后縱隔節細胞神經瘤3 例報道并文獻復習

潘晶，王林，龔沈初，宋安意，夏子聰

（1.南通市第一人民醫院影像科，江蘇 南通 226001；2.南通大學醫學院，江蘇 南通 226001）

節細胞神經瘤（Ganglioneuroma，GN）為一種臨床罕見的起源于交感神經系統的良性腫瘤[1]，每年的發病率為百萬分之一[2]。常發生于后縱隔和腹膜后。本文報道3 例經病理證實的后縱隔GN，并就其影像學表現及病理學基礎文獻綜述。

病例例1，女，55歲，胸部CT 體檢發現胸3 椎體右側緣腫塊。近1 年消瘦5 斤。專科檢查無異常。胸部CT：胸3 椎體右側緣見4.4 cm×3.1 cm 腫塊，邊界清晰，內見點狀鈣化，CT 值約26 HU（圖1a）；增強掃描病灶實性部分見強化，動脈期CT 值38 HU，延遲期CT 值53 HU（圖1b），縱隔、肺門內未見腫大淋巴結，兩側胸腔未見積液。胸部MRI：右上前縱隔病灶T1WI 呈等低信號，增強掃描實性成分明顯漸進性強化，且在T1WI 增強動脈期見包膜顯示（圖1c），腫塊在T2WI 呈混雜信號，并可在高信號背景中見曲線形或線形的低信號影即“漩渦征”，未見明顯彌散受限。行胸腔鏡下右縱隔腫瘤切除術，術中所見：右側縱隔可見一大小約4 cm×3 cm 腫塊，包膜境界清晰。免疫組化結果：NSE（+）、節細胞NF（+）、Syn（+）、CD（+）；Bel-2（+）、Melan-A（-）、CD34（-）、ki-67 index<5%。術后病理：梭形細胞腫瘤，少量神經節細胞，考慮（縱隔）GN（圖1d）。

圖1 病例1，女，55 歲。圖1a：CT 平掃示胸3 椎體右側緣腫塊（箭），邊界清晰，內見點狀鈣化；圖1b：增強掃描呈漸進性強化；圖1c：MR T1WI 增強動脈期橫斷位，可見包膜；圖1d：HE 染色，可見梭形細胞腫瘤，少量神經節細胞。圖2 病例2，男，67 歲。圖2a：CT 平掃示胸椎右側緣腫塊（箭），邊界光整；圖2b：腫塊供血動脈為肋間動脈。圖3 病例3，女，56 歲。圖3a：MR 平掃示胸4～6 椎體左側團塊狀腫塊（箭），T2WI 可見“漩渦征”；圖3b，3c：MR DWI 和ADC 圖示不均勻彌散受限。

例2，男，67 歲。體檢發現縱隔腫塊1 月余。胸部CT：右肺上葉、胸椎右旁見2.5 cm 類圓形結節影（圖2a），邊界光整，CT 值平均8 HU，動脈期輕度強化，CT 值19 HU，延遲期CT 值24 HU。雙能量CT 碘圖顯示腫塊碘攝入后有強化，在病灶區設置小ROI，使對比度標準化，測量了標準碘濃度，值為23.4%。MIP 圖像可見肋間動脈供血（圖2b）。胸部MRI：病灶T1WI 呈低信號，T2WI 呈不均勻高信號。行胸腔鏡右縱隔腫塊切除術，術中見腫塊位于后上縱隔奇靜脈上方脊柱旁，大小3 cm×3 cm×2 cm，包膜完整。術后病理：腫瘤細胞呈梭形，并見少量神經節細胞，考慮（后縱隔）GN。

例3，女，56歲，體檢發現縱隔占位。胸部CT 示：胸4～6椎體水平脊柱左旁見團塊狀高密度影，邊界清，大小約4.2 cm×4.6 cm，CT 值約28 HU，增強后動脈期輕度強化，CT 值約36 HU，延時期CT 值約56 HU。胸部MRI 病灶T1WI 呈低信號，T2WI“漩渦征”明顯，表現為高信號背景中見曲線形或線形的低信號影（圖3a）、fs-T2WI 及tirm-T2WI 呈混雜信號，DWI 及ADC 顯示腫塊不均勻彌散受限（圖3b，3c）。行胸腔鏡下后縱隔腫塊切除術，術后病理：腫瘤細胞呈梭形，可見柵欄樣結構，并見散在神經節細胞。免疫組化結果：S100（+）、NSE（+）、PGP9（+）、CgA（+）、Vimentin（+）。考慮（縱隔）GN。

討論GN 又稱節細胞纖維瘤、神經節細胞瘤，起源于胚胎神經嵴細胞[3]，分化程度較好，是外周神經源性腫瘤中較為罕見的良性腫瘤，但也有向神經母細胞瘤及惡性神經鞘瘤轉化的文獻報道[4]。

GN 于各年齡節段均可發病，以成年人和青少年多見，無明顯性別差異。GN 多無臨床癥狀，某些可以合成兒茶酚胺[5]，但很少導致高血壓，大多數產物以兒茶酚胺前體形式存在，導致尿中香草杏仁酸、高香草酸和其他產物排出，95%以上患者可以檢測出異常[6]，偶爾導致嚴重腹瀉，腫瘤切除后癥狀消失。本組病例都是體檢時偶然發現。

GN 發生于植物神經系統，含大量黏液基質，由分化好的神經節細胞、神經纖維細胞和Schwann 細胞組成。CT 及MRI是本病診斷與鑒別診斷的常用方法[7]。GN 具有較為特征的影像表現及其病理基礎。

生長方式[8-9]：GN 大多數為長圓形腫塊沿交感神經鏈分布方向生長，且因其質地較軟，表現為嵌入式生長而呈“偽足”樣、“滴水狀”。在多平面重建圖像上表現為：病灶上下徑大于前后徑及左右徑，內側緣較扁平，橫斷位呈匍匐狀緊貼胸椎體，冠狀位呈半梭形狀，外緣弧線狀，內緣輕微鋸齒狀。

發生部位：GN 主要發生在脊柱旁交感神經鏈的神經節，60%～80%位于胸腔（后縱隔），10%～15%位于腹腔（腎上腺、腹膜后、盆腔、骶骨和尾骨交感神經節），5%發生在頸部，其他不太常見的部位有咽旁、皮膚和胃腸道等[10]。因縱隔及腹膜后空間大、結締組織疏松，生長于此處的GN 體積較大。

病灶內部特征：由于節細胞胞漿豐富，腫瘤內含有大量黏液基質，所以GN 的CT 平掃密度均勻或不均勻低于肌肉；當細胞成分豐富時CT 平掃密度會有所增高。本組病例的平掃CT 值平均值為10～26 HU。GN 的MRI 信號呈T1WI 相對均勻的低信號，T2WI 為顯著高信號或中等到高信號，信號的強度取決于腫瘤內黏液基質和細胞成分含量的多少及膠原纖維的含量。DWI 呈高信號為主，未見明顯彌散受限。Zhang等[11]報道“漩渦征”為GN 的MRI 特征表現，其在T2WI 高信號背景中見曲線形或線形的低信號影，代表縱橫交錯的Schwann 細胞和膠原纖維。本組病例中在T2WI 圖像上都可以看到此征象，與組織學的相互交錯的Schwann 細胞和膠原纖維相對應。文獻報道[5]，GN 的鈣化發生率約40%～60%，典型表現為斑點狀鈣化，很少見粗大或斑塊樣鈣化，也可有囊變和脂肪變，但很少發生出血和壞死。有文獻認為[12]，若腫瘤在短期內明顯增大，且出現壞死灶、強化方式改變，則提示惡性轉變可能。

強化方式：節細胞細胞外間隙較大，對比劑在細胞外間隙內積聚緩慢，GN 表現為漸進性緩慢強化。本組病例都表現逐漸強化征象。GN 均有包膜[7]，在T1WI 以及T2WI 圖像上，理論上可以識別包膜為腫瘤周圍的低密度環。然而，在目前研究中發現很多包膜并不能清晰顯示，是由于包膜太薄且GN并不發生在肝、甲狀腺等實質器官，因此沒有實質組織作為背景而造成的。相比之下，增強后T1WI 圖像上更容易發現部分或完全包圍腫瘤的環狀強化結構，以此確定包膜存在[11]。本組病例就是在T1WI 增強圖像上發現了包膜。

特征滋養血管：后縱隔GN 內特征性血管為肋間后動脈或腰動脈，腫瘤包繞或推擠鄰近大血管可為GN 特征性表現。本組病例可以見到肋間血管供血。

后縱隔GN 需要其他交感神經系統腫瘤如神經母細胞瘤[13]以及其他后縱隔病變如神經纖維瘤、神經鞘瘤及副神經節瘤[14]等相鑒別。神經纖維瘤及神經鞘瘤[9]好發于中青年，好發年齡較GN大，常呈“啞鈴”狀改變伴椎間孔擴大，較GN 更易壞死囊變，鈣化少見，CT 平掃呈軟組織密度，增強掃描呈不均勻輕中度強化。副神經節瘤多見于40～50 歲成年人，CT平掃呈等或低密度，增強后明顯強化，可見強化粗大血管。MRI 平掃T1WI 呈等或低信號，T2WI 呈混雜高信號，由于明顯流空信號而呈“鹽和胡椒征“。神經母細胞瘤以兒童最常見。表現為無包膜、形狀不規則的軟組織腫塊，腫瘤密度不均，可見出血、壞死、囊變及顆粒狀或孤形鈣化。

總之，若當后縱隔發現包膜清晰完整，呈嵌入式生長，呈“偽足” 樣、“滴水狀”，CT 平掃密度低于骨骼肌，MRI 平掃T1WI 低信號，T2WI 高信號為主，出現“旋渦征”，鄰近血管可見包繞或穿行，出現典型的斑點狀鈣化且增強掃描呈進行性緩慢強化，應考慮到本病的可能。