原發于左心房彌漫大B 細胞淋巴瘤超聲表現1例

李威，付定虎，鄭光美，胡培，肖彬，景紅霞

（十堰市人民醫院 湖北醫藥學院附屬人民醫院超聲影像中心，湖北 十堰 442000）

病例女，63 歲。間斷心悸、胸悶、氣促半年余來我院就診。門診心臟彩超示：左房內見10.6 cm×6.2 cm×8.3 cm 低回聲腫塊，內部回聲較均勻，形態不規則，腫塊與房間隔、左房側壁、前壁及左房頂分界不清，隨心動周期活動小，腫塊堵塞肺靜脈入口，未堵塞二尖瓣口（圖1）；左心聲學造影示：病灶呈快速不均勻高增強，增強程度高于鄰近室間隔心肌，造影劑消退快于周圍心肌（圖2）。超聲提示：左房內富血供腫塊（不排除惡性可能）。遂收入我院心胸血管外科進一步診治，既往否認高血壓、冠心病、糖尿病、腎病及惡性腫瘤病病史，有乙肝病史10 余年。查體：淺表淋巴結未及腫大，雙肺呼吸音粗，心臟聽診正常；實驗室檢查：白蛋白33.4 g/L，前白蛋白91.3 mg/L，血β2-微球蛋白4.27 mg/L，乳酸脫氫酶385.0 IU/L。心電圖示：竇性心律，T 波異常，左后分支阻滯；胸部增強CT示：左房內低密度影充盈缺損影，增強后強化不均，房間隔、上腔靜脈及右心房受侵（圖3），縱隔內多發稍大淋巴結。冠脈CTA 及全腹CT 未見異常。患者家屬了解病情后要求積極手術治療，遂在全身麻醉下行開胸探查術，術中見左房腫瘤廣泛外侵生長，侵犯主動脈根部、右房、上腔靜脈，并融合成團，體外建立困難，手術無法徹底切除，且出血風險極高，單純行外侵腫物部分切除活檢。病理示：符合非霍奇金氏淋巴瘤，考慮彌漫大B 細胞淋巴瘤（非GCB/非生發中心細胞亞型）（圖4）。

圖1 超聲心動圖示左心房內低回聲包塊（白色箭頭所示），形態不規則，與周邊組織分界不清（LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室）。圖2 超聲造影下左房內腫物（白色箭頭所示）呈高增強表現，腫物增強不均勻（LA：左房；LV：左室；IVSD：室間隔）。圖3 胸部增強CT 矢狀面，左右心房內團片狀低密度充盈缺損影（白色箭頭所示），不均勻輕度強化（AO：主動脈：PA：肺動脈）。圖4 腫物病理涂片（HE）。

術后患者轉入腫瘤科，骨髓細胞學檢查未見淋巴瘤浸潤。行R-CHOP方案化療，經化療治療2周期后復查心臟彩超示病灶較前縮小，β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶指標恢復正常。隨訪至截稿前，患者生命體征平穩。

討論心臟淋巴瘤包括原發性心臟淋巴瘤（Primary cardiac lymphoma，PCL）與繼發性心臟淋巴瘤（Secondary cardiac lymphoma，SCL），其中PCL 是一種罕見淋巴瘤，占原發性心臟腫瘤約1%[1]，占結外淋巴瘤約0.5%[2]，2015 年世界衛生組織提出符合以下之一者即可診斷PCL：原發于心臟和心包的淋巴瘤；首發心臟相關癥狀的淋巴瘤；以心臟腫塊為主的淋巴瘤[3]。PCL 最常累及右心房，其次為右心室，可能與胸導管引流淋巴液進入上腔靜脈，后進入右心房、右心室有關[4]。也有文獻報道心臟無淋巴組織，心外膜的淋巴引流可能是淋巴瘤發生的源頭[5]。以往文獻報道PCL發生于右心系統居多，本例PCL 腫瘤位于左房，較為罕見，其發病機制是否源于左房周圍心外膜的淋巴引流有待進一步證實。

PCL 臨床診斷較難，早期患者臨床表現無特異性，且基本無外周淋巴結累及，難以通過淋巴結活組織檢查等方式明確病因，超聲心動圖一般為首選檢查方法，超聲心動圖發現心臟腫塊應對其性質做出初步判斷。本例中腫塊呈較均勻低回聲，無蓬松感，無液化壞死，無鈣化，和其它惡性腫瘤易發生液化壞死、鈣化不同，與郭國強等[6]報道的一致，且腫塊與房間隔及左房壁分界不清，活動度小，與PCL 具有很強的侵襲性有關；左心聲學造影判斷心臟腫塊性質有較大參考價值，將腫塊增強程度與鄰近心肌增強程度對比，惡性腫塊增強程度多高于鄰近心肌，良性腫塊增強程度多低于鄰近心肌，本例中左心聲學造影顯示腫塊呈高增強，符合心臟惡性腫塊造影表現[7-8]；有文獻報道，血清中β2-微球蛋白與乳酸脫氫酶升高及其水平變化可作為彌漫性大B 細胞淋巴瘤的輔助診斷指標及動態評估患者病情的參考指標[9]，本例中根據心臟腫塊惡性聲像圖表現特點,再結合血清β2-微球蛋白與乳酸脫氫酶升高可給臨床診斷心臟淋巴瘤、評估預后提供有價值的參考方向，患者化療兩周期后腫塊縮小，β2-微球蛋白、乳酸脫氫酶指標恢復正常水平，說明患者近期化療治療有效。

PCL 可與以下疾病相鑒別：①心臟良性腫瘤，如粘液瘤，好發于左房，輪廓清晰，多見瘤體與房間隔以蒂相連接，疏松，活動度大，心腔內見隨心動周期規律移動的云霧狀回聲團，可引起二尖瓣口的梗阻，無周圍浸潤表現，左心聲學造影多為低增強；②心臟其他惡性腫瘤，如肉瘤，好發于右房，形態不規則，易液化壞死致回聲不均勻，活動度差，可侵襲周圍相關大血管及瓣膜等，侵犯心包時心包積液量較多[10]；③轉移性心臟腫瘤，常具有明確的惡性腫瘤病史，好發于心包，也累及房室，同時多伴有胸膜、縱隔淋巴結等部位轉移侵犯表現；④心臟血栓，多伴風濕性心臟病、心房顫動、心肌梗死等病史，多附于左房及心肌梗死部位、呈寬基底與心壁附著，左心聲學造影表現為無增強[11]。