Kümmell 病及其診治的研究進展

張帆，劉建航，麥敏軍，陳盛，郭永強，李東飛

(1.廣西中醫藥大學，廣西 南寧 530000；2.北海市中醫醫院(廣西中醫藥大學附屬北海醫院)，廣西 南寧 530000； 3.江西中醫藥大學，江西 南昌 330000)

0 引言

1895 年德國外科醫生Herman Kümmell 首次發現并提出Kümmell 病，該病的主要臨床特征為：在無明顯誘因或輕微外傷導致患者腰背疼痛等不適，在經過幾周至幾個月的疼痛緩解期后，相同部位再次出現進行性腰背疼痛，后期甚至發展至脊柱后凸畸形。而往往此病的相關癥狀經外傷及一段緩解期后才出現，此點可與骨質疏松性椎體壓縮骨折相鑒別。隨著人口老齡化及現代醫療技術的逐步提升，Kümmell 病的發病率和診斷率也逐年提升，從而引起更多大眾的關注。老年人在嚴重骨質疏松癥的基礎上更容易導Kümmell 病的發生，其也屬于椎體壓縮性骨折的一種并發癥[1]。Kümmell 病特征表現為椎體遲發性進行性塌陷,椎體真空裂隙征是其影像學特征，在排除新鮮骨折、腫瘤、感染等明確病因后，結合其典型影像學表現---椎體真空裂隙征，可作為該病相對準確的診斷標準。

1 發病機制

Kümmell 病的發病機制最早由Steel[2]等人于1951 年報道，認為其發病機制可能是由輕微的脊髓損傷引起的多發性骨和韌帶結構的顯微鏡病變進而導致松質骨骨折，形成小血腫，進一步骨壞死，最后引起椎體塌陷。目前有關Kümmell 病的發病機制尚無統一的結論，大多數學者傾向于椎體缺血壞死、椎體骨折后形成假關節、骨質疏松性骨折不愈合等發病機制。

1.1 椎體缺血性壞死理論

椎體因輕微外傷導致骨小梁微骨折，在此基礎上，由于椎體營養血管被微骨折破壞，導致血供動脈阻塞，椎體血供條件較差，發生骨小梁缺血性壞死，影響微骨折修復。并且由于胸腰椎活動范圍大，加劇不利于骨愈合的動態負荷。且在反復的輕微外力作用下加重微骨折癥狀，引起骨折修復困難、骨質脆性增加，甚至引起椎體塌陷骨折[3]。

Prabhn[4]等人關于椎體缺血性壞死的理論也可由椎體動脈分布情況得到支持。椎體前1/3 只有單一的節段動脈前支供血，無側支循環，后2/3則由節段動脈后支和其相鄰上下椎體后支動脈形成的側支循環供血。椎體動脈這種分布特點導致椎體血供前部較后部更差，損傷后增加了缺血壞死概率。

1.2 椎體骨折后形成假關節理論

當胸腰椎等椎體發生骨折時，椎動脈受損，引起椎體血液供應不完全，導致骨折部位營養供應不足，局部缺血性壞死。由于脊柱活動，骨折端附近的細微骨結構很容易發生機械摩擦。在微骨折的情況下，缺血壞死面積會進一步增大，導致缺血、骨折、缺血的惡性循環，使骨折難以愈合，逐漸失去椎體高度，導致Kümmell 病的特征性表現--椎體真空裂隙征，以及其他表現--假關節。胸腰段椎體具有較高的靈活性，過早和重復的應力刺激骨折端，延緩該部位的愈合，引發骨折不愈合、假關節形成[5]。Kim[6]等認為椎體內裂隙提示骨折端不愈合的微骨折和動態假關節形成生物力學因素改變，可能導致骨壞死和椎體塌陷，進而椎體內出現真空裂隙，其不是由椎體缺血性壞死引起的。

1.3 骨質疏松性骨折不愈合

據報道[7]，Kümmell 病多發生在中老年人骨質疏松性壓縮性骨折后。其機制可能是發生在嚴重骨質疏松的基礎上，長期壓迫刺激骨髓血管引起脂肪變性和微骨折引起椎體供血小動脈損傷[8]。相關研究表明[9]，由脊柱椎體的骨質疏松癥產生的骨質微結構改變是脊柱壓縮性骨折的獨立風險因素，同時骨微結構發生變化，造成持續應力，且局部分血液循環紊亂，易導致Kümmell 病的發生。國外臨床研究根據椎體裂隙征(IVC)估計骨質疏松性椎體壓縮性骨折患者中Kümmell 病發病率約為7%～37%[10]。骨質疏松患者本身的骨質較差，成骨能力較弱，骨折不易愈合，部分患者缺乏對骨質疏松癥的認識。椎體壓縮性骨折后長期臥床休息可致骨質量進一步變差，導致惡性循環的產生，從而形成Kümmell 病。

綜上所述，由于其復雜的病理機制，大家對Kümmell 病的病因和發病機制有不同的看法，椎體缺血性壞死并不被認為是單一的致病因素，而是多種原因導致的。比如骨量的下降、生物力學改變、微骨折修復過程受阻等因素。進一步研究該病的病理、發病機制有助于認識從而治療該病。

2 診斷

目前對Kümmell 病尚無特異性診斷標準[3]，最佳確診及其鑒別診斷需根據其臨床癥狀體征、影像學表現及病理學檢查等綜合分析。

2.1 臨床癥狀體征

Kümmell 病好發于 50 歲及以上的中老年患者，且女性多于男性[11]，胸腰結合部是由僵硬的胸椎轉變為活動度較高的腰椎的區域，應力較為集中[12],導致脊柱胸腰段是該病的好發部位，其中最常見的病變椎體當屬T12 椎體[13]。Kümmell 病引起的腰背疼痛對患者日常生活影響最為嚴重，患者在經歷過不明顯的誘因或輕微的外傷，隨后經過最早數周甚至數年不等的無癥狀期，患處再次出現疼痛。Baba 等[14]報告27 例,患者從受傷到癥狀發作的時間約1 個月至1.5 年不等,平均時長5.3個月。

大多數該病的患者患有嚴重骨質疏松癥[15]，而此病的疼痛程度更加劇烈于一般骨質疏松性椎體壓縮性骨折。并且因為椎體進行性塌陷的產生，引發骨折處后凸畸形或椎管狹窄的癥狀，且患者往往伴有明顯的神經根性疼痛，部分患者因為脊髓、圓錐及馬尾的損害甚至產生更為嚴重的癥狀和體征[16]。

2.2 影像學表現

因為初始損傷比較輕微，往往導致傷后3 周內Kümmell 病患者的X 線、CT 片等影像學檢查較難發現明顯的陽性表現[17]。不過當其腰背部疼痛等癥狀加重時，復查其相關影像學檢查，通常可見到椎體塌陷甚至椎體真空裂隙征(IVC)[12]。椎體真空裂隙征(IVC) 最早由Maldague 等[18]在1978 年于X 線上發現并提出，其高度提示Kümmell 病[12]，而后經過諸多學者的研究證實后，得到廣大研究學者的認可[19-20]。椎體真空裂隙通過氣體或(和)液體積聚而成，往往在椎體中間及相鄰壓縮椎體終板一側，椎體的前部比后部更為常見。在X 線平片上傷椎椎體內可見低密度氣體影，表現為橫向型、線型，少數呈類圓形影；于CT 片上IVC 呈現不規則型、異常結構或邊緣硬化。于動力位影像中，脊柱屈伸運動能引起IVC 的上下裂隙產生相應的氣體影增大、減小或消失，表明骨折部位不穩定，其或許可解釋Kümmell 病患者腰背部出現的疼痛等癥狀[21]。

MRI 掃描在軟組織顯像，辨別氣體、液體及脂肪等相關物質方面有獨特優勢。IVC 內容物的組成不同而影響MRI 的檢查結果，當IVC 內為單純積氣時，MRI 的表現為：T1WI 和T2WI 加權成像低信號；當IVC 內為單純積液時，MRI 的表現為：T2WI 加權成像高信號、T1WI 加權成像低信號；當IVC 內為氣液混合時，MRI 的表現為：T2WI 加權成像高信號、T1WI 加權成像低信號；一些患者的T2WI 上可發現被一層低信號區域包繞，此信號區域是由IVC 周圍硬化組織包裹的肉芽組織構成的[12]，這一現象稱為“雙邊征”[22]。

關于Kümmell 病的特征性病征曾被認為是IVC，而隨著研究的深入，人們發現IVC 同樣可以出現于骨質疏松性脊柱壓縮性骨折、感染、椎間盤脫出病變、椎體惡性腫瘤等患者中[23]。所以，盡管IVC 高度提示Kümmell 病，卻不是Kümmell 病特異性確診依據；相反，X 線等影像學檢查未發現IVC 并不能排除Kümmell 病。

2.3 病理學檢查

關于Kümmell 病的病理診斷報道并不多，相關的病理學檢查反而支持椎體缺血性壞死假說。Yu 等[24]報道15 例Kümmell 病患者術后標本的病理檢查，結果均為典型的椎體缺血性壞死，即壞死性小骨塊伴反應性纖維增生。Matzaroglou 等[25]報道1 例Kümmell 病患者的病變椎體的病理活檢，結果為骨小梁缺血性壞死，并未提示感染或腫瘤表現。

2.4 臨床分期

目前對于Kümmell 病的分期方法眾多，尚未達成統一的標準，且大部分的分期方法是基于疾病的發展上提出的，根據這些分期指導臨床治療Kümmell 病。

Steel 最早在1951 年根據MRI 影像的傷椎高度丟失程度將Kümmell 病分為3 期[2]：Ⅰ期傷椎高度丟失程度＜20%，且未見相鄰椎間盤退變；Ⅱ期傷椎高度丟失程度≥20%，合并鄰近椎間盤退變，無脊髓壓迫癥狀；Ⅲ期傷椎后壁破裂，脊髓受壓。

1981 年，根據Kümmell 病的臨床發生發展過程，Benedek 等[26]將其分為5 個階段：①初始損傷期，患者脊柱X 線檢查無異常，無臨床表現，但微小病變已經發生在損傷局部；②后創傷期，數日后患者出現輕微的腰背疼痛，但這些癥狀不至于影響患者日常生活；③無癥狀期，患者上述癥狀好轉，甚至基本無癥狀，此階段可持續數周至數年不等；④復發期，原損傷部位出現進行性加重的腰背疼痛；⑤加重期，假如在復發期未采取積極的治療，導致脊髓壓迫或脊柱后凸畸形癥狀的出現進一步影響患者日常生活。

近年來隨著影像學的發展以及對Kümmell 病研究的不斷深入，現今對Kümmell 病的臨床分期越發細化，在根據Steel 分期的基礎上，Li 等[27]于2004 年，結合該病MRI 和臨床表現，將Kümmell病分為3 期：Ⅰ至Ⅲ期傷椎高度丟失程度分期與Steel 分期相同；Ⅰ期MRI 表現：T1 像低信號，T2像高信號和輕微的椎體裂隙；臨床表現為腰背或胸壁疼痛或無明顯癥狀；Ⅱ期MRI 表現：T1 像低信號，T2 像均勻或者不均勻的高信號和椎體裂隙；臨床表現為腰背或胸壁疼痛、后凸畸形伴或不伴放射性疼痛；Ⅲ期MRI 表現：T1 像低信號，T2 像均勻或者不均勻的高信號和椎體裂隙，椎體后壁骨折塊壓迫脊髓；臨床表現為腰背或胸壁疼痛、后凸畸形，神經受損的癥狀伴放射性疼痛甚至癱瘓等。Li 分期得到大多數人認可，所以目前臨床主要以Li 分期為相對準確的標準。

3 治療

目前針對Kümmell 病的治療，尚無統一的治療方案或指南，故大多根據Kümmell 病患者的癥狀及疾病的分期而選擇保守治療、微創治療或開放手術治療。

3.1 保守治療

相關研究者研究發現，保守治療適用于Kümmell病Ⅰ期、癥狀輕微而無神經功能損傷的患者。保守治療主要通過臥床休息、使用矯形器搭配牽引，同時抗骨質疏松治療、服用止痛藥物以及功能鍛煉等。此病程的患者約60%在3 個月內疼痛可改善，其余患者疼痛癥狀改善欠佳[28]。因為Kümmell 病自然愈合的概率較小，通過傳統的臥床休息、支具固定、服用藥物等非手術保守治療下效果欠佳[29]，可引起患者慢性腰背疼痛癥狀而最終導致殘疾。

但也存在非手術治療成功的個案，Fabbriciani[28]報道1 例在口服12 個月特立帕肽(teriparatide)非手術治療下的Kümmell 病患者，腰背疼痛癥狀減輕、椎體真空裂隙征(IVC)明顯改善。特立帕肽是第一種獲得FDA 批準的骨形成劑類新藥，目前被認為是治療Kümmell 病的一種選擇[7]。但因其報道為個例，且可能存在影像學及藥物應用的誤差，因此參考價值有限。

經過長期臥床休息等保守治療下，不僅可能效果不佳，而引起肺部或泌尿系統感染、褥瘡及靜脈血栓等嚴重并發癥。且疾病進展可能使塌陷的椎體進一步壓縮最終導致后凸畸形，以及存在遲發性神經損傷的風險，故相當部分外科醫師認為手術干預此病為較優選擇。

3.2 微創治療

對于Ⅰ、Ⅱ期Kümmell 病患者，在無神經功能損傷且椎體后壁相對完整情況下，治療可考慮經皮椎體成形術(percutaneous ver- tebroplasty，PVP) 或經皮椎體后凸成形術(percutane- ous kyphoplasty，PKP)[30-31]，二者通過充填骨水泥而穩定椎體，在緩解疼痛、恢復椎體高度、矯正畸形、改善功能方面無明顯差異。而PVP 和 PKP 不適用于III 期Kümmell 病患者，因為患者椎體后壁不完整，且可能存在椎管狹窄或神經損傷，增加骨水泥滲漏及神經損傷風險[32]。

往往Kümmell 病的傷椎上終板存在裂隙，導致PKP 和 PVP 術中均存在骨水泥向椎間隙甚至椎管滲漏的風險。大多數研究者們認為，由于應用了骨填充網袋技術，PKP 發生骨水泥滲漏概率較PVP更小。但也正是因為該技術的使用，使得PKP 的治療費用較PVP 昂貴。存在IVC 的患者選擇PKP治療，更有利于糾正后凸角度和恢復傷椎高度[33]。體外研究[34]表明，在恢復傷椎高度方面，PKP 優于PVP，且骨水泥滲漏率要低于PVP。

由于Kümmell 病存在椎體內裂隙和假關節活動[35-36]，部分研究者認為，在行PVP 治療時，椎體裂隙可通過手法或體位復位張開，促使椎體塌陷及后凸畸形矯正，避免行球囊擴張，在減輕患者經濟壓力的同時，也可獲得相同療效。PVP 的特征是骨水泥分布相對均勻,而PKP 因為應用了骨填充網袋技術，使骨水泥分布局限于球囊擴張形成的空腔處，這種不同的分布鎮痛效果以及生物力學改變孰優孰劣尚難確定。且PVP 費用較低,PKP 球囊擴張器價格昂貴,患者經濟負擔重,這在多椎體同時進行椎體成形時尤為突出,大多數球囊最多只能應用于1-2 個節段椎體。所以結合臨床實際病情，病例選擇適當,嚴格規范操作技術，PVP 目前仍為一種安全、有效且經濟的治療方法。

3.3 開放手術治療

對于Ⅲ期Kümmell 病，因其椎體后壁缺損，選擇PVP 或PKP 增加了骨水泥滲漏的風險，或可導致嚴重的神經功能障礙甚至癱瘓。故應選擇開放手術進行椎管減壓，為恢復脊柱的生理曲度并維持其穩定性，防止發展成后凸畸形。目前針對Kümmell 病的開放手術入路方式主要有前路、后路以及前后路聯合。臨床治療上為提高內固定的穩定性，需根據患者耐受手術能力、脊髓受壓情況以及后凸畸形程度，而選擇簡便、安全、有效的手術方案。

3.3.1 前路手術

前路手術優勢在于減壓更為徹底，在完整保留脊柱后柱結構的基礎上重建并固定前中柱，符合脊柱生物力學特點。Kanayama 等[37]報道在對31 例合并有神經功能障礙的Kümmell 病患者進行平均57 個月的隨訪，發現采用前路減壓聯合內固定治療后，臨床療效顯著。但前路手術的創傷較大，手術操作上的困難使手術操作時間增長，存在損傷內臟器官，產生嚴重的并發癥的風險，且術后恢復期較長使得臥床時間更長，椎弓根螺釘斷裂、松動而行翻修手術的可能性較后路手術更大[38]。因此前路手術往往不適用于合并嚴重骨質疏松癥的Kümmell 病老年患者。

3.3.2 后路手術

后路手術通過直接對塌陷椎體進行撐開復位，進而矯正脊柱后凸畸形，達到解除神經壓迫目的[39]。后路手術較前路手術創傷及出血量都更小，操作更容易，是目前臨床上脊髓壓迫較輕Ⅲ期Kümmell 病的優先治療選擇。Huang 等[40]對18例伴有椎管狹窄的Kümmell 病患者行該手術治療，成功矯正脊柱后凸畸形和恢復椎體高度[41]，在緩解疼痛的同時改善了神經功能，由于減少運動節段損傷和骨水泥的位移，形成強有力的支撐進而增加了穩定性。Lee 等[10]對10 例Kümmell 病伴有脊髓受壓的遲發性椎體塌陷患者選擇后路椎板切除減壓、椎弓根螺釘固定聯合傷椎骨水泥增強術，術后83%的患者神經功能改善1 級以上，同時1 年后患者疼痛及后凸畸形明顯改善，故此術適用于老年患者或一般情況欠佳的患者。但Ⅲ期Kümmell 病患者的神經壓迫主要來自脊髓前方突入椎管的骨塊，有時單純后路椎板切除減壓術在緩解神經壓迫及糾正后凸畸形方面療效欠佳[12]。

3.3.3 前后路聯合術

生物力學研究表明，前后路聯合術比單純前路或后路固定在合并嚴重骨質疏松癥患者的胸腰段手術中具有更高的強度[42]。Nakashima 等[43]比較了65 例Ⅲ期Kümmell 病采用前后路聯合術以及28 例Ⅲ期Kümmell 病采用后路手術加椎體成形術治療效果，結果表明，在減少骨不連等并發癥和延緩嚴重后凸畸形方面，前后路聯合術更具優勢。但前后路聯合術時間較長，手術創傷大使得術中失血量明顯增加，故往往在單純前路或后路手術不能達到期望的臨床療效時才考慮聯合手術。

4 結語

綜上所述，Kümmell 病的發病機制及診斷標準尚無統一的標準，但結合患者病史、臨床癥狀體征、典型影像學表現IVC 可提高Kümmell 病的診斷率。早期確診本病后保守治療是一種選擇，且抗骨質疏松癥治療貫穿Kümmell 病治療始終，但由于本病的遲發性及高誤診率，經保守治療往往效果欠佳甚至癥狀加重導致后凸畸形及壓迫神經癥狀。為避免疾病進一步加重，在本病早期應行手術干預，針對無神經癥狀的Ⅰ、Ⅱ期Kümmell 病患者，臨床上首選創傷小、起效快且更安全的PVP 及PKP 微創手術。針對其手術并發癥骨水泥滲漏，目前PVP 及PKP 微創手術也在進行相應的技術改良以及研究使用新型充填材料。而伴有神經癥狀的Ⅲ期Kümmell 病患者，開放手術治療為最優方案，臨床上需根據患者脊髓受壓情況、后凸畸形和神經功能損害程度等因素，選擇個體化合適的手術入路。

現今隨著醫療技術的革新，作為當前治療Kümmell 病的一種新趨勢，微創減壓短節段經皮椎弓根內固定運用得當，既可以取得微創手術時間短、創傷小，降低骨水泥滲漏風險效果，又具有外科手術完全減壓、維持椎體高度同時堅強固定以糾正畸形的優勢。