劉恩成,姚遠(yuǎn)方,宋 磊,關(guān)慶博
患者女,30 歲,于2020年1月10日因“順產(chǎn)后10 d,停止排氣排便4 d,腹痛2 d”入院。患者10 d 前順娩1 女嬰,產(chǎn)后出現(xiàn)腹瀉,4 d 前停止排便、排氣,2 d 前臍上區(qū)陣發(fā)性鈍痛,癥狀漸進(jìn)性加重。CTV 提示腸系膜上靜脈血栓形成,入院后予以禁食水、低分子肝素抗凝、抑酸、補(bǔ)液及對(duì)癥鎮(zhèn)痛治療,治療期間腹痛短暫好轉(zhuǎn)后再發(fā)加重,查體提示全腹壓痛、反跳痛及肌緊張,復(fù)查CT 提示左側(cè)腹部部分管壁增厚達(dá)17 mm,考慮腸缺血改變。因腸系膜靜脈血栓負(fù)荷仍較重,于2020年1月12日急診行 “經(jīng)皮肝門靜脈穿刺門靜脈、腸系膜上下靜脈、脾靜脈造影+腸系膜上靜脈抽栓溶栓+球擴(kuò)+置管溶栓術(shù)+腸系膜上動(dòng)脈途徑腸系膜上靜脈間接造影+置管溶栓術(shù)”。
手術(shù)經(jīng)過:右側(cè)胸腹部及腹股溝區(qū)常規(guī)消毒鋪單。穿刺右股動(dòng)脈后置入6 F 動(dòng)脈鞘。右側(cè)肋間22 G 穿刺針經(jīng)皮肝臟穿刺,微導(dǎo)絲進(jìn)入門靜脈主干,交換泥鰍導(dǎo)絲進(jìn)入脾靜脈后進(jìn)入7 F 長(zhǎng)鞘,5 F 椎動(dòng)脈導(dǎo)管造影可見脾靜脈、門靜脈主干及門靜脈肝內(nèi)分支顯影良好。腸系膜上下靜脈主干未見顯影(圖1)。進(jìn)入腸系膜上靜脈分支,造影可見腸系膜分支及主干未顯影,考慮血栓導(dǎo)致。反復(fù)進(jìn)入6 F 導(dǎo)引導(dǎo)管負(fù)壓抽吸后可見大量血栓(陳舊及新鮮血栓均有),再次造影可見腸系膜上靜脈主干部分顯影,仍存在明顯充盈缺損征象。考慮血栓負(fù)荷仍較重,單純抽栓效果差,可經(jīng)腸系膜上動(dòng)脈間接腸系膜上靜脈造影,并給予阿替普酶間接溶栓。同時(shí)腸系膜上靜脈主干及分支給予AngioJet(Boston Scientific)抽栓溶栓治療。經(jīng)右側(cè)股動(dòng)脈途徑進(jìn)入5 F 導(dǎo)管到腸系膜上動(dòng)脈主干,給予罌粟堿30 mg 擴(kuò)血管后造影未見腸系膜上靜脈顯影。經(jīng)5 F 導(dǎo)管緩慢注入5 mg 阿替普酶后給予阿替普酶10 mg+0.9%NaCl 溶液48 mL 以每小時(shí)2 mL 泵入溶栓治療。經(jīng)門靜脈途徑至腸系膜上靜脈及分支,AngioJet 溶栓導(dǎo)管先后進(jìn)入腸系膜上靜脈主干及3 支分支內(nèi)共注入阿替普酶5 mg 溶栓,等待30 min 后再分別抽栓治療。再次分別進(jìn)入4 mm×60 mm 及10 mm×60 mm 球囊(MUSTANG,Boston Scientific)擴(kuò)張腸系膜上靜脈分支及主干,造影可見仍存在血栓征象。經(jīng)皮肝途徑在腸系膜上靜脈內(nèi)留置溶栓導(dǎo)管給予阿替普酶泵入溶栓治療。分別縫合固定7 F 動(dòng)脈鞘(經(jīng)皮肝)、6 F鞘(右股動(dòng)脈)及溶栓導(dǎo)管和5 F 導(dǎo)管。
術(shù)后繼續(xù)留置導(dǎo)管溶栓治療,患者腹痛較前減輕,腹膜炎體征仍存在,術(shù)后1 d 再次造影提示腸系膜上靜脈血栓負(fù)荷明顯減輕。但患者存在腹膜炎、感染性休克。院內(nèi)會(huì)診統(tǒng)一診治意見:行外科腹腔探查。遂于全麻下行“腹腔鏡探查術(shù)+小腸部分切除術(shù)+腹腔沖洗引流術(shù)”。術(shù)后查右股、腘靜脈血栓形成,予那曲肝素抗凝治療。1月21日患者凝血指標(biāo)突發(fā)惡化,APTT 61 s,PT 17 s,D-二聚體6.7 μg/mL,纖維蛋白原0.77 g/L,PTA 57%。同時(shí)血小板降至7.5 萬/L。考慮合并DIC,給予維生素K 補(bǔ)充、輸注血漿、冷沉淀,并完善相關(guān)風(fēng)濕免疫指標(biāo)。1月22日凌晨患者再發(fā)腹部持續(xù)性脹痛,腸系膜上動(dòng)靜脈CTA、CTV(重建):腸系膜上動(dòng)脈主干、門靜脈起始部及左支內(nèi)、腸系膜上靜脈及下腔靜脈血栓形成(圖2),雙側(cè)肺動(dòng)脈血栓形成。因患者再次出現(xiàn)血栓增加,病情反復(fù),1月22日后停用那曲肝素,改為阿加曲班抗凝治療。1月23日組織全市會(huì)診后,懷疑有潛在抗磷脂綜合征(APS)可能,在應(yīng)用阿加曲班抗凝治療基礎(chǔ)上,予甲潑尼龍80 mg 及人免疫球蛋白20 g。ATⅢ:64%,D-二聚體(7.00 μg/mL),纖維蛋白原含量:1.65 g/L,PT:21.6 S。經(jīng)過積極的治療患者腹部癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。復(fù)查下肢血管超聲仍提示存在下肢深靜脈血栓。2月4日復(fù)查腸系膜上動(dòng)脈CTA 提示血栓負(fù)荷較前減輕,調(diào)整為利伐沙班抗凝治療。并行下腔靜脈濾器置入避免惡性肺栓塞事件發(fā)生,患者恢復(fù)良好后出院。2020年6月取出濾器,復(fù)查D-二聚體、ATⅢ、血栓彈力圖、抗磷脂抗體均未見異常。
急性腸系膜缺血(AMI)是一種罕見的腹部血管急癥[1],其病死率可與心肌梗死或腦卒中相近。腸系膜靜脈血栓形成(MVT)是AMI 中少見的形式,占AMI 的5%~15%[2],主要累及腸系膜上靜脈(SMV)[3]。因腸系膜靜脈血栓形成的癥狀欠缺特征性,故早期診斷困難且預(yù)后較差[4]。
臨床上按病因劃分,可將急性腸系膜靜脈血栓形成(AMVT)分為原發(fā)性及繼發(fā)性。繼發(fā)性AMVT 病因較復(fù)雜,根據(jù)Virchow 提出靜脈血栓三大主因?qū)W說可總結(jié)為[5]:①血液高凝狀態(tài);②腸系膜血管壁損傷;③腸系膜靜脈血流動(dòng)力學(xué)改變。孕產(chǎn)婦是發(fā)生靜脈血栓疾病的高危人群,在懷孕期間,凝血因子Ⅶ、ⅧC 和纖維蛋白原增加[6],而纖溶系統(tǒng)的活性降低。此外,隨著妊娠的進(jìn)展,增大的子宮會(huì)壓縮下腔靜脈,由此導(dǎo)致的血流淤積增加增加了血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于AMVT 的處理多考慮:①抗凝,是治療的首要手段,一旦因靜脈充血和動(dòng)脈血流受阻而發(fā)生腸梗死,依靠機(jī)體自身難以緩解,立即肝素化治療可提高存活率并降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[7]。②血管內(nèi)溶栓,在急性腸系膜上靜脈血栓形成(ASMVT)早期再通方面顯示出良好的效果[8-9]。Yang 等[10]使用多學(xué)科循序漸進(jìn)的方法治療急性MVT。36 例無腸缺血證據(jù)的患者在抗凝的基礎(chǔ)上進(jìn)行導(dǎo)管定向溶栓治療,再通率為94%。③AngioJet 機(jī)械抽栓是聯(lián)合藥物與機(jī)械作用的血栓抽吸系統(tǒng)[11],對(duì)腸系膜靜脈血栓的治療效果確切,安全性高[12]。④一旦出現(xiàn)較為嚴(yán)重的腹膜炎或腸壁壞死,需行緊急剖腹手術(shù)。
本例患者急診行腸系膜上靜脈導(dǎo)管負(fù)壓抽栓、溶栓、球擴(kuò)、置管溶栓及AngioJet 機(jī)械抽栓治療后,次日腸系膜上靜脈造影血栓負(fù)荷明顯減輕,提示治療有效。但患者同時(shí)存在腹膜炎、感染性休克癥狀,遂全麻下行小腸部分切除術(shù)。患者介入術(shù)后9 d 監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)突發(fā)惡化,腸系膜動(dòng)、靜脈多發(fā)新發(fā)血栓形成。給予維生素K 補(bǔ)充、輸注血漿、冷沉淀后凝血指標(biāo)改善仍不理想,考慮患者為孕產(chǎn)婦,高凝狀態(tài),容易形成血栓。本次發(fā)病后經(jīng)過積極的取栓、溶栓及手術(shù)治療后,給予及時(shí)而充分的抗凝治療情況下患者再次出現(xiàn)全身多發(fā)血管的血栓形成,故懷疑患者有潛在APS。APS 是一種全身性自身免疫性疾病,其特征是抗磷脂抗體存在下與血栓形成相關(guān)的臨床疾病或妊娠合并癥[13]。據(jù)報(bào)道,APS 與MVT 風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)[14]。本例患者ATⅢ:64%,對(duì)于缺乏凝血酶Ⅲ等原因?qū)е碌母嗡氐挚沟幕颊撸⒓忧嗫勺鳛楦嗡乜顾幮缘奶娲鼓齽?5]。后經(jīng)調(diào)整抗凝藥物為阿加曲班治療基礎(chǔ)上,再予甲潑尼龍80 mg 和人免疫球蛋白20 g 治療。患者癥狀及體征逐漸好轉(zhuǎn)后出院。由于患者沒有遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺乏的家族史,且抗磷脂抗體陰性,狼瘡凝集物陰性,認(rèn)為她第一次住院期間MVT 的發(fā)生是特發(fā)性的,而不是繼發(fā)性的抗凝血酶Ⅲ缺乏。
通過本例患者的診治,認(rèn)識(shí)到孕產(chǎn)婦是發(fā)生深靜脈血栓的高危因素,而腸系膜上靜脈血栓形成由于癥狀不典型、起病隱匿等因素,極易造成對(duì)該病的誤診或漏診,對(duì)于高危患者,更應(yīng)該詳細(xì)詢問病史及仔細(xì)地體格檢查、及時(shí)完善影像學(xué)及血生化檢查。而對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)全身多發(fā)血栓、凝血指標(biāo)惡化、積極抗凝處理效果不理想的情況,則應(yīng)考慮到是否為孕產(chǎn)婦合并易栓癥或APS,檢測(cè)抗磷脂抗體、ATⅢ等相關(guān)指標(biāo)后作出綜合評(píng)判,治療上及時(shí)、嚴(yán)格、準(zhǔn)確地把握介入手術(shù)及外科剖腹探查手術(shù)指征與時(shí)機(jī),抗凝效果欠佳時(shí)及時(shí)調(diào)整抗凝藥物方案,并給予充分的內(nèi)科支持治療,對(duì)于挽救此類患者有著重要的意義。