遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥繼發(fā)亞急性硬膜下血腫的圍手術(shù)期護(hù)理

蘇曉娟 王在貴 華 莎

遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥是指一種或多種凝血因子缺陷引起的常染色體隱性遺傳性疾病，是由于編碼FⅦ的基因（F7）發(fā)生突變而引起的一種罕見(jiàn)性、出血性疾病，遺傳方式為常染色體隱性遺傳。該病的臨床癥狀可分為大出血、輕微出血和無(wú)癥狀三類(lèi)。2021年9月我科收治遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥繼發(fā)亞急性硬膜下血腫1 例，通過(guò)神經(jīng)外科、麻醉科、血液科多學(xué)科聯(lián)合，預(yù)測(cè)出血風(fēng)險(xiǎn)和制定圍手術(shù)期止血方案，順利實(shí)施鉆孔引流術(shù)并取得滿意效果，現(xiàn)將圍手術(shù)期護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病例資料

56 歲女性，因頭痛5 d、加重并嘔吐1 d 于2021年9 月23 日入院。頭顱CT 檢查顯示左側(cè)額顳枕部亞急性硬膜下血腫。既往2010 年確診為凝血因子Ⅶ缺乏癥，近3 個(gè)月內(nèi)無(wú)明確頭部外傷史。體格檢查：神志清楚，GCS 評(píng)分15 分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，直、間接對(duì)光反應(yīng)靈敏；四肢肌力及肌張力正常，頸軟，雙側(cè)Babinski征陰性。凝血功能檢測(cè)顯示凝凝血酶原時(shí)間>120 s（明顯增高）。術(shù)前多學(xué)科討論，制定手術(shù)預(yù)案：①指南建議應(yīng)維持血小板計(jì)數(shù)≥100×10/L，如果準(zhǔn)備實(shí)施神經(jīng)外科手術(shù)，推薦血小板計(jì)數(shù)盡量達(dá)到100×10/L；②術(shù)前給予注射用重組凝血Ⅶ因子（2 ml，50 kIU)，術(shù)后每8小時(shí)重復(fù)給藥；③術(shù)前制定止血預(yù)案和止血材料，以備妥善止血；④因術(shù)中需要，麻醉時(shí)間>30 min，術(shù)中需監(jiān)測(cè)體溫，提前預(yù)備保溫毯，維持正常體溫；⑤由于病人需要手術(shù)治療，靜脈采血、靜脈輸液是圍手術(shù)期必不可少的護(hù)理操作，該病人血小板減少、毛細(xì)血管脆性增加、凝血功能異常，靜脈采血、靜脈穿刺中如果穿刺和按壓不當(dāng)，容易造成穿刺處出現(xiàn)淤斑、腫脹，護(hù)理小組制定靜脈采血及靜脈通路建立護(hù)理預(yù)案。完善術(shù)前準(zhǔn)備，2021 年9 月24 日在局麻下行左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)。手術(shù)時(shí)間30 min，出血量約10 ml，術(shù)后按預(yù)定方案注射用重組人凝血因子Ⅶ。術(shù)后病人神志清楚，肢體功能正常。術(shù)后1d復(fù)查頭顱CT 示左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫體積明顯縮小，中線仍向右偏移、但較前減輕。術(shù)后2 d 復(fù)查頭顱CT示左側(cè)額顳頂部硬膜下血腫基本清除，中線結(jié)構(gòu)偏移程度明顯改善，擬拔除引流管。之后，未再繼續(xù)使用注射用重組人凝血因子，手術(shù)切口按期拆線并康復(fù)出院。

2 圍手術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前評(píng)估及護(hù)理措施的制定 因病人是罕見(jiàn)的遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥合并硬膜下出血，不同于凝血功能正常的病人，需多學(xué)科協(xié)作并制定相應(yīng)護(hù)理措施。啟動(dòng)卒中綠色通道：從門(mén)診醫(yī)師接診開(kāi)始快速進(jìn)行初診和生命體征評(píng)估，優(yōu)先進(jìn)行頭顱CT等影像學(xué)檢查進(jìn)一步明確診斷，并在門(mén)診完成出凝血功能評(píng)估，涉及血小板、凝血功能、纖維蛋白溶解等必要的實(shí)驗(yàn)室檢查（Ⅰ級(jí)推薦，A級(jí)證據(jù)）。明確診斷并盡早啟動(dòng)逆轉(zhuǎn)或替代治療。

入院后給予單間病房，避免交義感染，專(zhuān)人留陪照護(hù)。入院半小時(shí)內(nèi)完成護(hù)理評(píng)估，并制定相應(yīng)護(hù)理計(jì)劃。按醫(yī)囑進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備并進(jìn)行補(bǔ)充相關(guān)凝血因子的治療。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 病情觀察 密切觀察病人意識(shí)、瞳孔、生命體征、肌力、肢體活動(dòng)變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。

2.2.2 靜脈采血 該病人在住院期間共采血5次，2次左肘正中靜脈采血，3次右肘正中靜脈穿刺，均未出現(xiàn)淤斑、腫脹。方法是在常規(guī)采血按壓10 min 的基礎(chǔ)上，延長(zhǎng)局部持續(xù)按壓30 min以上，且保持按壓不松、壓力度恒定、病人穿著寬松袖口的上衣，達(dá)到有效的止血目的。

2.2.3 靜脈置管通路的建立與維護(hù)①密切觀察外周靜脈留置針穿刺點(diǎn)周?chē)闆r，有無(wú)紅腫、滲血滲液、靜脈炎；②采用脈沖式?jīng)_、封管手法，封管液量是導(dǎo)管以及附加裝置管腔容積的1.2 倍，靜脈輸液前，回抽血液確定導(dǎo)管是否在靜脈內(nèi)，嚴(yán)禁使用肝素等；③局部用彈力繃帶加壓包扎24 h，手臂的活動(dòng)容易使導(dǎo)管和皮膚產(chǎn)生摩擦，引發(fā)出血，交代病人置管側(cè)手臂保持適當(dāng)制動(dòng)并抬高。留置外周靜脈針理想使用時(shí)間在72～96 h，術(shù)后需長(zhǎng)時(shí)程輸液治療時(shí)，建議圍手術(shù)期使用中長(zhǎng)導(dǎo)管進(jìn)行靜脈治療。

2.2.4 下肢深靜脈血栓的預(yù)防 慢性硬膜下血腫鉆孔引流術(shù)后的傳統(tǒng)體位是頭低腳高臥位，給病人帶來(lái)明顯不適，病人的依從性較差。本文病人術(shù)后平臥，術(shù)后1 d 深靜脈血栓評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)值為5 分，屬于高風(fēng)險(xiǎn)，使用下肢氣壓治療泵，每日2次，每次30 min。

2.2.5 術(shù)后引流液的觀察及護(hù)理 術(shù)后常規(guī)置血腫腔引流管一根。置管期間，注意保持引流管的無(wú)菌，并通過(guò)逐步調(diào)整血腫腔引流的高度來(lái)控制引流量，先高于血腫腔10～15 cm，以后每4～6 h 放低5 cm，直至放至最低位。嚴(yán)密觀察引流液的顏色、性質(zhì)及量，加強(qiáng)巡視，確保引流的有效性，并做好記錄。

2.2.6 凝血功能的監(jiān)測(cè) 術(shù)后6 h 內(nèi)、24 h、2 d、3 d、4 d、5 d 監(jiān)測(cè)凝血功能。若活化部分凝血活酶時(shí)間>41 s，血小板計(jì)數(shù)<100×10個(gè)/L，凝血酶原時(shí)間>14.5 s，或纖維蛋白原<1.5 g/L，則判定有出血傾向，需即時(shí)處理。本例病人術(shù)后規(guī)律使用逆轉(zhuǎn)藥物，凝血酶原時(shí)間在正常范圍。

2.2.7 飲食護(hù)理 食用富含維生素K 的食物，如西蘭花、生菜、菠菜、大豆及動(dòng)物肝臟等，也有潛在降低國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率的可能。

3 討論

本文病例是罕見(jiàn)遺傳性凝血因子Ⅶ缺陷癥病人，因此，圍手術(shù)期需多學(xué)科協(xié)作，制定個(gè)體化治療方案與護(hù)理計(jì)劃，以保證治療安全。神經(jīng)外科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在血液科指導(dǎo)下制定圍手術(shù)期糾正凝血功能障礙、應(yīng)用補(bǔ)充凝血因子的藥物、劑量、用法與評(píng)價(jià)觀察指標(biāo)，達(dá)到手術(shù)要求時(shí)實(shí)施手術(shù)。術(shù)后監(jiān)測(cè)凝血功能，合理使用凝血因子，保證術(shù)后不發(fā)生出血。麻醉科制定麻醉預(yù)案，保證術(shù)中安全手術(shù)。這種多學(xué)科協(xié)作充分顯示了對(duì)特殊病人特殊處理的重要性。

這類(lèi)罕見(jiàn)病例的手術(shù)治療，需多學(xué)科協(xié)作，術(shù)前制定好圍手術(shù)期治療、護(hù)理預(yù)案。除麻醉、手術(shù)精準(zhǔn)、微創(chuàng)外，關(guān)鍵是圍手術(shù)期針對(duì)病人的有計(jì)劃的準(zhǔn)備、精細(xì)個(gè)體化護(hù)理執(zhí)行與操作落實(shí)到位，保證手術(shù)安全。