少見的枕頂葉梗死致偏側舞蹈癥

劉小艷 貢秋曲珍 米珍 徐敏

（1.拉薩市人民醫院神經內科，西藏 拉薩 850000；2.首都醫科大學宣武醫院神經內科，北京 100053）

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者男性，53 歲，因“突發頭暈、左上肢麻木2 周，左側肢體不自主運動12 小時”于2021 年8 月入院。2周前患者突發“頭暈、視物旋轉”后反復出現左上肢麻木，每次持續約2 小時可自行恢復，發作頻率為2～3次/天，曾至外院就診，口服“藏藥”治療（具體用藥不詳），效果欠佳。1 天前患者突發左下肢痙攣疼痛，按揉后可緩解；12小時前患者于平臥時突發左側肢體不自主運動，主要表現為左側肢體快速、無目的、不規則的不自主運動，以上肢明顯，偶有擠眉弄眼、伸舌、嘟嘴，伴頭向左偏轉、左上肢持續性麻木、言語不清，伴左側偏側疼痛，具體性質無法提供，但性質劇烈，無法忍受，按摩后無好轉，我院急診靜脈隨機血糖4.6mmol/L，頭部CT提示顱內散在缺血灶，考慮急性腦梗死，予以“阿司匹林片、阿托伐他汀鈣片、依達拉奉、丁苯酞、地西泮（10mg 肌注）”等藥物治療，約20 分鐘后患者左側肢體不自主運動可短暫好轉，后收入我科繼續治療。

既往史：吸煙史：30 余年，20 支/天，未戒煙；否認高血壓、糖尿病、高血脂、心房顫動、飲酒史及毒物服用史。

1.2 體格檢查

BP 115/92mmHg，心臟、腹部及雙肺查體未見明顯異常。神志清楚，言語稍含糊，高級認知功能大致正常。右側鼻唇溝稍變淺，余顱神經（-），四肢肌力5級，左側肢體肌張力下降，右側肢體肌張力正常，左側偏身舞蹈樣動作，四肢感覺對稱存在，四肢腱反射正常對稱引出，左側指鼻試驗欠穩準，雙側Babinski征陰性。頸動脈和顳動脈聽診無雜音。

1.3 化驗和常規檢查

入院后查低密度脂蛋白膽固醇2.99mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.23/L，血常規、小便常規、大便常規+隱血、肝腎功、凝血功能、空腹血糖、糖化血紅蛋白、同型半胱氨酸、甲功+抗體、乙肝兩對半、丙肝抗體、梅毒及HIV 均未見明顯異常。腹部及心臟彩超、胸部CT及動態心電圖均未見明顯異常。

1.4 腦部及供血檢查

頸部血管彩超提示雙側頸總動脈斑塊形成（左側頸總動脈膨大部前壁查見大小約1.37×0.23cm 中等偏低回聲斑塊，右側頸總動脈膨大部后壁查見大小約2.16×0.17cm 中等回聲斑塊），雙側頸總動脈內膜增厚（左側約0.12cm，右側約0.11cm）。頭MRI提示右側顳頂葉多發急性梗死灶，MRA 示腦基底動脈環完整，左側雙支型大腦前動脈，右側大腦中動脈M1段略纖細，雙側頸內動脈、雙側大腦前、后動脈及左側大腦中動脈主干及其分支顯示清晰，未見異常狹窄及充盈缺損如圖1。

1.5 診療過程

入院后診斷腦梗死急性期（右側大腦中動脈供血區），予以拜阿司匹林腸溶片+氯吡格雷抗血小板聚集、阿托伐他汀鈣片穩定斑塊、依達拉奉清除氧自由基、丁苯酞改善側枝循環等對癥支持治療，1周后患者偏身舞蹈樣動作逐漸消失。患者及家屬拒絕行頭頸部CTA+CTP檢查進一步明確大腦中動脈狹窄程度及腦灌注情況。住院治療1周后帶藥出院，囑患者14天后停服氯吡格雷，改為單用拜阿司匹林腸溶長期100mg qd po，后電話隨訪未再出現舞蹈癥狀及感覺障礙。

2 討論

本例患者中年男性，急性起病，存在大量吸煙史，推測大量吸煙史致動脈硬化，損傷顱內動脈系統深穿支小血管內膜，導致責任血管狹窄引起，定性診斷為缺血性腦血管病并無困難。反復頭暈、左上肢麻木2周，每次持續約2小時能自行緩解，考慮診斷為短暫性腦缺血發作（TIA），定位考慮為右側小腦及其聯系纖維和軀體感覺通路受損。入院12 小時前突發持續左側肢體舞蹈樣動作不能自行緩解，考慮缺血性腦血管病進展累及右側錐體外系，已形成腦梗死可能，入院后行頭部MRI提示右側枕頂葉存在梗死病灶，而枕葉損害主要與視野有關，如視野改變、視幻覺、視覺失認、視物變形等；頂葉主要包括皮質感覺區、運用中樞、視覺語言中樞，臨床損害主要表現為皮層感覺障礙、體象障礙、失用癥等，該病人均未出現上述癥狀，考慮可能原因為梗死部位小及皮層代償功能強，故未引起相應癥狀。

本例的定位診斷值得深思：真性眩暈可以定位在小腦、紅核或小腦、額葉、顳葉與小腦聯系的纖維；眩暈與左側肢體麻木的癥狀組合可以縮小范圍到右側腦干到皮層；后期又出現了左側偏身舞蹈樣動作，定位進一步縮小到右側基底節以上結構，綜合定位在右側大腦中動脈供血區的顳頂葉。結合頭顱MRI 右側顳頂葉多發急性梗死灶集中在右側大腦中動脈和大腦后動脈的分水嶺區域（TOAST 分型為小動脈閉塞型），故病情反復并進展的原因與患者收縮壓偏低、右側大腦中動脈狹窄造成的局部灌注不足密切相關，目前多個個案報道關于腦梗死致偏側舞蹈癥患者TOAST 大部分為小動脈閉塞型，但仍有個別為大動脈粥樣硬化型。基于這種病理機制，在腦血管病的基礎治療上，適當擴容、改善側枝循環的治療非常必要，在急性期，患者偏側舞蹈樣動作明顯，影響生活，且左側偏身劇烈疼痛，故同時予以地西泮對癥治療，才使得偏身舞蹈癥狀迅速緩解。

腦梗死是腦血管病中最常見的一種類型，約占全部急性腦血管病的70%.腦血管疾病的發病率、死亡率、致殘率及再發率均高，其與心臟病及惡性腫瘤構成了人類的三大死因。卒中后運動障礙病的發生率為1%～4%，平均發病年齡為60～70歲，可早至兒童期，晚至90余歲。運動障礙病的臨床表現多樣，以舞蹈癥最為多見，其次為肌張力障礙。卒中后運動障礙病最常見的病變部位是基底節（44%），其次是丘腦（37%），最常見的卒中類型是小血管病相關的深部小梗死灶。腦梗死致偏側舞蹈癥患者，一般肢體癱瘓較輕，舞蹈樣癥狀存在自限性，預后較好，部分舞蹈樣癥狀可在急性期起病，部分病例潛伏期可延長至2周至4年，偏側舞蹈癥可作為卒中的首發和唯一表現。

本例患者尚需與以下疾病相鑒別，但根據臨床表現和輔助檢查，都不難排除：（1）非酮癥高血糖致偏身舞蹈癥：多見于糖尿病控制不佳的高血糖患者，以老年女性多見，男女比例約為1：1.8，常急性起病，表現為一側或雙側肢體快速、不規則、不自主的舞蹈樣動作和擠眉弄眼、撅嘴、伸舌等面部異常表情，這種不自主動作多發生于單側，通常以上肢最嚴重，治療以控制血糖為主，機制不明，但多數學者認為因代謝紊亂、出血性損傷、缺血性損傷、神經退行性變、多巴胺能與雌激素、自身免疫性炎癥反應等有關。該患者隨機血糖、空腹血糖及糖化血紅蛋白均正常，頭部MRI 無基底節區異常信號；（2）肝豆狀核變性：是一種常染色體隱性遺傳的酮代謝障礙疾病，以肌張力障礙、震顫、精神行為異常、肢體僵硬和運動遲緩為主要表現，慢性起病，查體可發現K-F 環，合并有肝臟損害、腎臟損害等，頭部MRI可發現基底節異常信號；（3）藥物或中毒相關舞蹈癥：患者否認特殊藥物、毒物服用史，容易排除；（4）神經性棘紅細胞增多癥：為一種罕見遺傳病，以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥及癲癇等為主要臨床表現，可引起構音障礙、吞咽困難及舌咬傷等，多伴有性格改變和精神癥狀，周圍血棘紅細胞計數大于3%及血清CK 增高；（5）亨廷頓舞蹈病：該病為慢性進展的中樞神經系統變性病，臨床表現以舞蹈樣動作、精神癥狀和認知功能障礙三聯征為特點。MRI 可發現尾狀核、殼核和蒼白球萎縮；（6）甲亢致偏身舞蹈癥：甲狀腺功能亢進致偏側舞蹈癥臨床罕見，發生率極低，除典型偏身舞蹈癥癥狀外，可合并心悸、多汗、消瘦、易饑等高代謝臨床癥狀，查甲功可發現TSH 降低、FT3及FT4升高等；（7）局灶性癲癇：部分局灶性癲癇患者也可表現為偏身肢體不自主運動，但癲癇發作時偏側肢體肌張力增高，且不自主運動具有一定節律性，動作較刻板、可反復發作、持續時間一般較短，發作后可有乏力、頭暈、頭痛等不適；（8）發作性運動誘發性運動障礙：該病發病年齡一般為6 個月～33 歲，以7～15 歲青少年多發，女性多見，臨床表現主要以偏側肌張力障礙、舞蹈樣動作、投擲樣動作等，多由突然動作誘發，如起立等。

眾所周知，基底節病變可引起舞蹈樣動作［1-5］，基底神經節是埋藏在大腦白質深部的灰質核團，包括紋狀體（含尾狀核和豆狀核）、屏狀核及杏仁核。豆狀核又分為殼核和蒼白球兩部分。在種系發生上，尾狀核及殼核出現較晚，稱為新紋狀體；蒼白球出現較早，稱為舊紋狀體；杏仁核是基底神經節中發生最古老的部分，稱為古紋狀體。廣義的基底神經節，是將紅核、黑質及丘腦底核也作為基底神經節的一部分。基底神經節是錐體外系統的中繼站，除了各核之間有聯系密切的聯絡纖維外，與大腦皮質、丘腦、小腦、脊髓都有廣泛的纖維聯系。它的功能與大腦協同調節隨意運動、肌張力、姿勢及復雜的行為活動，基底節區解剖結構復雜，有多個傳導通路。新紋狀體病變多引起肌張力減低-運動過多綜合征，而舊紋狀體、黑質病變多引起肌張力增高-運動減少綜合征。但在實際臨床工作中，我們發現基底節區是卒中常見的受累區域，但其運動障礙的出現率卻并不高；部分患者并未出現基底節區受累，但也出現了運動障礙。閱讀相關文獻及該病例發現，偏身舞蹈癥患者顱內病灶一般較小，而若嚴重顱內病變時（如梗死面積大或累及內囊等），對應肢體癱瘓重，故無法表現出舞蹈癥。

偏側舞蹈癥目前尚無統一診斷標準，且其發病機制目前不明，一般認為是由對側基底節區和丘腦底核病變引起，因存在基底節環路，雖目前缺乏相關臨床大數據分析，但較多文獻報道表明，皮層存在梗死灶致偏側舞蹈癥［6-8］，如額葉、頂葉及顳葉等，基底節與大腦皮層存在廣泛纖維聯系，多數學者認為相關聯系纖維受損，從而導致出現偏側舞蹈癥，而該患者可能存在皮層與基底節聯系纖維受損，即基底節環路受損導致［9］。同時，有報道CTP 提示基底節區低灌注，但MRI 無缺血病灶的大腦中動脈閉塞所致偏側舞蹈癥［10］，該病例也許同樣存在右側基底節區低灌注可能。該病例急性期予以鎮靜治療后，患者偏側舞蹈癥明顯好轉，遺留有偏側肢體輕微不自主運動，不影響生活，故后未再予以相關對癥治療藥物（如氟哌啶醇、舒必利或地西泮等），予以腦血管病二級預防及相關藥物治療1 周后，患者偏側舞蹈癥狀消失。通過閱讀相關文獻發現，部分回顧性研究表明，依達拉奉對于偏側舞蹈癥的治療效果可［11］，考慮偏側舞蹈癥迅速好轉，也許與使用依達拉奉有關。較多文獻也有中藥對該疾病治療的經驗，普遍取得較好的療效，作用機制及藥理作用還有待進一步研究。

人類要完成精細而協調的復雜運動，需要錐體系統、錐體外系統、小腦系統及下運動神經元的互相配合、互相協調，其中任何部分的損害均可引起運動障礙。同時，神經活動的產生或紊亂多由神經遞質興奮-抑制平衡狀態決定的，目前，多數文獻報道支持偏側舞蹈癥的發生是因抑制性GABA 與興奮性多巴胺（DA）動態失衡導致。地西泮為長效苯二氮卓類藥，為中樞神經系統抑制藥，臨床上多用于癲癇持續狀態，可引起中樞神經系統不同部位的抑制，本類藥的作用部位與機制尚未闡明，認為可以加強或易華γ-氨基丁酸（GA?BA）的抑制性神經遞質的作用，GABA在苯二氮卓類受體相互作用下，主要在中樞神經各部位，起突觸前和突觸后的抑制作用，GABA 受體激活導致氯離子通道開放以及開放的頻率，引起突觸后神經元的超極化，抑制神經元放電，減少下一步去極化興奮性遞質。

但大部分個案報道均短期內予以氟哌啶醇、氯硝安定或硫必利治療，氟哌啶醇屬于丁酰苯類抗精神病藥，抗精神病作用與其阻斷腦內多巴胺受體，并可促進腦內多巴胺的轉化有關，阻斷錐體外系多巴胺的作用較強，與地西泮相比，該藥對于老年人、存在肺部疾病的患者更安全，因其呼吸抑制風險小；硫必利屬苯酰胺類抗精神病藥，對中腦邊緣系統、紋狀體有拮抗作用，從而產生鎮靜作用；氯硝安定是一種苯并二氮雜卓類藥，作用機制基本與地西泮相同。

腦卒中多以偏癱、面癱、言語不清、失語等神經功能缺損癥狀為主要臨床表現，而首發為癲癇、運動障礙等刺激或釋放癥狀時較容易忽略卒中，且偏側舞蹈癥病因復雜，鑒別診斷往往充滿挑戰性，需根據患者的年齡、起病急緩、是否存在遺傳等，同時需結合予以病因治療后是否有效，必要時需結合特異性檢查，甚至是基因檢查。故臨床上遇到以偏側舞蹈病為臨床表現的患者，應在詳細詢問病史的基礎上，對其進行仔細的體格檢查，同時，結合患者既往史及相關輔助檢查等，方可初步診斷，但同時需注意與其他疾病相鑒別。

綜上所述，腦血管病引起偏側舞蹈癥臨床上并不少見，但僅皮層梗死致偏側舞蹈癥相對比較少。臨床上對于急性起病的偏側舞蹈癥的患者，不僅要排除高血糖、代謝性疾病等原因，尤其對于存在有腦血管危險因素的患者，即使頭部MRI 陰性的患者，也要注重腦血管病的檢查，有助于早診斷、早治療、早獲益，并降低致殘性卒中的風險；在治療方面，首先積極處理腦卒中相關危險因素，并予以腦血管病二級預防治療，同時可予以聯合多巴胺受體阻滯劑或苯二氮卓類藥等，多可以有效控制舞蹈樣癥狀，少部分病例對藥物治療無效時，可考慮手術治療。