時間-空間關聯成像技術產前診斷右冠狀動脈右室瘺1例

潘婷，李天剛，王藝璇，馬斌

（1.甘肅中醫藥大學，甘肅 蘭州 730000；2.甘肅省婦幼保健院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050）

病例女，29歲，孕4 產1，孕27+0周。既往無服藥史、毒物及放射性接觸史，于外院超聲提示三尖瓣輕度反流來我院行胎兒超聲心動圖檢查：主動脈根部短軸切面顯示右冠狀動脈（RCA）起始內徑增寬，約3.7 mm（圖1），CDFI 顯示RCA 血流經右室側壁匯入右心室，顯示長度約12.3 mm（圖2）。時間-空間關聯成像技術（STIC）可清晰地顯示冠狀動脈瘺從RCA 到右心室的異常通道（圖3）。頻譜多普勒超聲于舒張期探及瘺管內連續的湍流譜，最高流速約146 cm/s。產前超聲診斷：右冠狀動脈右室瘺。孕婦于妊娠38+6周剖宮分娩一男嬰，Apgar 評分：9、10分，體質量3 900 g。新生兒出生后復查心臟彩超：右室流出道切面可見RCA 擴張，起始部內徑寬約3.4 mm（圖4），CDFI 顯示擴張的RCA 血流充盈（圖5）。心尖四腔心切面CDFI 顯示右冠狀動脈內血流匯入右心室近右側房室溝處，匯入口處血流束寬約3.4 mm（圖6）。嬰兒目前總體情況良好，繼續隨訪觀察。

圖1 ～3 冠狀動脈瘺產前圖像。圖1：二維主動脈根部短軸切面示RCA 起始處擴張（箭頭）。圖2：CDFI示CAF 的血流走行情況（箭頭）。圖3：時間-空間關聯成像示RCA 到右心室的瘺管（箭頭）。 圖4，5 冠狀動脈瘺產后圖像。圖4：二維右室流出道切面示擴張的RCA。圖5：CDFI 示RCA 中血流充盈良好。 圖6 心尖四腔心切面示RCA 血流進入右心室。RCA=右冠狀動脈；AO=主動脈；LA=左心房；RA=右心房；LV=左心室；RV=右心室；PA=肺動脈；LPA=左肺動脈；RPA=右肺動脈。

討論冠狀動脈瘺（Coronary artery fistula，CAF）是一種罕見的冠狀動脈發育畸形，是指冠狀動脈起源正常，但冠狀動脈的主干或分支與心腔或血管之間彼此相通，約占先天性心臟病的0.3%～0.5%[1]。發病機制為心肌中肌小梁竇狀隙作為冠狀動脈與靜脈之間的通道，在胚胎發育期間逐漸被壓縮變窄退變為毛細血管，倘若未發育完全則致使其原始血管形態與胎兒冠狀動脈相通且持續存在形成CAF[2]。CAF 可起源于左、右或兩條冠狀動脈的主干或分支，其中起源于RCA 多見，約占50%～60%，起源于左冠狀動脈和兩條冠狀動脈較少見，分別約占30%～40%和2%～10%；CAF 可流入任何心腔，其中瘺口位于右心系統最為常見，約占90%，其中右心室約占40%，右心房約占25%，肺動脈約占10%～20%，冠狀靜脈竇約占7%，動靜脈瘺僅約占1%；CAF 瘺口位于左心系統少見，約占10%，其瘺口多位于左心房[3]。本病例CAF 起源于RCA，瘺口位于右心室。

CAF 的自然病程和預后相差較大，新生兒CAF 可自然愈合，但發生率極低且發生機制尚不清楚，有學者認為可能與新生兒心腔瘺管內血流對血管壁的損傷導致粥樣硬化斑塊形成有關[4]。隨著年齡的增大，長時間的心腔內異常血液分流會使瘺口內徑逐漸變大導致引流部位負荷加重，左向右分流量增加者可出現冠狀動脈顯著擴張引起冠狀動脈 “盜血”現象，造成其瘺口遠端局部區域心肌缺血從而引起胸悶憋喘、心前區疼痛等相應的臨床癥狀，同時易引發感染性心內膜炎、心肌梗死、心力衰竭等多種嚴重的并發癥，其預后不良[5]。該病在胎兒期難以被明確診斷，往往在出生后體檢時心前區聞及連續性雜音或出現臨床癥狀時才被檢出，因此在產前診斷中，若發現一側冠狀動脈增寬，應多切面追蹤冠狀動脈走行，結合血流頻譜等確定瘺口位置，注意有無CAF。在本例中，二維超聲提示RCA 起始處增寬，CDFI 顯示RCA 到右心室的瘺管血流充盈，頻譜多普勒超聲探及瘺口處舒張期連續動脈血流頻譜，采用STIC 技術則更加清晰、立體直觀地顯示瘺管起源、走行及瘺口位置，這無疑增加了對RCA 右室瘺的診斷信心。

鑒別診斷需與冠狀動脈增寬的疾病相互區別：①冠狀靜脈竇進入右心房的位置與冠狀動脈位置相似，常被誤認為擴張的冠狀動脈，可通過CDFI 進行鑒別：冠狀靜脈竇內為流速較低的層流信號，而擴張的冠狀動脈內則為高速湍流的血流信號。②冠狀動脈瘤超聲表現為冠狀動脈起始部擴張呈瘤樣改變，多切面追蹤觀察不與心腔相通，瘤內出血則表現為稍強回聲團塊，CDFI 顯示環狀血流信號。③川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種病因不明且常累及中小動脈的全身血管炎性疾病，急性期心血管受損較為明顯，若血管炎癥長期存在，超聲圖像主要表現為冠狀動脈擴張且不與心腔相通，此病還可根據發病年齡及患兒臨床癥狀與CAF 進行鑒別[7]。綜上所述，在二維及CDFI 超聲診斷的基礎上運用STIC技術，具有簡單無創、清晰立體的優勢，可提高產前診斷CAF的準確性，為胎兒心臟畸形的早期篩查開辟新的學術視窗[8]，但對于瘺管擴張不明顯、分流量小的CAF，產前診斷有一定的困難。