什么是煙霧病？此種命名不科學

馬廉亭

所謂“煙霧病”（Moyamoya 病），中國教科書稱 “非特異性腦動脈炎繼發腦基底異網形成”，是病因非完全明確的疾病，與變態反應異常有關，是指腦血管造影顯示雙側頸內動脈顱內段及主要分支狹窄或閉塞繼發腦基底異常血管網形成的病變。兒童、青壯年及老年均可發病，兒童多以腦缺血為主要表現，突發肢體無力、癱瘓、語言功能障礙、癲癇等；成年人表現有時有頭暈、肢體無力，往往突發腦出血、意識障礙、偏癱等起病。

CT 可見有無出血、有時有低密度缺血灶。CTA可見雙頸內動脈顱內段及主要分支狹窄或閉塞繼發腦基底血管異網形成。MRI、MRA 也可診斷。彩色超聲多普勒診斷價值大，與DSA對比，我院診斷符合率幾乎達100%。全腦（雙側頸內動脈、雙側頸外動脈、雙側椎動動脈）、全程（動脈期、靜脈期與靜脈竇期）DSA是診斷的金標準，可明確診并指導治療。

目前，無特別預防方法。早期治療以活血化瘀、疏通血管為主，萬一發生腦基底異常血管網形成，尤其合并血流相關性動脈瘤，可行顱內外動脈分流術（俗稱搭橋術），可以改善腦血供，對預防腦出血有較大幫助。

此病是20 世紀70 年代日本鈴木二郎教授首先報道并命名為“煙霧病”（Moyanoya 病），其根據是腦基底異常血管網尤如抽煙吐煙時或煙囪冒煙時，煙濃度由濃到淡如血管異網而形象比喻得名。但此命名不科學，因為：

①疾病命名應包括病因、病理、部位、機制、癥狀與體征等。

②此命名未說明本病的本質，只是血管造影影像表現的描述，影像表現像“煙霧”，而不是疾病診斷的病名。我們堅持對疾病診斷應符合名原則，把癥狀、影像診斷提升到符合疾病命名的診斷。這樣便于共識一致，有利于文獻與會議交流。

③“煙霧病”應特指非特異性腦動脈炎繼發腦基底異網形成，而在腦動脈粥樣硬化引起頸內動脈慢性狹窄或而閉塞過程中也會有單或雙側腦基底異常血管網形成，此種病人就不能稱“煙霧病”。