一例異基因造血干細胞移植后腸道移植物抗宿主病合并血栓性微血管病患兒的護理

陳禧，黃林燕，張婷婷

（中山大學附屬第一醫院兒科，廣東 廣州 510080）

0 引言

異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）是血液系統疾病的有效治療方法之一[1]，患者經過HSCT治療可出現許多并發癥。移植物抗宿主?。℅VHD）是其中一種，主要表現為皮膚、胃腸道和臟器三個器官的炎性反應，仍然是allo-HSCT 主要的并發癥和死亡原因，國內資料顯示，中度和重度急性GVHD發生率為13%-47%[2]。而血栓性微血管病（TA-TMA）是一種嚴重的移植相關合并癥，死亡率極高，多數患者死亡于診斷后3個月，主要表現為微血管溶血性貧血，血小板減少等，據報道發病率約0.5%～64%[3]。本院兒童血液內科2021年8月9日予1例急性髓系白血病患兒行異基因造血干細胞移植，術后并發腸道移植物抗宿主病及血栓性微血管病，經過6個月移植后治療及精細化護理，患兒康復出院，現將護理體會報道如下。

1 病例介紹

患兒，男，13歲，2021年1月診斷為急性髓系白血病M5b（高水平FLT3-ITD突變，WT1雜合，BUNXI雜合），予化療后6月8日骨髓顯示完全緩解骨髓象。8月9日予異基因臍血干細胞移植術，回輸臍帶血干細胞25mL，8月10日輸注姐姐半相合造血干細胞約206mL，術后予CTX+CD20+ATG+CSA+MMF預防移植后排斥反應。術后第13天，外周血嵌合度99.59%，表現為完全嵌合狀態。術后第16天出現皮疹，考慮aGVHD1度（皮膚1級）。術后第19天患兒出現腹瀉，考慮aGVHD3度（下消化道3級），予激素加量，并加用蘆可替尼+英夫利息單抗+布地奈德治療，術后第23天，患兒出現血便，aGVHD4度（下消化道4級），予加用CD25單抗治療，并禁食、抑酸、思他寧、補充纖維蛋白原、輸紅細胞及血小板等治療，考慮aGVHD合并TMA。術后第45天再次出現血便，考慮aGVHD合并TMA。10月8日加用間充質干細胞治療，后腹瀉逐漸好轉。術后71天復查腸鏡示腸道炎癥較前好轉，但大便潛血仍陽性，血LDH、sC5b-9仍高，依賴血小板及紅細胞輸注，考慮仍存在腸道TMA，逐步減停甲強龍、布地奈德等抗GVHD藥物。術后75起加用去纖苷治療，并與輸血及血小板。術后85天再次出現排黃色水樣便，量多，伴軀干部散在紅色丘疹，考慮GVHD反復，予停用賽可平，改用足量甲強龍+他克莫司治療后，腹瀉、皮疹逐漸好轉。

2 護理

2.1 保護性隔離

本科室實施以家庭為中心的護理模式，移植全程有家屬陪護，嚴格執行消毒隔離制度，患兒入科前，給予家屬一對一宣教，宣教內容包括造血干細胞移植相關知識、入倉注意事項，物品消毒、陪護制度、飲食處理等知識，并教會家屬正確手衛生、穿脫隔離衣、戴手套等操作并考核，考核合格后入倉陪護。移植倉內采取全環境保護策略[4]，包括患者入室前無菌區的準備，患者腸道、皮膚、口腔、粘膜、中心靜脈導管的消毒，醫護人員入倉個人消毒，物品傳遞并消毒，定期對倉內行細菌培養?；颊吒篂a后大便處理：①家屬先用已經消毒好的塑料袋套住馬桶，協助患兒大便；②患兒便后，將袋子打包完好，稱重；③放在倉內專屬垃圾傳遞窗，打開紫外線燈消毒；④護工在倉外收集后再處置?；純?月16日轉普通病房后繼續予單間病房居住，注意空氣、床單位消毒，減少人員進入病房，拒絕探視，固定陪人，陪人要求無呼吸道感染，身體心理健康的家屬。

2.2 腹瀉的護理

2.2.1 腹瀉的觀察

患者allo-HSCT術后19天排水樣便，量約2400g-4300g，術后23天開始排褐色水樣便，量約2000g-2500g/d，伴有陣發性臍周疼痛，排便后半小時可緩解。因此，護士密切觀察移植后患者生命體征，有無眼窩凹陷，脫水、腹痛、腸鳴音、嘔吐、精神、神志等情況。詳細并準確記錄患者大便性狀、量、顏色和氣味，使用精確電子稱測量患者大便重量并記錄。每日測量患者體重，測量時間選擇晨起餐前排大便后測量，精確記錄，比較入倉以來體重的變化，并記錄每日出入量。

2.2.2 失禁相關性皮炎的護理

失禁相關性皮炎(incontinenceassociateddermatitis,IAD)是皮膚長期受到大小便侵蝕的皮膚炎癥,常表現為皮膚表面紅斑和水腫,伴或不伴皮膚感染[5]。本病例采用會陰皮膚評估量表（perineal assessment tool,PAT）[6]對早期腹瀉時患者、的皮膚情況進行評分，得分11分，為IAD高危人群。因此，在護理該患者中，每日對患兒進行PAT評分，患兒的大便12-20次/天，便后使用注射器注入溫開水沖洗肛周皮膚，沖洗干凈后，用柔軟的濕巾輕輕點片按壓法按壓肛周皮膚后肛周吹氧，保持會陰及肛周皮膚干燥。清潔護理后，噴上3M液體敷料形成皮膚屏障，損傷的皮膚處外涂重組牛堿成纖維細胞生長因子凝膠。無損傷的皮膚使用木瓜膏涂抹，木瓜膏主要成分為甘油和凡士林，具有滋潤皮膚、補水保濕功效，但暫無相關文獻顯示木瓜膏在IAD中的效果研究，值得今后進一步的研究。經過護理，該患兒腹瀉過程中出現皮膚潮紅，輕微破損，但無糜爛，水腫等皮膚問題出現。

2.2.3 糾正水電解質紊亂，維持內環境穩定

大量的腹瀉可引起水電解質紊亂，脫水，血容量不足等，甚至出現微循環障礙，失血性休克等嚴重的并發癥。因此，在該患者的護理中，采取以下護理措施：每日3次血氣分析+生化檢測，隨時檢測患者電解質情況，患者伴有低鉀、低鈉、低鎂，遵醫囑予靜脈補充電解質。注意觀察患者皮膚彈性，眼窩凹陷，精神狀態等?；純簢乐馗篂a伴有低血鉀[7]，應精確記錄患者24h出入量，并及時報告管床醫生，密切觀察病情變化，對于伴有四肢遲緩性癱瘓、腱反射減弱或消失、肌力減退等低鉀血癥的癥狀的患兒，應及時采取有效措施，做到及早發現及早處理，最大限度減低病死率。患者長期血便處于禁食狀態，口服補鉀引起病人不適且刺激胃腸道，所以，該患者的護理中首選靜脈補鉀，補鉀過程中注意補鉀速度不宜過快、補鉀濃度不宜過高，控制每日補鉀總量，期間密切監測患兒尿量?；純旱外浹Y的同時合并低鈉血癥，及時補鈉治療，維持水電解質平衡。同時，重度低鉀血癥常伴有高血糖，需密切觀察血糖變化，對患者行精細化護理。

2.2.4 飲食護理

移植后患兒排水樣黃色便，給予流質食物，移植后23天患兒出現血便，每日大便次數達10次以上，采用中華醫學會腸內腸外營養學分會兒科學組專家制定的改良兒科營養風險篩查工具[8]對患兒進行營養篩查，得分為4分，為高營養風險組，對患兒實行個性化的營養方案。患兒出現血便給予禁食，予脂肪乳、復方氨基酸、50%葡萄糖注射液等靜脈補液維持，保證機體基本需要量。待血便好轉后，經腸外營養外，經口調整為低纖維、低乳糖、低脂流質飲食，于氨基酸奶粉喂養。待大便好轉，飲食逐步恢復。調嚴格遵守食品安全指南，規范食物的購買、儲存、烹飪等流程，患兒及家屬配餐前做好手衛生，減少食源性感染的風險[9]。

2.3 皮膚的護理

患兒allo-HSCT術后16天出現全身皮疹，胸腹部散發紅色點狀皮疹，按之可褪色，雙手掌蛻皮，基底紅潤，無伴瘙癢、疼痛。每班護士評估患者皮膚情況，尤其注意腹股溝、腋窩、胸部、會陰部、腹部等褶皺部皮膚的情況，檢查枕后部、肩胛部、臀部受壓部皮膚彈性，有無破損、瘙癢、疼痛并記錄護理記錄。給患兒穿著棉質，柔軟的衣物，保持床單位平整，防止皮膚壓迫。告知陪護家屬定期勤剪指甲，保持手部衛生，避免抓傷患者。囑咐患兒勿抓撓皮膚，于皮疹處于尿素軟膏外涂，雙手外涂軟膏后用一次性手套包裹，促進吸收。由于治療需要，患兒留置頸內深靜脈置管及PICC管道，為干細胞回輸及治療的生命線?；純浩つw敏感，反復的換藥會引起患者皮膚變薄破損，因此，非必要減少換藥次數，每周更換貼膜一次。賀成紅等研究[10]指出，粘膠祛除劑可有效劑可有效預防醫用粘膠相關性皮膚損傷。在更換過程中，使用黏膠去除劑祛除黏膠，采用180度或0度撕除法，撕除敷貼后，避免使用酒精擦拭刺激患者皮膚，改用外用生理鹽水清洗皮膚，注意力度，清洗干凈再用氯已定消毒皮膚，待干后使用3M皮膚保護膜外涂穿刺口周圍，外貼3M貼膜，向患兒及家屬宣教相關注意事項，勿抓撓，有松脫皮疹時及時告知護士更換敷貼。經過個體化的護理后，患兒全身皮疹好轉，中心靜脈管道周圍皮膚完好，無破潰等皮膚問題出現。

2.4 TA-TMA的觀察

TA-TMA是一種HSCT的嚴重并發癥，但其診斷標準和治療方案仍缺乏統一的臨床規范。TA-TMA微血栓可發生于幾乎所有的臟器，如腎臟、胃腸道、肺、腦及心臟等，病理診斷仍是診斷TA-TMA的金標準[11]。胃腸道是TA-TMA常累及的臟器[12]，臨床表現為腹痛、腹瀉、嘔吐等。該患兒主要表現為腸道TATMA，出現血便大便潛血仍陽性，血LDH、sC5b-9仍高，依賴血小板及紅細胞輸注。因此，在患兒的護理中，應特別強調以下方面的觀察：①監測患兒的血常規，血小板，血紅蛋白的情況，監測破碎紅細胞計數；②觀察患兒心率、血氧情況；③患兒的意識狀態、肌張力、有無頭暈、頭痛、肢體發麻、眩暈等癲癇發作的先兆；④觀察血便情況，腸鏡監測結果，在患兒移植后出現腸道抗宿主病的同時因警惕TA-TMA的發生；⑤及早治療。

2.5 用藥護理

患兒長期大量腹瀉可引起患者腸道內菌群失調，腸道粘膜受損。遵醫囑予麗珠腸樂膠囊0.35g口服，一日兩次，餐后口服。蒙脫石散可借助覆蓋腸道粘膜，顯著提升其對于攻擊因子的抵抗、防御性能力，有利于消化道上皮的再生，對腹瀉效果較好[13]。該患兒予蒙脫石散3g/次，一日三次口服，口服時，應將蒙脫石散粉劑溶于50ml溫開水中，攪拌均勻后口服，使藥液充分覆蓋腸道粘膜起到保護作用。為減少腸道炎癥或毒素引起的水、電解質過渡分泌，予消旋卡多曲顆粒30mg/次，一日三次口服。去纖苷為治療TA-TMA的二線藥物[11]，具有促纖溶、抗血栓形成、抗缺血、抗炎和抗黏附活性。使用過程中，應獨立通道使用，滴注時間2小時，每6小時給藥一次，準時用藥。該患兒治療藥物較多，護士治療過程中應嚴格按照說明書用藥要求，準確遵醫囑給藥，熟知藥物副作用，觀察患兒用藥后相關不良反應及時告知醫生。

2.6 心理護理

造血干細胞移植病人移植期間入住封閉、狹小的空間，與外界隔離，會產生不同程度的孤獨感、恐懼感、歉疚感及被拋棄感[14]。治療期間，醫護人員多與患兒及家屬溝通，傾聽其主訴及情感需求。家庭成員的密切關系，高度的依賴感，使得家庭的支持是病人重要的支持資源[15-16]。本科室采用家庭為中心的協同護理模式，由患兒母親陪同，鼓勵其他家屬在探視時間通過玻璃窗口以電話的方式與患兒交流，緩解患兒心理孤獨感。日記法[17]能夠顯著降低患者創傷后應激障礙發生率及抑郁發生率，鼓勵陪護家屬以日記的形式，通過文字記錄患兒移植中的關鍵事件。由于隔離的環境使得患兒與其他病人之間難以建立溝通的橋梁，我科建立微信群，采用同伴教育的方式給予患兒支持。同時，我科與公益組織聯合建立腫瘤病房特色的音樂治療、游戲治療，與游戲治療師，音樂治療師協同為患兒提供相應的心理治療緩解患兒的焦慮，孤獨感等。因此，該患兒住院期間以較好的心態面對各項治療。

3 小結

該患兒是異基因造血干細胞移植后出現腸道移植物抗宿主病合并血栓性微血管病，伴有重度腹瀉，病程長，治療難度大，對患兒的心理，生理帶來極大的影響，增加了護理的難度。護理要點：保護性隔離，預防感染，針對患兒重度腹瀉的情況，加強觀察，失禁相關性皮炎的護理，營養支持，皮膚護理，維持水電解質穩定，加強TA-TMA的觀察，用藥護理及心理護理。但護理過程中仍存在不足之處，大量腹瀉的患者管理仍缺乏高質量的證據，可作為以后研究的方向。