犬肝內門體分流(EHPSS)病例報告

王文利 , 張玉仙，李 晴

(1.北京農業職業學院畜牧獸醫系，北京 房山 102442；2. 北京全心全意連鎖動物醫院總院，北京 大興 102628)

門體分流(PSS)是指異常的血管允許門靜脈血液在未經過肝臟竇狀隙之前就流入體靜脈系統，按照發病機理可分為先天性門體分流(CPSS)和后天獲得性門體分流(APSS)[1-2]。按照發病部位可分為肝內門體分流(EHPSS)和肝外門體分流(IHPSS)；按照分流支的多少可分為單純性門體分流和多重性門體分流[3]。先天性肝外和肝內門體分流主要影響犬，但也影響貓，貓的先天性門體分流的發病率為1/4 000，比犬要少見。貓肝內門體分流約占先天性門體分流的0～27%，犬的發病率高于貓[4]。肝內門體分流又可分為左支分流、右支分流和中央分流，主要好發于大型犬[5]。門體分流患病動物常在幼年即表現出神經、胃腸道及泌尿系統癥狀，大部分病例主要因肝性腦病癥狀就診。該病的診斷除了依據癥狀高度懷疑外，需要進行實驗室檢驗和影像學檢查，特別是CT血管造影，可作為確診的重要依據。本文對筆者接診的1例犬肝內門體分流病例進行報告，供同行參考。

1 病例介紹

1.1 基本信息 混血犬(泰迪與梗類)，4歲，雄性(去勢、隱睪)，體重4.2 kg；正常免疫、驅蟲，飲食以成犬日糧為主。時常有嘔吐、煩渴、暴躁等臨床表現，就診當天畜主發現該犬虛弱無力，不愿意行走，遂前來就醫。

1.2 臨床檢查

1.2.1 體格檢查 患犬精神沉郁、虛弱無力，唇周毛發潮濕，鼻鏡干燥，前后肢松軟無力，腹部膨大、敏感，體況評分(BCS)4/9。體溫37.7 ℃，心率約100 次/min，呼吸頻率約 60次/min，毛細血管再充盈時間(CRT)<2 s，瞳孔反射較弱。

1.2.2 實驗室檢查 血常規檢查：白細胞檢查結果為37.2×109/L(正常范圍：6×109～17×109/L)，白細胞總數升高；紅細胞平均容積為50.8 fL(正常范圍：60～77 fL)，紅細胞平均容積降低，為小細胞正色素非再生性貧血。生化檢查結果：C反應蛋白(CRP)為106 mg/L(<10 mg/L 為正常；>100 mg/L為嚴重炎癥)；堿性磷酸酶(ALP)為251 U/L(正常范圍：23～212 U/L)，與正常值上限相比略升高；丙氨酸轉移酶(ALT)為 155 U/L(正常范圍：10～125 U/L)，與正常值上限相比略升高；氨(NH3)為405 μmol/L(正常范圍：0～98 μmol/L)，比正常值上限高出4倍多。尿液檢查：尿色為深茶色；透明度為微不透明；潛血為“+++”；尿酸鹽為“+++”。

1.2.3 影像學檢查 (1)X線檢查：胃內有高密度影像，肺部有滲出，腸道積有大量糞便，肝臟體積偏小(圖1)。(2)超聲檢查：未見膽囊，肝臟體積小，肝內血管異常，膀胱結石，伴膀胱炎。肝臟縮小初步懷疑肝內門體分流，建議進行CT血管造影檢查。(3)CT血管造影檢查:CT平掃之后進行CT團注試驗，使用高壓注射泵以3 mL/s的速度，經頭靜脈給予600 mg I/(kg·bw)的碘海醇。在開始注射造影劑30 s后進行靜脈相掃描，肝臟右葉內可見擴張扭曲的異常血管，直徑約1.3 cm；該血管(PSS)與門靜脈(PV)和后腔靜脈(CVC)相通，肝臟體積縮小。最終確診為肝臟右葉肝內門體分流(圖2)。

圖1 X線檢查

圖2 CT血管造影檢查

1.3 治療及預后 給予患犬乳果糖、阿莫西林克拉維酸鉀、肝病處方糧進行保守治療，到目前為止其狀態良好。

2 討論

本文中病例通過X線和超聲檢查發現患犬肝臟的體積變小，為了確診門體分流類型，進一步進行CT造影，最終確診為肝內門體分流。患犬肝臟體積變小的原因是門靜脈與體循環之間的血管直接相連，血液未經過肝臟竇狀隙，從而導致肝臟供血不足，肝臟血液供給約70%～80%來源于門靜脈[6]，當發生門體分流后由門靜脈供應肝臟的血液通過短路血管大量分流進入體循環，肝臟血液供應減少，肝臟發育不良，肝臟漸進性萎縮，體積變小[7-8]。近期在我院診治的犬PSS病例較之前明顯增多，分析其原因主要有以下幾點：其一是門診醫生醫學知識的提高，對此病的認識越來越到位且敏感，通過癥狀懷疑本病，再進行高度敏感和特異的檢查；其二是診斷手段的提高，實驗室檢查和影像學檢查技術都能提供相對敏感和特異的診斷，超聲檢查醫師熟練的超聲操作和豐富的經驗為診斷此病提供很大幫助，且CT設備的普及和CT血管造影操作技術的熟練應用，使得PSS類型的診斷更加精確，從而為手術方案提供可靠依據，同時避免了開腹腸系膜造影方法診斷PSS類型時造成的創傷。

本文中病例的就診原因是肝性腦病癥狀，主要原因是肝門靜脈從腸道吸收的一些有毒物質未經過肝臟代謝直接進入體循環而引發的，門體分流引起的肝性腦病發病頻率越來越高，病情漸進性加強，但肝性腦病是可逆的，病因消除后均可恢復。

本文中病例血氨增高，血氨主要由大腸內的厭氧菌和大腸埃希菌產生。大多數從腸道產生的氨氣可通過尿素循環在肝內轉化成尿素氮，所以血氨升高的鑒別診斷有：(1)門脈異常：比如PSS；(2)肝功能衰竭：肝功能衰竭導致尿素循環功能降低70%以上時才會導致血氨升高；(3)尿素循環障礙：對于犬，可能主要由于原發性的尿素循環酶的缺乏；對于貓，可能主要由于尿素循環底物的獲取不足(常常是由于飲食未添加精氨酸或禁食)或厭食。血氨對于診斷PSS的敏感性和特異性相對較好，且樣本較容易獲得，操作簡便，所以對于懷疑PSS的病例，實驗室檢查有很重要的意義[9]。PSS動物門靜脈中部分血流未能正常進入肝臟，肝臟功能受到一定的影響，主要表現為蛋白、糖原和尿素合成減少，血氨、膽汁酸和膽紅素等清除率下降等。但是實驗室檢查不能診斷PSS類型，故需要使用影像學診斷方法進一步診斷PSS類型。

對于表現有肝性腦病神經癥狀，實驗室檢測血氨升高，X線提示肝臟體積變小的病例，應懷疑存在PSS。經驗豐富的超聲專科醫生可以做出診斷，但對于絕大多數病例而言超聲難以確診。CT增強造影可以更為直觀地觀察血管的走向，是確診門體分流的一種高效影像學檢查工具，且比開腹腸系膜靜脈門靜脈造影方法操作更為便捷。

國內已有多個手術治療先天性肝外門體分流的報道[10]，而肝內門體分流的外科治療尚無報道，國外也主要通過血管封堵來進行治療[11]。目前本病例患犬僅進行了相應的內科保守治療，狀態穩定，故尚未嘗試外科介入。