處理，病情平穩。為明確胰管擴張的原因，再次行增強CT提示胰頭部假性囊腫，胰管全程擴張，肝多發囊腫；行MRCP提示胰管明顯擴張并結節狀充盈缺損(圖1B)，考慮慢性胰腺炎伴胰管低密度結石可能，不排除主胰管胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤(intraductul papillary mucinous tumor, IPMN)可能；EUS見胰管全程擴張，伴胰管內多發散在異常密度影(圖1C)，考慮為“慢性胰腺炎？導管內乳頭狀腫瘤？”。經會診決定行ERCP治療術，術中主乳頭插管困難，改行副乳頭插管成功(圖1D、1E)，見大量白色黏液流出，予留置10 Fr 5 cm雙豬尾塑料支架，最終明確診斷為慢性胰腺炎、胰腺分裂癥。出院后經過3個月隨訪，未發現患者腹痛癥狀再發。

圖1 患者CT平掃(1A)、MRCP(1B)、EUS(1C)、 ERCP副乳頭插管(1D)及造影圖(1E)

討論胰腺分裂是最常見的胰管先天性異常，為胚胎發育過程中腹側胰管與背側胰管融合異常所致，占正常人群的5%～12%[1]。大部分胰腺分裂患者可無臨床癥狀，僅當副乳頭有梗阻或狹窄、胰液流出不暢時出現不同程度的腹痛、胸痛，有向背部放射和進油膩食物加重的特點，主要誘因為飲酒。部分患者還可能出現一些非特異性癥狀，如惡心、嘔吐、消瘦、腹瀉以及梗阻或非梗阻性黃疸。通常把胰腺分裂患者出現的反復發作胰腺炎、胰性腹痛等相關癥狀稱為胰腺分裂癥(pancreas divisum, PD)。對于有癥狀的PD，根據其臨床表現形式不同可分為3型：(1)急性復發性胰腺炎型，最常見；(2)慢性胰腺炎型；(3)慢性腹痛型。實驗室檢查表現為血清淀粉酶、脂肪酶、膽紅素和白細胞計數升高。

PD的診斷主要依賴于影像學檢查，包括ERCP、MRCP、EUS、薄層螺旋 CT(三維重組)等[2]。ERCP是目前確診PD的“金標準”[3]，也是重要的治療手段。ERCP診斷要點為：主乳頭插管見腹側胰管未能充分顯影，多不超過腹中線，而副乳頭插管見背側胰管貫穿胰腺全段。隨著 ERCP 技術的不斷普及，PD的檢出率逐年增加。ERCP的優勢是能提供清晰的胰管結構影像[4]，缺點是術后有一定概率并發急性胰腺炎等[5]。

無癥狀的胰腺分裂不需要進行治療。有臨床癥狀PD患者的治療方法主要包括內科治療、內鏡治療及外科手術治療。內科治療以抑酸、抑酶、抗炎及對癥治療為主，但只能暫時緩解癥狀，無法解除胰管狹窄；外科手術治療創傷較大，患者較難接受；內鏡治療作為一種微創治療方法，克服了前兩者的缺點，已成為治療PD的首選方法。

本例PD患者為女性，影像學表現為全程胰管擴張，先后經歷了重癥急性胰腺炎、囊腫內出血伴胃出血，且有多發肝囊腫，故首先考慮的可能診斷為逢希伯-林道( Von Hippel-Lindau, VHL )綜合征。通過完善頭顱CT及婦科MRI檢查后排除VHL診斷。本例患者病程中出現全程胰管擴張，其常見原因有生理性，如先天性胰管擴張、胰腺囊腫等；病理性，如胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、IPMN等。通過內科治療及急診DSA救治，并進一步完善各項影像學檢查，予行ERCP下支架置入治療，最終明確了胰管擴張的原因為慢性胰腺炎、胰腺分裂癥。

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