胸部腫瘤（一）：縱隔及胸壁（胸膜）腫瘤診治
——浙江省胸外科專家共識

浙江省醫學會胸外科學分會 浙江省預防醫學會肺癌預防與控制專業委員會浙江省醫師協會胸外科醫師分會 胸部腫瘤（一）：縱隔及胸壁（胸膜）腫瘤診治——浙江省胸外科專家共識編審委員會

縱隔腫瘤，即縱隔組織的腫瘤性改變，是胸外科的常見病種之一。縱隔腫瘤涵蓋多種良、惡性腫瘤，包括前縱隔常見的胸腺瘤、淋巴瘤、甲狀腺腫、內分泌腫瘤、畸胎瘤、生殖細胞腫瘤、良性胸腺病變，中縱隔常見的支氣管囊腫、食管囊腫、心包囊腫，以及后縱隔常見的神經源性腫瘤等[1]。縱隔腫瘤的多樣性決定了其臨床診治的復雜性。針對某一具體的縱隔腫瘤病例，臨床往往需要在充分明確診斷的基礎上采取針對性的治療措施。

胸壁腫瘤包括原發性胸壁腫瘤與轉移性胸壁腫瘤。其中原發性胸壁腫瘤僅占約30%，另有約40%為肺癌侵襲所致，約10%～20%為乳腺癌侵襲所致。而在原發性胸壁腫瘤中，良性腫瘤，如骨軟骨瘤、軟骨瘤、骨纖維異常增生等，與惡性腫瘤，如軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤等，各占約50%。同時，在手術切除較大的胸壁腫瘤后，臨床往往還需要進行胸壁重建。而重建的范圍以及假體材料的選擇等又是與前期手術切除的范圍與方式緊密相關的。這就造成了胸壁腫瘤臨床診治的特殊性。

綜上，縱隔及胸壁腫瘤的診治是一項復雜而特殊的工作。及時規范的診治是改善縱隔及胸壁腫瘤患者預后的必要條件。為此，浙江省醫學會胸外科學分會檢索了PubMed、Web of Science等英文數據庫以及萬方、中國知網等中文數據庫中的相關文獻，選取其中證據級別較高、研究內容契合臨床實踐的文獻，結合臨床經驗，最終在以下24條推薦意見達成共識。

本共識的推薦級別：（1）1A級：基于嚴謹的Meta分析和（或）隨機對照試驗結果等高水平研究證據，專家組一致同意；（2）1B級：基于上述高水平研究證據，專家組基本達成一致；（3）2A級：基于較低水平研究證據，專家組一致同意；（4）2B級：基于較低水平研究證據，專家組基本達成一致；（5）3級：專家組提出相關建議，但仍存在一定分歧，可能因高水平研究證據的出現而完善或改變。

注：本共識新增“附錄”部分，即相關臨床實踐已在部分中心開展，但尚缺乏大規模前瞻性研究證據，希望以此引導后續相關研究論證的開展，從而進一步證實或證偽，同時也為后續版本的共識提供指導依據。

1 縱隔腫瘤

1.1 縱隔腫瘤的綜合評估

1.1.1 輔助檢查

1.1.1.1 CT的應用 胸部影像學在縱隔腫瘤的評估中起至關重要的作用。部分患者可能通過胸部X線片檢查初次檢出縱隔腫瘤，但胸部X線片往往無法清晰顯示出縱隔內的組織結構。胸部增強CT是縱隔腫瘤最重要的影像學評估工具[2]。CT影像既能夠顯示出病變的基本形態，也有助于對疾病進行分期[3]。增強CT對于了解腫瘤周圍大血管的毗鄰關系以及腫瘤的血供情況也至關重要。此外，CT影像上是否存在縱隔淋巴結腫大與胸腔或心包積液也值得關注，因為這可能與特殊的病理類型，如淋巴瘤或非精原細胞性生殖細胞腫瘤等有關[3]。

推薦意見1：對于體檢發現的縱隔腫瘤患者，推薦常規行胸部增強CT掃描（2A）。

1.1.1.2 MRI的應用 MRI在縱隔腫瘤的診斷中也占據著較為重要的地位。MRI可以通過形態、邊界、脂肪組織、囊實性等方面來提示病灶，尤其是軟組織腫瘤的相關特征[2]。在鑒別胸腺增生、囊腫和胸腺惡性腫瘤等情況時，MRI也是一種非常有效的手段。對于其他縱隔腫瘤患者，尤其是部分有靜脈造影禁忌證的患者，MRI也可以作為評估縱隔腫瘤的一種備選工具[3]。

推薦意見2：對于增強CT不能明確或者有碘對比劑禁忌的縱隔腫瘤患者，推薦進一步進行MRI檢查（2A）。

1.1.1.3 PET-CT的應用 PET-CT掃描可以用于縱隔腫瘤患者的全身評估，也可用于鑒別良性胸腺瘤與胸腺癌。分化良好的胸腺瘤往往是PET陰性，而胸腺癌往往是PET陽性[1]。PET-CT也是一種有效的淋巴瘤分期手段，在檢測結內和結外病變方面也比CT更準確[4-5]。

推薦意見3：對于采用常規CT及MRI仍難以準確評估的，或需要全身排查評估的縱隔腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（2A）。

1.1.1.4 其它檢查的應用 對于一些特定的縱隔腫瘤，可能還需要額外的影像學檢查。例如，在評估縱隔甲狀腺腫是否有活性甲狀腺組織時，可以行放射性碘閃爍掃描；如果疑似有縱隔甲狀旁腺腺瘤，可以行99m锝等同位素核掃描；對于患有縱隔生殖細胞腫瘤的男性患者，應完善睪丸超聲檢查等，對原發性性腺惡性腫瘤進行徹底檢查[2]。由于部分腫瘤可能引起可變型胸外阻塞，從而導致吸氣流量限制，因此縱隔腫瘤患者也需要完善肺功能檢查[2]。另外，超聲心動圖可明確心臟與心旁腫塊的界限，而內鏡下超聲可用于指導淋巴結等縱隔組織的活檢，經皮超聲亦有助于腫塊囊實性的鑒別。

推薦意見4：對于計劃手術的縱隔腫瘤患者，常規推薦行肺功能檢查評估（2A）。對于疑似甲狀腺、甲狀旁腺、生殖系統等來源的腫瘤，常規推薦行特定的針對性檢查（2A）。

1.1.2 血液檢驗 首先，縱隔腫瘤患者術前均應行血常規及血生化檢測[2]。此外，根據臨床情況，如果疑似甲狀腺毒癥、甲狀腺類癌等應行皮質醇檢測；如果高度懷疑非精原細胞性生殖細胞腫瘤，則應行甲胎蛋白和人絨毛膜促性腺激素檢測；乳酸脫氫酶通常也會隨著非精原細胞瘤和淋巴瘤而升高，但其特異性較低；當疑似重癥肌無力時，有必要行針對乙酰膽堿受體、肌肉特異性酪氨酸激酶和脂蛋白受體相關蛋白4等的抗體檢測[6-7]。丙種球蛋白（IgG、IgA和IgM）也具有一定的診斷意義。

推薦意見5：對于計劃手術的縱隔腫瘤患者，常規推薦行血常規、血生化等基本評估（2A）。對疑似特定腫瘤類型的縱隔腫瘤患者，常規推薦行腫瘤標志物等針對性血液檢驗（2A）。

1.1.3 活檢 診斷性組織活檢可選的手段包括經皮穿刺活檢、經支氣管針吸活檢、縱隔鏡檢查、縱隔切開術或胸腔鏡手術（video-assisted thoracic surgery，VATS）。然而，若患者的臨床表現及腫瘤的影像學特征符合某一類型縱隔腫瘤（如胸腺瘤、畸胎瘤或甲狀腺腫）的典型特征，則術前并不一定必須行組織活檢。同時，臨床也必須考慮到活檢可能存在的不良反應，例如腫瘤播散等[8]。

但對于疑似淋巴瘤的患者，由于某些亞型可以完全通過非手術方式治療，組織活檢則是診斷和明確腫瘤特征所必不可少的。對于致密的纖維化淋巴瘤（如霍奇金淋巴瘤和縱隔大細胞非霍奇金淋巴瘤），細針活檢的結果有時仍不夠可靠；若需要進一步行免疫組化及流式細胞術檢測，則需要行多芯活檢[1]。盡管如此，當細針活檢結果與臨床及影像學表現發生沖突時，則可能需要通過CT引導下的經皮穿刺活檢、VATS、縱隔切開術或開放手術活檢獲得更多的組織標本。

活檢應一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本。快速現場細胞學檢查可在患者仍處于程序鎮靜狀態時通過病理學快速評估組織，以便在必要時即時獲取額外的組織，而不需要讓患者額外再接受一次活檢程序[9]。

推薦意見6：對于無法通過典型特征得出可靠診斷的縱隔腫瘤患者，常規推薦行穿刺或胸腔鏡組織活檢（2A）。活檢應一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本，應根據需要選擇適當的活檢方式（2A）。

1.2 縱隔腫瘤的治療

1.2.1 胸骨后甲狀腺腫 胸骨后甲狀腺腫容易壓迫周圍的組織器官而產生相應的癥狀，影響患者的工作、生活，還有可能繼發甲狀腺功能亢進、惡變以及急性內出血，危及生命。同時，胸骨后甲狀腺腫也沒有有效的保守治療方案。因此，若患者無絕對手術禁忌證，胸骨后甲狀腺腫一經確診即為手術適應證[10]。若患者術前已合并有甲狀腺功能亢進，應請內分泌科醫師協助開展抗甲狀腺藥物治療，并完善術前準備。

1.2.1.1 麻醉方式 常用的麻醉方法主要包括局部麻醉、頸叢麻醉及全身麻醉。有學者認為，局部麻醉或頸叢麻醉時患者處于清醒狀態，術中可隨時與患者對話，可有效預防喉返神經損傷。但局部麻醉、頸叢麻醉的效果沒有全身麻醉理想，患者可能存在疼痛及恐懼感，致使其不能良好地配合手術。而且此兩種方法亦不適用于腫物巨大、手術復雜、時間長或需要行正中胸骨切開的手術。而全身麻醉除可解決上述問題外，還可以避免手術操作時壓迫氣管造成的刺激性咳嗽和窒息。所以建議行此類手術時臨床均應采用氣管內插管，靜脈吸入復合麻醉的方法[11]。

1.2.1.2 手術方式 國內學者將胸骨后甲狀腺腫分為3種類型[12]：Ⅰ型，頸部甲狀腺腫一半以上進入胸骨后，下極達主動脈弓上緣水平；Ⅱ型，甲狀腺腫幾乎全部進入胸骨后方，下極可達主動脈弓后方，或進入后縱隔；Ⅲ型，巨大的胸內甲狀腺腫突入胸腔，或伴有上腔靜脈壓迫。常見的手術入路主要包括：經頸部低位領形切口入路、經頸部低位領形切口+正中胸骨切開的頸胸聯合入路，以及經胸腔入路[2]。其各自的優缺點：（1）經頸部低位領形切口入路具有創傷小、并發癥少以及切口愈合后相對美觀等優點，主要適用于大部分Ⅰ型胸骨后甲狀腺腫；（2）頸胸聯合入路的創傷和并發癥相比單純頸部切口入路要嚴重得多，但胸骨切開后術野開闊，可于直視下分離粘連，徹底止血，完整切除腫物，并可減少對周圍重要器官和組織的損傷，主要適用于Ⅱ型及位置較深的Ⅰ型胸骨后甲狀腺腫；（3）經胸腔入路可采用胸腔鏡微創手術，主要適用于Ⅲ型胸骨后甲狀腺腫。

在治療效果相同的前提下，減少手術創傷，降低并發癥的發生率是當今外科手術治療的趨勢。因此，術前及術中應注意：（1）手術應采用合適的入路，充分暴露腫物，切忌在腫物顯露不清時盲目、強行操作，以免造成周圍組織、器官的損傷；（2）除腫物較大，不切斷肌肉無法充分暴露和切除外，術中應盡可能保持頸前肌群，尤其是胸鎖乳突肌的完整性，以減小對術后頸部活動的影響；（3）手術應盡可能徹底切除胸骨后腫大的甲狀腺組織，以防術后復發[13]；（4）腫物切除后應常規進行術中冷凍病理學檢查，若為惡性，還需進行相應的擴大切除；（5）手術后，原來受壓移位、狹窄的氣管可能需要數小時才能恢復到原來正常的位置[14]；因此這部分患者術后不應即時拔除氣管插管，以減少術后氣管軟化的發生。

對于術后合并甲狀腺功能減退的患者，應請內分泌科醫師協助開展甲狀腺激素替代治療等，并制定相關隨訪策略。

推薦意見7：對于確診的胸骨后甲狀腺腫患者，常規推薦行手術治療（2A）。對于行胸骨后甲狀腺腫手術的患者，常規推薦行氣管內插管，靜脈吸入復合麻醉（2A）。對于行胸骨后甲狀腺腫手術的患者，應根據需要選擇最適當的手術入路，并嚴格控制不必要的損傷（1A）。腫物切除后常規推薦行術中冷凍病理學檢查，術后拔除氣管插管前應進行充分評估（2A）。對于術前合并甲狀腺功能亢進或術后合并甲狀腺功能減退的患者，應請內分泌科醫師協助制定相應的診治策略（2A）。

1.2.2 胸腺上皮腫瘤（胸腺瘤和胸腺癌） 胸腺腫瘤的治療手段包括手術切除治療，以及放療、化療、皮質類固醇治療、免疫治療、酪氨酸激酶抑制劑靶向治療等。

胸腺上皮腫瘤的治療方案需要根據腫瘤的可切除性以及是否可行R0切除來制定[15]。在尚未建立完善的TNM分期治療原則前，通常以Masaoka-Koga分期為依據指導臨床治療。TNM分期與Masaoka-Koga分期存在一定對應關系，可結合兩者綜合考慮制定治療方案。

1.2.2.1 外科治療 在行手術切除治療前，應通過活檢或診斷性胸腔鏡等手段檢查確認可切除性與腫瘤分期。手術前的肺功能檢查和心臟相關篩查有助于確定患者是否能夠耐受手術。

強調文化民主的同時，需要防止文化獨大和文化侵蝕，從文化中不斷產生的奢靡之風和享樂主義是當代社會一個特殊的文化特征，切實做到以“真”待民，“認真”為民辦事，防止官僚主義作風，提高行政辦事的透明度，強化社會的凝聚力。

此外，對于合并重癥肌無力的患者，必須采取額外的術前措施。處于肌無力危象的患者不應考慮手術切除，而是應在手術前接受血漿置換術，并盡量減少類固醇劑量[16]。

3種手術方法可供選擇：正中胸骨切開、橫向頸部切口以及VATS或機器人輔助胸腔鏡微創手術（robotic-assisted thoracic surgery，RATS）。根治性胸腺切除術的手術界限是明確的：兩側至膈神經，下方至膈肌，上方至胸腺韌帶，上角延伸至頸部高處，深至胸骨舌骨肌。R0切除是最關鍵的長期預后指標，有時需要切除縱隔胸膜、心包、鄰近肺組織、無名靜脈或單側膈神經。R1和R2切除均與局部復發相關[2]。

淋巴結清掃是胸腺切除手術的一個組成部分。建議在胸腺癌和胸腺瘤侵犯縱隔結構的情況下清掃N1和N2組淋巴結。對于沒有縱隔侵犯的胸腺瘤，只應清掃N1組淋巴結[17]。

1.2.2.2 放療 胸腺瘤患者術后放療（post-operative radio-therapy，PORT）的指征各不相同。在沒有包膜侵犯的Ⅰ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤中，不推薦PORT，只需要每年1次的胸部影像學檢查。在Ⅰ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅱ期）胸腺瘤侵犯縱隔脂肪或胸膜時，如果存在高風險特征（腫瘤較大、陽性切緣），則推薦PORT，以降低復發風險。在Ⅱ～Ⅲ期（Masaoka-KogaⅢ期）胸腺瘤中，由于復發風險較高，需要進行PORT。最后，在Ⅳ期（Masaoka-KogaⅣ期）胸腺瘤中，除了寡轉移的姑息治療和根治性治療外，還推薦個體化放療[18]。

與胸腺瘤一樣，胸腺癌也有不同的PORT適應證。在Ⅰ～Ⅲ期（Masaoka-KogaⅠ～Ⅲ期）胸腺癌中，局部復發風險較高，PORT具有生存優勢。如果切除后有陽性切緣或殘留病灶，也建議補充輔助化療。在Ⅳ期（Masaoka-KogaⅣ期）胸腺癌中，推薦PORT用于緩解局部癥狀[19]。

與大多數腫瘤療法一樣，放療也存在相關的不良反應，包括食管炎、肺炎、肺纖維化、心包炎和罕見的脊髓炎。患者發生冠狀動脈粥樣硬化和繼發性惡性腫瘤的風險也有所增加。

1.2.2.3 內科治療 全身治療可用于具有潛在可切除性的、不可切除的和復發性疾病的患者。

免疫治療和靶向治療常用于對初始化療方案無效的胸腺癌。

免疫治療：帕博利珠單抗是一種檢查點抑制劑，用于無自身免疫性疾病病史的患者，治療對初始化療方案無效的胸腺癌。而納武單抗在復發性胸腺癌的治療中沒有作用[21]。

靶向治療：舒尼替尼是一種血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）抑制劑，可用于在化療和免疫治療中進展的胸腺癌。VEGF抑制劑也用于更晚期的胸腺瘤和有自身免疫性疾病病史的患者。樂伐替尼用于初始化療方案難治的胸腺癌[22]。

推薦意見8：對于胸腺腫瘤患者，應根據腫瘤的可切除性制定相應的治療方案與策略（2A）。對于合并重癥肌無力的胸腺腫瘤患者，術前應多學科評估并采取相應的措施（2A）。對于行胸腺腫瘤切除手術的患者，常規推薦行根治性胸腺切除術，并根據術中病理結果及腫瘤侵犯范圍決定淋巴結清掃的范圍；對于胸腺瘤或胸腺癌術后患者，建議根據病理分期及是否存在高風險特征來評估術后放療的必要性及其劑量（2A）。對于潛在可切除的胸腺腫瘤患者，建議全面評估后行新輔助治療（2A）。對于不可切除的和復發性的胸腺腫瘤患者，常規建議行內科綜合治療（2A）。

1.2.3 縱隔生殖細胞腫瘤（germ cell tumors of the mediastinum，GCTM） GCTM約占生殖細胞腫瘤的3%，多見于20～40歲男性。約80%～85%的GCTM為良性，男女比例基本一致；而約90%的惡性GCTM發生于男性患者。GCTM可以分為3類[2]：縱隔畸胎瘤、縱隔精原細胞腫瘤（seminomatous germ cell tumors of the mediastinum，SGCTM）、縱隔非精原細胞腫瘤（non-seminomatous germ cell tumors of the mediastinum，NSGCTM）。值得注意的是，在診斷原發性GCTM之前，臨床應排除性腺及后腹膜腫瘤縱隔轉移的可能性。

縱隔畸胎瘤占GCTM的60%～70%。其中絕大多數為成人成熟型畸胎瘤，屬于良性腫瘤。相反，若瘤內含有胎兒發育過程中任何典型的不成熟的成分，如神經外胚層或間充質組織，則稱作未成熟畸胎瘤，其中絕大多數亦屬于良性腫瘤。若瘤內含有非生殖細胞來源的惡性腫瘤成分，如肉瘤或癌，則稱作含體細胞型惡性畸胎瘤[2]。

SGCTM與NSGCTM均屬于惡性腫瘤。其中SGCTM約占30%～40%，其余為NSGCTM，包括絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤、胚胎癌（惡性畸胎瘤）及混合型腫瘤[2]。

對于確診的縱隔畸胎瘤，由于畸胎瘤術前確定良惡性比較困難，又具有惡變及穿破臨近組織的可能，因此縱隔畸胎瘤的診斷一經確立，無論其為成熟型或未成熟型，均應及早進行手術治療[23-24]。對于確診的SGCTM，首選化療。對于確診的NSGCTM，首選化療，并在此基礎上切除殘余的腫瘤組織[2]。

推薦意見9：對于確診的縱隔畸胎瘤的患者，常規建議行手術治療（2A）。對于確診的SGCTM患者，建議首選化療（2A）。對于確診的NSGCTM，建議首選化療，并在化療后切除殘余的腫瘤組織（2A）。

1.2.4 縱隔淋巴瘤 縱隔淋巴瘤的治療取決于淋巴瘤的類型、分期和轉移情況。大多數淋巴瘤通常先采用化療再采用放療[25]。

彌漫性大B細胞淋巴瘤生長迅速。最常見的治療方案為每3周1次的R-CHOP（利妥昔單抗+環磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）。由于該方案中含有可能損害心臟的藥物多柔比星（阿霉素），因此不適合有心臟疾病的患者。

原發性縱隔B細胞淋巴瘤起源于縱隔，治療方案與彌漫性大B細胞淋巴瘤類似，主要是約6個療程的R-CHOP，隨后可以對合適的患者進行縱隔放療。通常在化療后進行PET-CT掃描，以查看胸部是否有任何淋巴瘤殘留物：如果在PET-CT掃描中未觀察到活動性淋巴瘤，則無需進一步干預，隨訪即可；但如果PET-CT掃描顯示縱隔中可能存在活動性淋巴瘤，則可能需要放療。在開始放療之前，一般應對胸部腫瘤進行活檢以確認淋巴瘤仍然存在。

黏膜相關淋巴組織的結外邊緣區淋巴瘤是一種罕見的惡性腫瘤。可通過放療、利妥昔單抗、化療、化療加利妥昔單抗或靶向藥物依魯替尼進行治療。氯丁酸氮芥或氟達拉濱可用于單藥化療，也可聯合使用CHOP或聯合使用CVP（環磷酰胺+長春新堿+潑尼松）。

霍奇金淋巴瘤的治療通常從化療開始，最常用的方案為AVCD（多柔比星+博來霉素+長春堿+達卡巴嗪）。放療通常在化療后進行。

推薦意見10：對于縱隔淋巴瘤的患者，常規推薦于活檢確診后行化療及放療（2A）。

1.2.5 縱隔神經源性腫瘤 手術是神經源性腫瘤的首選治療方法[26]。可選擇的手術入路包括后外側切口開胸手術及VATS。VATS特別適合較小的后縱隔神經源性腫瘤，但不適用于巨大的縱隔神經源性腫瘤。對于啞鈴狀神經源性腫瘤，臨床需要對腫瘤的椎管內部分進行充分的術前評估，以防止手術過程中出現無法控制的出血。建議胸外科醫生與神經外科醫生合作進行此手術。

惡性縱隔神經源性腫瘤幾乎不可能完全切除，5年生存率低[26]。手術前常采用放療聯合化療來減小腫瘤的大小，或在手術后針對切緣行輔助治療。

推薦意見11：對于縱隔神經源性腫瘤患者，常規推薦行手術治療（2A）。對于存在椎管內腫瘤的患者，推薦與神經外科醫師行同期或分期聯合手術（2A）。對于惡性縱隔神經源性腫瘤患者，推薦行術后輔助治療（2A）。

1.2.6 縱隔囊腫 縱隔腫瘤包括支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫。

對于有癥狀的支氣管源性囊腫，無論患者年齡大小，除非術前評估手術風險過高，否則均應通過開胸手術或VATS切除[27]。VATS的優勢包括減少瘢痕、減輕疼痛和縮短住院時間等。但完整切除腫瘤應作為首要考量。因此，復雜的支氣管源性囊腫可能需要開胸進行更廣泛的切除[28]。無癥狀支氣管源性囊腫的治療，大多數主張采用手術方法來預防并發癥，但仍存在一定爭議[2]。縱隔支氣管囊腫存在粘連等可導致無法完全切除。因此，切除或破壞黏膜是防止積液和晚期復發的必要方式。影像學隨訪是無癥狀支氣管源性囊腫患者的另一種選擇。

對于心包囊腫，由于大多數患者沒有癥狀，治療通常以保守觀察為主。心超隨訪可以評估囊腫的穩定性[29]。如果患者仍然無癥狀且囊腫沒有擴大，通常應考慮繼續隨訪；如果出現癥狀或囊腫似乎擴大，則患者可能需要手術，以防后續出現危及生命的緊急情況和心臟壓迫等。少部分患者也可以根據外科醫生的判斷選擇微創介入手術，包括經皮抽吸或消融、乙醇硬化等。手術治療可以選擇通過開胸、胸骨切開術、VATS或縱隔鏡手術切除囊腫。

對于食管囊腫，藥物治療通常效果不佳。在大多數有癥狀的情況下，手術切除是首選的治療方法[30]。可以選擇的手術方法包括傳統的后外側切口開胸手術、VATS與RATS[31]。此外，內鏡黏膜下剝離術是一種侵入性較小的食管囊腫切除術，但該手術后的長期預后及并發癥需要進一步評估[32]。腹腔鏡下切除術更常用于與縱隔和腹腔連續的食管囊腫[33]。在無癥狀食管囊腫患者中，手術可以作為預防潰瘍、穿孔和罕見惡性腫瘤患者的一種選擇。

推薦意見12：對大多數有癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，常規推薦行手術治療（2A）。對于無癥狀的支氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫患者，應在充分告知及溝通的基礎上仔細評估手術指征（2A）。

2 胸壁腫瘤與胸壁重建

2.1 胸壁腫瘤的綜合評估

2.1.1 輔助檢查 影像學在胸壁腫瘤的評估中亦起到了關鍵作用。胸部X線片一般能顯示出骨侵蝕、骨溶解、縱隔淋巴結腫大及大塊的肺轉移灶，但是相對而言，CT可以更進一步評估骨骼、軟組織、胸膜及縱隔的受累程度、肺轉移情況，以進行進一步的鑒別診斷。因此，胸部CT仍然是明確大多數胸部腫瘤部位和特征的單一最佳影像學手段[34]。MRI可以幫助評估肌肉的受累程度、病灶與附近血管的關系、病變對脊柱與脊髓的侵襲等[35]。然而，對于鈣化情況及肺部受累的評估，CT仍優于MRI[34]。PET-CT在原發性胸壁腫瘤，尤其在肉瘤與淋巴結受累方面非常敏感，其分期作用優于傳統的 CT 和 MRI[5，34，36]。另外，如果需要整塊切除部分胸壁，應完善肺功能評估。

推薦意見13：對于體檢發現的胸壁腫瘤患者，推薦常規進行胸部增強CT掃描（2A）。對于增強CT不能明確或者有碘對比劑禁忌的胸壁腫瘤患者，推薦進一步進行MRI檢查（2A）。對于采用常規CT及MRI檢查仍難以準確評估的，或需要全身排查評估的胸壁腫瘤患者，可選擇行PET-CT檢查（2A）。對于手術計劃中需要整塊切除部分胸壁的胸壁腫瘤患者，常規推薦行肺功能檢查評估（2A）。

2.1.2 活檢 胸壁腫瘤的活檢方式一般有3種：穿刺活檢、切取活檢、切除活檢[2]。應根據病史、體格檢查和影像學檢查進行評估，精心選擇一種對周圍組織損傷最小的方式。

一般建議首先考慮穿刺活檢[37]。其主要的優勢包括軟組織損傷最小、易于操作、并發癥發生率低[38]。細針穿刺可在先前已確診的惡性腫瘤患者中針對可疑的轉移灶進行活檢。而對于原發性骨或軟骨性胸壁腫瘤，病理學診斷往往需要大量組織。經皮空心針活檢則是一種廣泛接受的原發性骨腫瘤活檢技術，其診斷準確率約90%[36]。

當穿刺活檢不能確診，或原發病灶＞5 cm時，應考慮行切取活檢[36]。設計皮膚切口時應考慮既要有利于組織切除操作，又要有利于創口愈合，降低感染風險。注意不應切除腫瘤深面的組織，尤其是胸膜組織，以防腫瘤細胞擴散。

當病灶＜5 cm時，可考慮充分評估后直接行切除活檢。其優勢包括完整切除病灶、病理標本足夠、必要時更早開始輔助治療。切除活檢時可采用最小切緣原則，即切緣2 cm；如果希望達到更大的切緣，則應轉而考慮充分評估后行完整的切除手術[36]。切除活檢所涉及到的組織平面也應盡量減少，以保留后期可能需要的肌皮瓣選擇。胸壁的閉合通常不需要進行重建。如果病變證實為良性，或者其類型應優選放（化）療，則不需要進一步手術治療；如果病變證實是原發性惡性胸壁腫瘤，患者則應接受切緣＞4 cm的根治性切除及適當的胸壁重建。此時應注意，過度的解剖和操作可能會影響到后續的根治性切除與重建手術。

推薦意見14：對于無法通過典型特征得出可靠診斷結論的胸壁腫瘤患者，常規推薦行穿刺活檢、切取活檢或切除活檢（2A）。活檢應一次性獲得病理學診斷所需的足夠組織標本，應根據需要選擇適當的活檢方式（2A）。

2.1.3 其他術前評估 多學科綜合診治對于大多數胸壁腫瘤的治療至關重要[2]。對于肉瘤，應由腫瘤內科專家重點評估是否行新輔助治療。對于孤立性漿細胞瘤，需要評估行放療指征。在手術切除時，與病理科專家的充分溝通對于準確評估切除邊界、評估腫瘤惡性程度等至關重要。對于侵及脊柱與脊髓的腫瘤，可能需要與神經外科醫師聯合手術。

臨床應評估既往手術或其他治療對于切除與重建的影響[2]。例如，放療會導致皮膚及軟組織的纖維化，從而限制局部皮瓣在重建中的應用。胸背神經和胸長神經的功能評估也有助于確保背闊肌皮瓣和前鋸肌皮瓣的椎弓根血管的完整性。

推薦意見15：對于計劃行手術切除的胸壁腫瘤患者，術前應多學科評估并制定綜合的治療措施（2A）。術前應充分評估需要行胸壁重建的可能性，并將其納入為手術計劃的一部分（2A）。

2.2 胸壁腫瘤的治療 胸壁腫瘤切除的首要原則是確保 R0 切除[2，36]。

對于高度惡性腫瘤，應保證足夠的切緣[2]。通常，臨床建議切緣4 cm以上。對于低度惡性腫瘤，臨床應采取1～2 cm的切緣。對于侵襲性的惡性腫瘤，臨床可能需要切除整根肋骨。對于肋骨病變，臨床應切除包括全部或大部分受累肋骨及相鄰肋骨的一部分，同時整體切除周圍附著結構，包括胸膜、肺組織、心包、胸腺或膈肌等的一部分。

推薦意見16：對于行手術切除的胸壁腫瘤患者，應盡量確保R0切除（2A）。

2.2.1 原發性骨腫瘤 胸壁的原發性骨腫瘤并不常見，僅約占肋骨和胸骨腫瘤的6%，其中約90%為惡性。最常見的良性骨病變是骨軟骨瘤、軟骨瘤、纖維發育不良。最常見的惡性腫瘤是軟骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤。

原發性胸壁腫瘤的鑒別診斷范圍很廣，最好根據其起源的組織及其良惡性進行區分。肋骨的原發性腫瘤僅約占全身原發性骨腫瘤的5%～7%，但卻約占了全身惡性骨腫瘤的50%以及胸壁良性骨腫瘤的大部分。肋骨腫瘤起源于骨、軟骨、骨髓、血管或神經。骨軟骨瘤和纖維發育不良是最常見的良性肋骨病變，軟肉瘤和骨肉瘤是最常見的惡性病變，尤文肉瘤是兒科最常見的惡性肋骨病變[39]。

2.2.1.1 良性骨腫瘤

2.2.1.1.1 骨軟骨瘤 總體上，骨軟骨瘤是一種不常見的腫瘤，但它卻是最常見的良性骨腫瘤，約占所有良性骨腫瘤的50%，且占所有原發性肋骨腫瘤的2.7%～8.5%，其男女發病率為3:1[36]。它起源于肋骨干骺端區域的骨皮質。腫瘤始于兒童期，并持續生長直至骨骼成熟。病變可能向內生長而保持無癥狀，或向外生長而產生可觸及的腫塊[36，40]。在胸部，它們通常位于肋軟骨關節處。通常，骨軟骨瘤可以單獨通過影像學診斷。在CT上，會出現帶有礦化透明軟骨帽的點狀或絮狀鈣化。皮質和髓質空間融合到下面的骨骼中，這是在CT或MRI上做出明確診斷的方式。多處病變可能需要考慮家族性骨軟骨瘤病。在組織學上，它們有一個軟骨帽，像骨骺一樣向突起的莖或基部骨化[41]。疼痛、骨骼侵蝕、不規則鈣化、成人軟骨帽增厚超過2 cm或兒童超過3 cm可能提示存在惡變傾向[35]。

由于骨軟骨瘤的影像學特征十分典型，因此除非出現癥狀或持續生長，否則不建議行手術切除[2]，應定期隨訪觀察是否出現軟骨帽增厚等惡變傾向。軟骨肉瘤惡變的風險與軟骨帽的厚度有關，厚度超過2 cm的軟骨帽被懷疑為惡性腫瘤[36]。當出現相關癥狀或持續生長時，可以考慮行手術切除。手術切除可以充分緩解癥狀并明確具體病理類型，將惡變的風險降至最低。目前臨床尚無手術切除后復發的病例報道。

2.2.1.1.2 骨纖維發育不良 骨纖維性發育不良是一種發育性骨骼疾病，占所有良性胸壁腫瘤的30%。其通常出現在側肋或后肋中，最常見于10～30歲，男女發病率大致相同。其正常骨髓和松質骨被纖維基質和未成熟骨取代[36]。大多數患者（70%～80%）僅涉及1根肋骨，但Albright綜合征患者可能發生多處病變（女性多發骨囊腫、皮膚色素沉著和性早熟）[36]。這些病變一般生長緩慢并且無癥狀，極少數患者因病灶變得過大從而出現局部壓迫或病理性骨折。典型的影像學特征包括小梁狀擴張性病變，中心有肥皂泡或毛玻璃狀，皮質變薄，也可以出現無定形或不規則的鈣化。惡變并不常見，因此除非有癥狀或診斷無法確定，一般不需要手術切除[2，42]。

2.2.1.1.3 軟骨瘤 軟骨瘤占所有良性肋骨腫瘤的15%，最常見于10～30歲，男女發病率大致相同[36]。影像顯示生長緩慢、界限清楚的溶骨性病變，有輕度擴張和明顯的硬化邊緣。在胸部，病變通常位于肋軟骨交界處和肋骨前部。在CT和MRI上，經常可見基質的點狀鈣化和皮質的扇形區域。在顯微鏡下，它們有透明軟骨結節，軟骨細胞含有小而凝聚的細胞核。即使在顯微鏡下，軟骨瘤很難與低級別軟骨肉瘤區分開來。因此，在可能的情況下，所有疑似軟骨瘤都被視為惡性病變，并建議行切緣2 cm的廣泛切除[2，42]。

2.2.1.1.4 動脈瘤性骨囊腫 動脈瘤性骨囊腫為良性的，但局部侵襲性、擴張性、囊性溶骨性病變，約占所有原發性肋骨病變的5%，大多數（75%）病例出現在20歲之前[36]。動脈瘤性骨囊腫最常累及脊柱，以及肋骨的后部或側面。病變早期局限于皮質，之后會逐漸侵蝕骨骼，伴隨軟組織擴展，因此一般難以與肉瘤區分開來。MRI可能顯示出腫瘤內具有液-液平面的多分隔出血性囊腫[35]。這些液體平面也可以在骨囊腫、巨細胞瘤和軟骨母細胞瘤中看到。在顯微鏡下，這些病灶具有充滿血液的空間，而沒有內皮細胞襯里。由于穿刺活檢通常不能確診，因此可能需要進行切取活檢以明確病理。僅對有癥狀的病變建議行完全切除[2]。

2.2.1.1.5 嗜酸性肉芽腫/朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 嗜酸性肉芽腫，也稱為朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，是一種不太常見的前胸壁腫瘤。本質上看，它不是腫瘤，而是屬于“組織細胞增生癥X”的一系列網狀內皮系統疾病，包括Letterer-Siwe病（嬰兒）和Hans-Schüller-Christian病（兒童）。患者可以出現全身體征和癥狀，如發熱、不適、體重減輕、淋巴結腫大和胸痛的局部癥狀，以及在影像上具有典型溶解性外觀的孤立壓痛腫塊[2]。影像學特征包括具有骨膜新骨形成的擴張性病變和皮質的不均勻破壞，從而產生扇形骨內膜[43]。顱骨最常受累，但10%～20%的患者有肋骨病變，通常可使用空心針穿刺活檢或切取活檢。切除活檢可用于孤立性嗜酸性肉芽腫患者的診斷和治療[36]。多發病灶的患者可采用低劑量放療或化療等。

2.2.1.1.6 骨樣骨瘤和成骨細胞瘤 骨樣骨瘤是良性成骨細胞腫瘤，通常出現在20歲之前，一般主要發生在脊柱中。最明顯的癥狀是非甾體抗炎藥和水楊酸鹽都有療效的夜間疼痛[2]。影像學上，CT顯示一個小的（＜1 cm）的射線可透性病變，且具有厚厚的反應性骨硬化邊緣。這些腫瘤在骨閃爍掃描中表現為攝取增加，并在MRI上表現出軟組織水腫。病理上，病灶中心含有類骨質，在纖維血管基質中成熟為骨小梁。

成骨細胞瘤是罕見的良性成骨細胞腫瘤，被認為是骨樣骨瘤的連續體。病變通常影響肋骨的后外側。影像顯示明確的溶骨性病變（＞2 cm）輕微擴張，但具有尖銳的硬化邊緣。在組織學上，成骨細胞瘤的特征在于纖維血管基質中的骨小梁相互連接。兩種類型病變的治療通常是射頻消融，很少需要手術切除[2]。

推薦意見17：對于需要確診的疑似動脈瘤性骨囊腫、嗜酸性肉芽腫，建議行活檢明確診斷（2A）。對于疑似的軟骨瘤，常規推薦行手術治療（2A）。僅對于有癥狀的骨軟骨瘤、骨纖維發育不良、動脈瘤性骨囊腫、孤立性嗜酸性肉芽腫，推薦行手術治療（2A）。對于有癥狀的骨樣骨瘤和成骨細胞瘤，建議行射頻消融（2A）。

2.2.1.2 惡性骨腫瘤

2.2.1.2.1 軟骨肉瘤 軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性骨腫瘤，占原發性惡性骨腫瘤的30%，最常見于前胸壁。雖然大多數軟骨肉瘤是新發的，但也有少部分可能是良性軟骨瘤的惡性變性，而這兩種腫瘤具有相似的臨床表現——疼痛、堅硬、生長緩慢、前胸壁上的固定腫塊。這些腫瘤通常出現在20～40歲，男性發病率稍高[36]。10%的患者在就診時可見肺轉移。影像學上，CT通常顯示軟組織衰減的分葉狀腫塊，伴致密鈣化[44]，只能通過病理學檢查做出明確診斷。通常需要足量的組織才能區分分化良好的軟骨肉瘤和軟骨瘤。病理結果的范圍可以從正常軟骨到明顯的惡性變化。

軟骨肉瘤治療的主要手段是手術切除[2]。低級別腫瘤可切除2 cm邊緣，而高級別腫瘤應切除4 cm邊緣。化療在很大程度上是無效的。放療僅用于無法切除或切緣陽性的患者，但在很大程度上也是無效的。切緣狀態是局部復發的最重要預測因素：切緣陰性患者的復發率為4%，而切緣陽性患者的復發率為73%（10年生存率分別為47%和92%）。其他延長生存期的因素包括無轉移、無復發、年齡＜50歲、腫瘤分級。2.2.1.2.2 骨肉瘤 骨肉瘤占惡性胸壁腫瘤的10%～15%，通常發生在肋骨、肩胛骨和鎖骨。發病高峰出現在10～20歲[36]。相關風險因素包括環境觸發因素（如高氟暴露和在農場居住），以及遺傳傾向（惡性腫瘤家族史、青春期年齡較小、與其他肌肉骨骼異常的關聯以及多胎先天缺陷）。此外，與普通人群相比，視網膜母細胞瘤（染色體13q14上的RB1突變）患者發生骨肉瘤的風險增加了500～1 000倍。Li-Fraumeni綜合征（p53突變）患者的風險增加了15倍。

胸部X線片通常表現出特征性的“放射狀瘤骨”外觀，顯示與骨皮質成直角的鈣化和骨破壞，腫瘤與正常骨的邊界模糊不清。CT上通常有一個大的、不均勻的腫塊，有骨破壞區域。繼發于反應性新骨形成的骨膜三角形抬高，即Codman三角，在 X線片上也很明顯[45]。病理性骨折很少見。腫瘤通常呈分葉狀并通過皮質骨延伸到相鄰的軟組織中。在顯微鏡下，主要成分可能是骨性、軟骨性或纖維性的。腫瘤細胞呈紡錘形、上皮樣或小而圓，伴有骨樣基質鈣化。

因為這是一種罕見的腫瘤，所以對于治療方案的優選順序沒有標準的共識。治療應包括廣泛切除和化療的組合[46]。與其他肉瘤一樣，R0切除與提高生存率相關[36]。骨肉瘤對放射不敏感，但在不完全切除后應使用放療。肺轉移預示著預后不佳，5年生存率接近0%。近年來，通過輔助和新輔助治療，骨肉瘤患者的5年生存率接近15%～20%，其中無轉移證據的患者5年生存率已接近50%。腫瘤負荷、轉移的存在和對化療的反應最能預測總生存率[2]。

2.2.1.2.3 尤文肉瘤 尤文肉瘤，連同原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET，也稱為阿斯金瘤），代表高度惡性、小的圓形細胞型腫瘤，他們具有共同的（t11；22）（q24；q12）易位。尤文肉瘤和PNET代表同一腫瘤實體的臨床病理譜，其中PNET表現出更多的神經分化。大約15%的尤文肉瘤和30%～50%的PNET發生在胸壁。他們占惡性胸壁腫瘤的5%～10%，一般發生在10～20歲。其影像學特征可以類似于骨肉瘤、骨髓炎，或其他骨腫瘤。斑駁的破壞，包含溶骨和成骨區域，以及骨膜升高和多層骨膜下新骨形成可導致骨表面的洋蔥皮外觀。尤文肉瘤的MRI圖像通常在T1加權圖像上顯示信號強度增加，在T2加權圖像上顯示中等強度[35]。通常可以通過切取活檢做出診斷，病理可見小而圓的藍色細胞，細胞質稀少，糖原的PAS染色呈陽性。具有神經原纖維核心的橢圓形核（玫瑰花結Rosettes），僅在PNET中發現，因此可用于將其與尤文肉瘤區分開來[47]。

患者通常給予新輔助化療，然后進行廣泛的局部切除[2]。對化療反應不佳是局部復發的預測因素。切除范圍應涵蓋化療前確定的整個病灶范圍。接受化療和手術治療的患者總體5年生存率＞60%。對于就診時僅有局部病變的患者，出現轉移將使5年生存率從約100%降低到30%。臨床建議采用雙側全肺放療以改善肺、骨或骨髓轉移患者的無病生存期[2]。

2.2.1.2.4 孤立性漿細胞瘤/骨髓瘤 肋骨中的孤立性漿細胞瘤并不常見，僅占所有原發性胸壁惡性腫瘤的6%，占所有漿細胞瘤的3%。它被認為是是播散性多發性骨髓瘤的一種孤立形式。總體而言，骨髓瘤在40～80歲患者中最為常見，男女比例約2∶1。孤立性漿細胞瘤往往發生在比播散型更年輕的患者中。

最常見的癥狀是疼痛，但通常沒有相關的腫塊。影像學上，骨髓瘤表現為溶骨性病變，皮質變薄，肋旁混濁經常出現。病理性骨折很常見。為了確認它是孤立的，廣泛的檢查可能包括骨髓穿刺和尿液、血液的免疫電泳。在組織學上，它們表現為漿細胞樣，具有突出的核仁，具有典型的風車外觀。

一般通過空心針、切取或切除活檢來確診。孤立性漿細胞瘤的主要治療方式是廣泛放療[2]。當放療無效時，尤其在以緩解疼痛為目時，可以進行更廣泛的手術切除[2]。多發性骨髓瘤的進展是預后的主要因素。

推薦意見18：對于確診的軟骨肉瘤，建議首選手術治療（2A）。對于確診的骨肉瘤，建議行以手術治療為主的綜合治療（2A）。對于確診的尤文肉瘤，建議行新輔助化療+手術治療（2A）。對于確診的孤立性漿細胞瘤，常規建議行放療；當放療無效時，可以考慮行手術治療（2A）。

2.2.1.3 胸骨及肩胛骨腫瘤 原發性胸壁腫瘤和轉移性病變亦可累及胸骨。常見的良性病變包括軟骨瘤、骨囊腫和血管瘤，常見的原發性惡性病變是軟骨肉瘤、骨肉瘤、漿細胞瘤和淋巴瘤。這些病變占骨和軟骨腫瘤的14%。常見的轉移性腫瘤通常起源于乳腺、甲狀腺或腎臟。胸骨腫瘤的治療需要通過部分（＜50%）、次全或全胸骨切除術進行完全手術切除[2，48]。總生存期與腫瘤的組織學類型和分級相關。R0切除是獨立的預后因素。

肩胛骨是原發性骨腫瘤的常見部位，其中軟骨肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤是最常見的。廣泛的手術切除是首選的治療方法[2]。

推薦意見19：對于需要治療的胸骨及肩胛骨良、惡性腫瘤，常規推薦行手術治療（2A）。

2.2.2 原發性軟組織腫瘤 原發性軟組織腫瘤可能起源于胸腔的任何細胞類型。累及胸壁的主要良性腫瘤包括纖維瘤、脂肪瘤、巨細胞瘤、神經源性腫瘤、血管瘤和結締組織腫瘤。累及骨性結構的神經源性腫瘤包括神經鞘瘤和神經纖維瘤。惡性軟組織病變，特別是軟組織肉瘤，約占所有原發性惡性胸壁腫瘤的50%。由于術前往往難以區分各種腫瘤類型，因此廣泛切除腫瘤及其周圍結構是首選治療方法。

2.2.2.1 良性軟組織腫瘤 累及胸壁的主要良性軟組織腫瘤是纖維瘤、脂肪瘤、巨細胞瘤、神經源性腫瘤、血管瘤和結締組織腫瘤。脂肪瘤是脂肪組織的良性間葉性腫瘤，可發生在體表、深部、肌肉內，一般表現為無痛、無張力、邊界清晰、移動性高的腫塊[37]。

良性周圍神經源性腫瘤包括神經纖維瘤和神經鞘瘤。神經纖維瘤起源于周圍神經；在高達60%的病例中，他們可能與Ⅰ型神經纖維瘤病、多發叢狀神經纖維瘤或多發性內分泌瘤相關。雖然神經纖維瘤和神經鞘瘤可能發生肉瘤變性，但這些良性軟組織病變的惡性變性總體上并不常見，并且都可以局部切除治療。術前區分各種良性和惡性腫瘤可能很困難。因此，當有疑問時，廣泛切除腫瘤及其周圍結構是首選的治療方法[37]。

一種值得特別提及的良性腫瘤，其典型表現為位于前鋸肌深處的肩胛骨下角的良性軟組織腫瘤，即背側彈性纖維瘤。其通常發生于中老年女性，生長緩慢，右側多見，但約66%是雙側的。患者通常在出現疼痛、運動受限等癥狀后就診。病灶在CT掃描和MRI上具有典型的診斷表現。建議完全手術切除以緩解癥狀并明確診斷[49]。

推薦意見20：對于診斷存疑或影響美觀的脂肪瘤，建議行手術治療（2A）。對于考慮其他類型的良性胸壁軟組織腫瘤，建議行手術治療（2A）。

2.2.2.2 惡性軟組織腫瘤 胸部軟組織肉瘤具有廣泛的組織學類型，包括惡性纖維組織細胞瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜細胞肉瘤、梭形細胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤和未分化肉瘤。

軟組織肉瘤的主要治療方法是大切緣手術切除。低級別肉瘤推薦2 cm切緣，而高級別肉瘤推薦4 cm切緣并切除腫瘤上方和下方的肋骨。硬纖維瘤雖然是良性的，但其臨床行為可能具有一定的侵襲性。

針對晚期或轉移性等無手術治療指征的軟組織肉瘤，在傳統的化療與放療之外，抗血管生成藥物阿帕替尼及安羅替尼均在相關研究中使患者得到了生存獲益，有望成為未來軟組織肉瘤治療的一個新的方向[50-52]。

2.2.2.2.1 硬纖維瘤 硬纖維瘤，也稱為纖維瘤，來源于肌肉腱膜結構中的肌纖維母細胞或成纖維細胞。只有10%～28%出現在胸壁。它們的組織學特征是良性的，但由于它們傾向于侵襲附近結構并引起壓迫癥狀，因此它們通常被歸類為惡性。發病高峰出現在10～30歲。在家族性腺瘤性息肉病患者中可以發現硬纖維瘤，這與APC基因突變有關。

大多數硬纖維瘤發生在腹壁，但胸壁和肩周是腹外纖維瘤的常見部位。腫瘤起源于肌肉和筋膜，沿組織平面延伸，移位并經常包裹周圍的血管等結構。最初無癥狀，累及胸廓入口的硬纖維瘤可導致感覺異常、感覺過敏和運動無力，并伴有進行性神經包裹[53]。在CT上，硬纖維瘤具有可變的、難以描述的外觀，具體取決于膠原蛋白含量，但通常它們具有與肌肉組織相似的增強。強烈建議使用MRI來評估其對周圍組織的浸潤。

在技術上可行時，手術切除是首選的治療方法[37]。然而，對于穩定、無癥狀的硬纖維瘤，隨訪觀察是可接受的。硬纖維瘤的術后5年復發率約37%，手術切緣陽性的患者復發率可高達89%[37]。復發后可重復切除，多次復發的患者應考慮輔助放療或靶向治療。放療通常用于不可切除的病灶、局部復發性疾病或切緣陽性的病灶，但其有效性仍不確定[37]。當腫瘤靠近重要結構而使得手術切除受到限制時，可考慮術中近距離放療。他莫昔芬可用于需要全身治療的患者，伊馬替尼也在有一定的研究前景[2，54]。

2.2.2.2.2 惡性纖維組織細胞瘤 惡性纖維組織細胞瘤是成人最常見的軟組織肉瘤，多出現在50～70歲或20～30歲[2]。有4種組織學亞型：多形性、巨細胞型、黏液樣和炎性，其中黏液樣亞型的預后最好[55]。30%～50%的患者在診斷時已發現轉移性病變。由于放療和化療基本無效，治療首選廣泛切除[37]。廣泛局部切除后，局部復發率高于30%。5年生存率約為38%[2]。

2.2.2.2.3 滑膜肉瘤 胸壁滑膜肉瘤并不常見，往往出現在青春期至成年早期。影像學上，這些異質性腫塊顯示出邊緣清楚、皮質骨破壞、腫瘤鈣化和胸壁肌肉組織的腫瘤浸潤[56]。由于囊性成分內出血和壞死，病灶通常在MRI上顯示出液位。滑膜肉瘤由兩種形態不同的細胞組成：上皮細胞和纖維肉瘤樣梭形細胞。鑒于這種腫瘤的罕見性，治療的選擇仍存在爭議。一種方法是新輔助放療+手術切除或手術切除+輔助放療；另一種方法是使用根治性化療，因為50%的滑膜肉瘤對化療敏感[56]。5年生存率約為50%。已知的預后因素包括年輕、人表皮生長因子受體2（human epidermal growth factor receptor，HER-2）陽性、R0切除和對化療敏感。

2.2.2.2.4 橫紋肌肉瘤 橫紋肌肉瘤是兒科第二常見的惡性胸壁腫瘤，其組織學亞型包括胚胎型、肺泡型和多形性[57]。盡管只有10%的橫紋肌肉瘤存在潛在可切除的病灶，但治療需要廣泛切除，然后進行放療和化療[2]。有時會使用新輔助化療和放療。總生存期不受組織學亞型、手術切除的完整性或腫瘤大小的影響，5年生存率為60%～75%[2]。

2.2.2.2.5 纖維肉瘤 纖維肉瘤有局部復發和轉移的趨勢。由于病灶的壞死和出血，成人纖維肉瘤在影像學上表現為異質性腫塊[44]。神經纖維肉瘤，也稱為惡性神經鞘瘤或惡性外周神經鞘瘤，通常與神經纖維瘤病有關，并且常在20～40歲時出現疼痛性腫塊。治療包括誘導化療后切除，對切緣陽性的患者進行術后放療[37]。5年生存率約為55%。

2.2.2.2.6 脂肪肉瘤 脂肪肉瘤最常見于40～60歲的男性。主要的治療方法為廣泛局部切除[58]。5年生存率為60%。局部復發率高，且化療和放療的作用很小。邊緣狀態、腫瘤分級和組織學特征都與生存期相關[2]。

2.2.2.2.7 放射相關惡性腫瘤 胸壁的放射相關腫瘤是一類罕見的疾病，占所有原發性胸壁肉瘤的4.8%～6%，一般發生在因乳腺癌或淋巴瘤接受放療的患者身上。隨著放療技術的進步，該情況也在進一步減少。接受放療和原發性胸壁肉瘤進展之間的中位潛伏期為7～12年[2]。放射后腫瘤的組織學類型包括骨肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤以及未分化肉瘤，其致癌的確切機制尚不清楚。患者在廣泛手術切除后的生存期與具體的腫瘤類型有關[59]。長期生存的主要因素為R0切除。

推薦意見21：對于惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤、有癥狀的硬纖維瘤，建議行手術治療（2A）。對于潛在可切除的滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤，可以多學科綜合評估后選擇行以手術治療為主的綜合治療（2A）。對于考慮與放射相關的胸壁惡性腫瘤，建議具體明確診斷后采取相應的治療措施（2A）。

2.2.3 轉移性疾病 手術切除胸壁轉移性疾病的作用是有爭議的。有學者提出了以下根治性切除的標準：（1）胸壁是唯一的疾病轉移部位；（2）局部疾病得到控制；（3）切緣陰性的R0切除是可行的[60]。胸壁轉移瘤切除術的5年生存率可能僅20%。但在特定情況下，手術治療可緩解疼痛，并實現最佳的局部控制。但在另外某些情況下，包括放療在內的其他治療選擇可能更合適。

推薦意見22：對于孤立轉移/寡轉移的轉移性胸壁腫瘤，建議在充分評估的基礎上慎重選擇手術治療（2A）。

2.3 胸膜間皮瘤 惡性胸膜間皮瘤主要與石棉接觸有關，與吸煙無關[61]。吸入石棉會導致反復胸膜炎癥，干擾有絲分裂，導致原癌基因激活并產生自由基。間皮瘤分為上皮樣型、肉瘤樣型和混合型，其中上皮樣型預后相對較好[62]。腫瘤通常是多灶性的，從壁層胸膜開始形成多個結節，逐漸侵犯至臟層胸膜，再擴散到胸壁、膈肌或縱隔。區域淋巴結擴散始于支氣管、肺或肺門淋巴結，然后轉移至隆突、內乳或膈周淋巴結。

診斷包括胸部CT掃描、胸腔鏡胸膜活檢、胸腔積液穿刺和細胞學分析等[63]。惡性胸膜間皮瘤需要區別于良性胸膜疾病及其他腫瘤的轉移。胸部CT掃描可見局部的胸膜增厚，晚期可能有一個大的浸潤性腫塊；PET-CT掃描可用于篩查轉移灶；而MRI和腹腔鏡可用于評估胸壁、縱隔及膈肌侵犯[64]。巨核細胞增強因子也被用作惡性胸膜間皮瘤的血清生物標志物。

治療上，通常認為Ⅲ～Ⅳ期惡性胸膜間皮瘤是不可手術切除的，因此只有不到1/3的腫瘤有手術機會。手術選擇包括早期胸膜切除/剝脫術（pleurectomy/decortication，P/D），或進行嘗試治療性胸膜外全肺切除術（胸膜、肺、心包和膈肌切除）（extra-pleural pneumonectomy，EPP）[61]。與 P/D 相比，EPP 與高死亡率相關，因此存在爭議。EPP后通常采用高劑量輔助放療；也有研究嘗試使用新輔助放療，但是否明確獲益依然存在爭議[61]。放療不改善生存，但可緩解胸壁轉移患者的病情。以鉑類為基礎的全身化療可作為新輔助或輔助治療。對于不可切除的患者，以鉑類為基礎的化療藥物是首選治療方法，然而生存獲益尚不明確[61]。免疫治療方面，Nivolumab（O 藥）+Ipilimumab（Y 藥）方案已顯示出顯著獲益，并被批準用于不可切除的惡性胸膜間皮瘤的一線治療；其他免疫治療方案也正在臨床研究中[65-67]。

推薦意見23：對于有手術機會的胸膜間皮瘤，建議在充分評估的基礎上行以手術為主的綜合治療（2A）。

2.4 胸壁重建 胸壁重建的主要目標：（1）封閉死腔；（2）恢復骨性結構；（3）預防肺疝和肩胛骨嵌頓；（4）保護內層器官；（5）維持美觀性[68]。

胸壁重建應考慮3個方面：胸膜腔、骨性結構、被覆的軟組織[2]。

胸壁缺損可分為全層缺損與部分層次缺損。其中，部分層次缺損指的是胸膜腔與骨性結構得以保留，但缺少了被覆的軟組織。通常，這些缺損應盡可能地予以無張力的閉合。如果缺損過大而無法一期閉合，但是缺損的暴露面仍有完整的血管床，可考慮行皮膚移植，但大部分皮膚移植的美觀性不佳。此外，如果術后行放療，皮膚移植后的創口并發癥發生率可能更高。此時臨床更應考慮行局部皮瓣或肌皮瓣。全層缺損的重建需要確定是單純行骨性結構的重建，還是需要與軟組織重建相結合。

2.4.1 胸膜腔重建 胸膜腔重建的主要目的通常為恢復氣密性以產生足夠的呼吸負壓，次要目的是消除肺切除術后死腔以防止積液或膿胸的進展[2]。氣密性和骨骼支撐是維持胸壁力學所必需的。通常需要血管化組織來關閉支氣管胸膜瘺或氣管食管瘺以恢復氣密性。血管化組織也用于填充胸腔內死腔。優選的局部肌皮瓣選擇包括胸外肌肉，如背闊肌、前鋸肌和胸大肌[2]。此外，在接受全肺切除術治療的患者中，帶蒂網膜瓣可以通過節段性肋骨切除術或通過橫膈膜形成的隧道進入胸腔。通過胸管進行引流，并使用適當的抗生素。如果手術是為了治療胸膜腔感染，應在膿胸腔成熟之前開始治療，其成功率會更高。胸廓成形術或將胸壁完全塌陷并封閉剩余的胸膜腔僅被當作慢性膿胸的最后治療方法。

2.4.2 骨性結構重建 一般來說，所有可能出現反常呼吸的全層骨性缺損都應予以重建[69]。對于小的缺損（＜5 cm）或位于肩胛骨下方、第4肋上方的缺損，可以僅用軟組織閉合缺損。對于大胸壁缺損（≥5 cm）或超過3根肋骨的缺損，建議進行剛性重建。在選擇時應考慮2個因素：（1）位置：前部、側部或后部（如在后部，肩胛骨覆蓋或未覆蓋）；（2）待重建缺損的大小。本質上，重建需要應用假體材料來穩定和覆蓋[70]。在選擇假體材料時，應考慮理想假體的特點：（1）剛性，以保護下層器官并防止反常運動；（2）惰性與相容性，以允許細胞生長進入并減少感染；（3）延展性，以制成所需的形狀；（4）射線可透性，以方便隨訪期影像學復查。

胸骨重建對胸外科醫生來說也是一個挑戰。對于部分胸骨切除術（＜胸骨的 50%），無需剛性結構的網面和補片重建即可提供足夠的支撐效果，同時也是最簡單的解決方案；對于次全或全部胸骨切除術，建議進行剛性假體重建[70]。

2.4.3 軟組織重建 骨骼結構重建后，需要評估是否有足夠的軟組織覆蓋。在需要軟組織覆蓋的情況下，可優選局部肌皮瓣[71]。局部肌瓣比游離皮瓣所需要的手術時間更短。局部肌皮瓣可以僅作為肌肉或與覆蓋的皮瓣一起使用，也可以在需要時組合以形成大皮瓣。網膜瓣用于部分覆蓋，或在局部肌肉瓣失效或不可用的情況下作為替代方案。可選用的肌皮瓣包括背闊肌、胸大肌、腹直肌、前鋸肌、大網膜、其他直肌的游離皮瓣等。應注意皮瓣對供區的影響，包括輪廓缺陷、無力、運動障礙、腹壁疝、膈疝、腹腔粘連等。

推薦意見24：在胸膜腔重建中，建議充分評估肌皮瓣的作用（2A）。對于可能出現反常呼吸的全層骨性胸壁缺陷，常規建議選擇合適的材料行骨性結構重建；對于行胸骨切除患者，建議根據切除范圍選擇合適的重建方式（2A）。在胸壁軟組織重建中，建議優先選擇局部肌皮瓣（2A）。自身取材應充分評估對供區的不利影響（2A）。

3 附錄

一是縱隔腫瘤侵犯上腔靜脈/無名靜脈/其他靜脈的，術中：（1）上腔靜脈閉塞的，搭橋/重建時的管徑選擇與通暢性要求？（2）無名靜脈完全閉塞的，是否行搭橋/重建？（3）其他靜脈完全閉塞的，手術如何選擇？

二是胸腺增生合并重癥肌無力的，是否常規建議行全胸腺/次全胸腺切除+前縱隔脂肪清掃？

三是不同特征的縱隔腫瘤術前評估明確無法達到R0切除的，是否常規推薦行“減瘤手術”？（1）胸腺瘤？（2）生殖細胞腫瘤？（3）特殊位置侵犯重要組織結構的腫瘤？

四是縱隔多發腫瘤的處理原則，減瘤手術、根治性手術、全身綜合治療？

五是氣管源性囊腫、心包囊腫、食管囊腫等縱隔囊腫，是否可以將直徑作為手術依據？是否還有其他可參考的標準？

六是縱隔轉移性腫瘤，手術價值的評估？手術范圍的確定？與原發腫瘤的關系？

七是PET-CT可否作為可選檢查之一進行重點推薦？CT、MRI、PET-CT的規范化選擇？

八是各類軟組織肉瘤是否常規行術前新輔助治療，以減少血供/縮小腫瘤？

九是長遠來看，胸膜間皮瘤是否仍堅持首選手術治療？手術適應證？其他治療策略？

十是3D打印技術在胸壁重建中的價值和意義？

共識主編：胡堅（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、陳奇勛（中國科學院大學附屬腫瘤醫院）、何正富（浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院）

共識執筆人：周振宇（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、李晨蔚（寧波市第一醫院）、吳志剛（浙江大學醫學院附屬第一醫院）

共識顧問：毛偉敏（中國科學院大學附屬腫瘤醫院）、馬勝林（杭州市第一人民醫院）

共識制定核心組成員（按姓氏筆劃數排序）：王琪（浙江大學醫學院附屬第二醫院）、艾則麥提·如斯坦木（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、葉波（浙江省中西醫結合醫院）、樂涵波（舟山醫院）、呂望（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、江洪（杭州市第一人民醫院）、吳中杰（嘉興市第一醫院）、汪路明（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、沈琦斌（湖州市中心醫院）、張軍（嘉興市第二醫院）、陳保富（臺州醫院）、范慶浩（金華市人民醫院）、趙純（麗水市中心醫院）、趙國芳（中國科學院大學寧波華美醫院）、施鋒烽（慈溪市人民醫院）、祝鑫海（浙江醫院）、徐文震（三門縣人民醫院）、徐侃（杭州市紅十字會醫院）、徐金明（浙江大學醫學院附屬第一醫院）、喻光懋（紹興市人民醫院）、謝德耀（溫州醫科大學附屬第一醫院）

共識制定審稿組（全國）成員（按姓氏筆劃數排序）：田輝（山東大學齊魯醫院）、曲昌發（哈爾濱醫科大學附屬腫瘤醫院）、劉建陽（吉林省腫瘤醫院）、劉俊峰（河北醫科大學第四醫院）、劉彥國（北京大學人民醫院）、許順（中國醫科大學附屬第一醫院）、孫偉（海南醫學院第二附屬醫院）、李鶴成（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院）、張春芳（中南大學湘雅醫院）、張臨友（哈爾濱醫科大學附屬第二醫院）、陳銘伍（廣西醫科大學第一附屬醫院）、陳鋒夏（海南省人民醫院）、趙松（鄭州大學第一附屬醫院）、趙珩（上海市胸科醫院）、顧春東（大連醫科大學附屬第一醫院）、徐美青（中國科學技術大學附屬第一醫院）、郭占林（內蒙古醫科大學附屬醫院）、韓育寧（寧夏醫科大學總醫院）、魯繼斌（中國醫科大學附屬盛京醫院）、蔡開燦（南方醫科大學南方醫院）、廖永德（華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院）、薛濤（東南大學附屬中大醫院）

共識制定審稿組（省內）成員（按姓氏筆劃數排序）：王海濤（浙江省人民醫院）、劉瑜（溫州醫科大學附屬第一醫院）、李鴻偉（湖州市中心醫院）、吳明（浙江大學醫院附屬第二醫院）、何忠良（浙江省立同德醫院）、余歡明（湖州市第一人民醫院）、張志豪（武警海警總隊醫院）、張楚（紹興市人民醫院）、陳志軍（舟山醫院）、陳獻國（金華市中心醫院）、范軍強（浙江大學醫學院附屬第二醫院）、俞曉軍（杭州市富陽區第一人民醫院）、徐步遠（平陽縣人民醫院）、黃日勝（溫州市中心醫院）、黃憲平（溫州醫科大學附屬第二醫院）、戚維波（嘉興市第一醫院）、章雪林（臺州市中心醫院）、董禮文（杭州市中醫院）、曾劍（中國科學院大學附屬腫瘤醫院）、謝忠海（湖州市中心醫院）

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突