先天性完全并指畸形矯正術后繼發畸形的診療策略

裴蛟淼，張娟，竇文婕，陳永軍，張仔昂，宋保強

（空軍軍醫大學第一附屬醫院整形外科，陜西西安，710032）

先天性并指畸形是一種由肢體分化障礙導致相鄰手指皮膚軟組織相連的手部畸形[1,2]，發病率約為0.2‰～0.3‰[3,4]，男性發病率約為女性的兩倍[5,6]，可單獨發生或合并其他遺傳性疾病構成綜合征[7-10]。根據皮膚軟組織的相連程度分為完全性和不完性并指，若伴有骨相連的則稱為復雜并指。并指畸形嚴重影響患兒手部外觀及功能發育，患兒家長也承受著巨大的心理壓力、對畸形的早期矯正有著迫切的心理需求和較高的期望值[11,12]，但術后因局部病理性瘢痕所致的繼發畸形也時有發生，特別是治療難度相對較大的完全性并指，其特點在于指間皮膚由末端指節延續至掌指關節、先天指間皮膚缺失量大，指蹼結構消失或伴不同程度的骨質相連[13]。分指術中指側方遺留創面大或伴有骨外露，局部皮瓣無法完全予以覆蓋，需聯合皮片移植修復，若皮片受創基條件欠佳、術后制動不良、手術操作不當等因素影響發生壞死，后期不同程度瘢痕攣縮、指蹼爬移也會隨之出現，局部繼發畸形對患兒手指功能發育也會造成不良影響，所以分指術后繼發畸形的早期診治至關重要。本課題組回顧分析近9年完全性并指矯正術后瘢痕攣縮及指蹼爬移的診療方法和效果，總結相關經驗為臨床治療提供參考。

1 資料和方法

1.1 臨床資料

回顧性分析2010年1月至2018年12月空軍軍醫大學整形外科收治的先天性完全并指術后繼發畸形患兒臨床資料，記錄隨訪情況，歸納并發癥特點，總結手術方法和術后恢復情況。納入標準：先天性完全并指患兒術后出現指體瘢痕攣縮畸形；手指運動功能受限；出現II 度以上指蹼爬移；患兒家屬同意手術并簽署知情同意書。排除標準：不完全性并指畸形；骨相連的復雜并指；合并多指、Poland 綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer 等綜合征者；首次分指手術出現傷口感染、皮片壞死或局部皮瓣血運障礙者；嚴重先天性心臟病或心肺功能不全者；患兒無法配合治療或家屬不同意手術方案者。本研究已參考赫爾辛基宣言，患者及家屬均知情同意。

1.2 手術方法

1.2.1 術前準備

入院前給予胸部X 光片、心電圖、心臟彩超及血尿便常規檢查，排除嚴重心肺疾病，確認2周以上無上呼吸道感染，行手部正斜位X 光片。麻醉方式：全身麻醉聯合指根神經阻滯麻醉。

1.2.2 瘢痕攣縮及指蹼爬移矯正

患兒取仰臥位、全麻后患肢外展。沿指體瘢痕攣縮帶及兩側標記連續對偶三角形皮瓣（連續Z成形術）（圖1A ），以爬移指蹼攣縮帶為軸按“五瓣法”設計手術切口（圖1B,C ）。止血帶驅血后沿設計線切開瘢痕及皮膚組織，注意保留一定的皮瓣厚度、避免傷及真皮下血管網，徹底松解瘢痕同時需保護血管神經束。瘢痕松解后將皮瓣交錯對合，部分患兒存在少許遺留創面給予小面積全厚皮移植覆蓋。松開止血帶、傷口止血后6-0絲線全層縫合。

圖1 指體瘢痕松解及指蹼成形示意圖 A 指體采用連續Z 成形術完成瘢痕松解、畸形矯正；B-C 利用“五瓣法”進行指蹼的松解與成形。

1.3 包扎及術后治療

傷口縫合完畢后給予油紗覆蓋，若聯合皮片移植者植皮區用小片無菌濕紗布適度加壓。無菌紗布填充各指間，繃帶包扎手指至伸直分指位，植皮者石膏托跨腕關節固定于掌側面。圍手術期24小時內給予靜滴抗生素抗感染治療，患肢制動并觀察指端血運，僅皮瓣轉移的患兒術后3天拆除外層敷料傷口換藥，植皮者術后7-10天打開敷料并同時拆線。

1.4 術后瘢痕管理和功能鍛煉

縫線拆除后一周開始手術切口均勻涂抹適量硅酮凝膠。指蹼處傷口將自粘性硅凝膠敷料貼于表面，如出現皮膚泛紅、瘙癢等不適可間斷使用，每天使用時間從4小時開始逐漸延長至20小時以上。如出現皮膚嚴重紅疹或水泡可暫停使用，待癥狀緩解后繼續使用。外層佩戴定制彈手套套或分指支具，治療時間不少于1年。

1.5 隨訪及功能評價

術后1、3、6、12、24月隨訪，隨訪方式以面診為主，結合微信及視頻電話方式，觀察患指形態、瘢痕狀態、屈伸功能、指蹼高度。瘢痕評價采用溫哥華瘢痕量表（Vancouver Scar Scale,VSS ）[14]，（表1）,從瘢痕的厚度、色澤、質地以及色素沉著情況記錄并評分，評分越高瘢痕增生越重。指蹼爬移按指蹼高度衡量并分為0-4度[15]，0度：指蹼柔軟，與相鄰或健側指蹼等高；I 度：指蹼增厚、寬度變窄但高度正常；II 度：指蹼高度位于指蹼基底部至第一指間關節1/3處；III 度：指蹼高度位于指蹼基底部至第一指間關節2/3處；IV 度：指蹼達第一指間關節處（圖2）。手指活動度采用美國手外科學會制定的總活動度（Total Active Movement,TAM ）來衡量[16]，優：活動范圍正常，良好：正常>TAM≥健側活動度75%，尚可：健側活動度75%>TAM≥健側活動度50%，差：健側活動度50%>TAM 。

圖2 指蹼爬移分度示意圖 由指蹼基底部向指間關節處劃分綠色、藍色、紫色、紅色四條線，分別代表0-1 度,2 度,3度和4 度。

表1 溫哥華瘢痕量表各項指標及評分

2 結果

2.1 整體結果

本研究納入先天性完全并指術后出現指體瘢痕攣縮或伴有II 度以上指蹼爬移患兒16例，男性12例，女性4例，單側13例、雙側3例，共19個并指。納入病例中均有不同程度的1、2指間關節屈曲，伴有掌指關節屈曲畸形者5例，II 度以上指蹼爬移8例，初次手術與二次手術間隔時長：6月～14年；指體瘢痕松解后行連續Z 成形術，五瓣法矯正8例指蹼爬移，遺留創面聯合皮片移植6例。受累手指：中、環指并指14個，環、小指并指3個，示、中指并指2個。術后隨訪12-24月，未發生傷口感染、裂開、皮瓣血運障礙、皮片壞死，手指形態良好，無屈曲或嚴重的旋轉畸形，重建指蹼發生II 度指蹼爬移者1例，術后1年給予瘢痕松解、Z 成形術得以矯正。切口瘢痕色澤與正常皮膚接近、為正常～粉紅之間，瘢痕高度≤2mm，質地介于柔軟～柔順。VSS評分：9例≤4分，6例5分，1例6分。TAM 評級：優秀：5例，良好：8例，尚可3例。各手指均未發生再次攣縮畸形及運動功能障礙。

2.2 典型病例

男性患兒2歲4月以先天性左手4-5指并指畸形收入我科，查體見左手4-5指由指端向指根部皮膚軟組織完全相連，指蹼結構消失（圖3A,B）。第4指呈屈曲并尺側偏斜位，第一指間關節受累嚴重，內收與背伸功能受限，與第3指無法并攏并呈30°角，指甲完整。第5指尺側偏斜以末端指間關節受累嚴重，運動功能受限，橈側指甲部分缺失。手部正斜位X片提示指骨發育基本正常，未見指骨融合。初次手術行指間鋸齒狀切口分開指體，手背及掌側以兩枚三角瓣完成指蹼成形，腹部取皮植皮覆蓋殘留創面。術后傷口愈合及移植皮片存活良好，手指屈曲和橈偏畸形矯正，拆線后2周開始功能鍛煉。由于患兒及家屬配合度低，術后彈力手套及支具佩戴不及時，隨時間推移4、5指出現瘢痕增生、攣縮（圖3C，D ）。初次術后1年1月行瘢痕松解，連續Z 成形矯正指體畸形，結合游離皮片移植覆蓋創面，術后積極抗瘢痕增生治療、佩戴彈力手套及支具，拆線后2周開始規范功能鍛煉。術后11個月隨訪手指形態良好、運動功能正常，無瘢痕攣縮及畸形，患兒可正常生活、學習，家長對治療效果滿意（圖3E，F）。

圖3 男性患兒左手4-5 指分指后攣縮畸形矯正。A-B 分指術前手背及手掌外觀，4-5 指完全性并指、尺側偏斜伴屈曲畸形；C-D 分指術后4、5 指瘢痕攣縮伴屈曲畸形，指蹼形態良好；E-F 瘢痕松解、植皮后攣縮畸形矯正，手指形態良好。

3 討論

先天性并指畸形是常見的手部畸形之一，目前手術仍然是最有效的治療手段，治療目的在于分離并指、覆蓋創面、重建功能、重塑外形[17]，治療的難點是分指術后繼發創面的覆蓋及并發癥預防。完全性并指的特點在于相連區域貫穿指尖至指根、指蹼結構完全消失，相連部位存在天然的皮膚軟組織缺失，分指后創面遺留面積大，單純依靠局部皮瓣轉移難以完全覆蓋，強行拉攏縫合會造成局部組織張力過大，皮瓣血運障礙及壞死，瘢痕再次增生、攣縮風險高。本課題組對完全性并指初次分指術式采用鋸齒狀切口分離指體、三角瓣完成指蹼成形，患兒手術年齡在6月至3歲且能夠耐受全身麻醉，遺留創面采用腹部取皮植皮覆蓋。分指術后手指瘢痕攣縮和指蹼爬移發生時間個體差異較大，所以手術時機的選擇在局部瘢痕軟化、周圍組織具有一定的松動性時較為理想，通常在初次分指術6個月后實施，當攣縮導致手指背伸輕度受限時就應當盡快手術，以免影響指骨正常發育。

分指術后手部繼發畸形主要為指體瘢痕攣縮和指蹼爬移[18]，本研究主要針對這兩種畸形進行矯正和分析。充分的術前評估和手術設計對于畸形矯正至關重要，通過術前患肢正斜位X 光片判斷關節屈曲程度及關節面對位情況，如果發生關節融合或骨化可考慮楔形截骨矯正外形，但術后累及關節功能很可能無法恢復正常，術前應當和患兒家屬充分溝通、悉知手術風險。手術方式的選擇采用傳統的連續Z 成形松解指體瘢痕、五瓣法重建指蹼，充分利用周圍組織的松動性，珍惜正常組織的同時對于軟化的瘢痕也可加以利用，不可以切除所有瘢痕為目標。對于瘢痕攣縮較為嚴重、周圍組織松動性差的患兒應當做好皮片移植的準備，納入病例均采用腹股溝區作為取皮供區，部位相對隱蔽、組織松動性大，均一期拉攏縫合。

手術操作是整個治療過程中最為重要的環節，幾點細節總結如下：①術中止血帶驅血是必要環節，以利術野清晰，降低重要組織結構損傷風險，消毒鋪單完畢美蘭標記切口線后再予驅血，縮短上肢缺血時間；②切開時應當于瘢痕正中為宜，待瘢痕松解后根據皮瓣張力和瘢痕厚度適度修剪質地硬、血運差的邊緣組織；③剝離時應均勻保留兩側皮瓣的組織厚度，不可破壞真皮下血管網，否則皮瓣血運難以保障，由于驅血狀態下血管網不甚明顯，需格外小心；④瘢痕松解后將患指矯正至伸直位，必要時給予0.8mm克氏針固定，若指間關節屈曲小于90度則很難恢復手指伸直位及功能位，切不可強行復位，否則手指固有動靜脈和神經受損風險高，在拆除止血帶后需仔細觀察指端血運，色澤紅潤后方可包扎；⑤皮瓣轉移后若仍殘存創面不應強行縫合，二次手術的患指創基血供條件并不理想，加之患兒術后配合度較差，且皮片移植自身存在一定的弊端[19]，本組病例中6例植皮患兒皮瓣轉移后遺留創面在瘢痕張力線上呈散在分布，將游離皮片嵌合于皮瓣之間，植皮面積均≤0.5cm2，減小單個植皮區面積有利于皮片成活，同時也避免較大面積植皮后攣縮造成的不良影響。

并指術后畸形主要由病理性瘢痕所致，由于其質地硬、延展性和順應性差，不能滿足手指正常發育所需，導致指體屈曲畸形和指蹼爬移，因此II期畸形矯正術后手術切口瘢痕管理對外形重塑和功能恢復必不可少[20]。本課題組采用的瘢痕防治方案主要包括：拆線后5～7天開始使用硅酮凝膠類藥物涂抹或貼敷傷口，規范的功能鍛煉，局部彈力手套加壓，特別是指蹼部位，彈力手套可持續在指蹼處給予均勻的壓力，能夠有效降低指蹼爬移風險，骨科支具固定指體，利于屈曲或側彎畸形矯正。拆線后每1～2月復診一次，必要時可聯合激光治療。由于多數患兒依從性差，在硅酮凝膠類藥物使用時需注意避免其誤食，若早期佩戴彈力手套、支具難以配合，可先從2h開始佩戴、逐漸延長佩戴時間，每天至少佩戴12h為宜，在佩戴過程中應根據患兒個體差異及生長發育情況及時調整。

綜上所述，完全性并指分指術后常見繼發畸形以指體屈曲畸形和指蹼爬移為主，指體畸形可采用連續Z成形術矯正，五瓣法可重建指蹼，必要時聯合小面積皮片移植覆蓋殘留創面，術后結合科學的瘢痕防治策略可獲得良好的治療效果。