非酮癥高血糖性舞蹈癥的影像特征分析

陳艷麗，陳鳳喜

（陸軍軍醫大學第一附屬醫院（西南醫院）放射科，重慶 400038）

非酮癥高血糖性舞蹈癥（Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH）多見于長期血糖控制不佳的老年糖尿病患者，臨床主要表現為頭部及一側或雙側肢體連續、不規則、無節律的不自主舞蹈樣運動，常在運動時加重，安靜或放松時減輕，睡眠時消失。臨床較少見，以往對該病認識較少，容易誤診或漏診，本文回顧性分析了6 例HC-NH患者的臨床及影像學資料，旨在提高對該病的認識，減少漏診、誤診率，從而指導臨床治療。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性收集我院2013 年1 月—2020 年12 月經臨床確診的HC-NH 住院病人6 例，其中女5 例，男1 例，年齡41～78 歲，平均64 歲，所有患者均以單側肢體不同程度不自主舞蹈樣運動入院。納入標準：①單側或雙側肢體不同程度不自主舞蹈樣運動；②發病時隨機血糖升高；③尿酮體陰性；④入院行頭顱CT 及MRI 檢查；⑤血糖控制后不自主運動減輕或消失。排除標準：①不符合納入標準；②有精神藥物使用、其他代謝紊亂或已知引起舞蹈樣運動的病史。本研究已通過倫理委員會審查。

1.2 方法

1.2.1 臨床及實驗室檢查分析

根據以上納入和排除標準，對符合要求的病例的臨床特征、發病時隨機血糖值、尿酮體、治療及預后進行分析。

1.2.2 CT 檢查

所有患者均行常規CT 平掃。采用德國Siemens Emotion 64 層螺旋CT 掃描儀，層厚4 mm，層間距4 mm。

1.2.3 MRI 檢查

所有患者均行常規MRI 平掃。采用德國Siemens Trio 3.0T 超導MRI 儀，頭顱標準線圈，矩陣256×256，層厚5 mm，層間距1 mm。行常規T1WI、T2WI、FLAIR 及DWI序列掃描。掃描參數：T1WI TR 250 ms，TE 5 ms；T2WI TR 5 200 ms，TE 87 ms；FLAIR TR 8 000 ms，TE 84 ms，TI 2 500 ms；DWI采用EPI 序列，分別在3 個垂直方向施加擴散梯度，b=1 000 s/mm2，TR 3 700 ms，TE 105 ms。

1.2.4 CT 及MRI 圖像分析

由3 位經驗豐富的CT、MRI 診斷醫師獨立分析每例患者的CT、MRI 圖像，重點對病灶的部位、信號、密度、邊界等進行觀察分析，要求3 位醫師的診斷一致率為90%以上，未達成一致的病例由3 位醫師協商診斷。

2 結果

2.1 臨床特征及實驗室檢查結果

6 例患者均表現為單側肢體快速、不自主的舞蹈樣運動，精神緊張或情緒激動時加重，安靜或放松時減輕，睡眠時消失，先上肢出現癥狀，隨后下肢出現癥狀，且上肢較下肢嚴重。6 例中5 例左側肢體癥狀，1 例右側肢體癥狀。發病時隨機血糖10～33mmol/L，均升高；尿酮體（-）。5 例均有明確2 型糖尿病病史（2 月～10 年），均有血糖控制不理想病史，1 例為首次發現高血糖。

2.2 影像學特征

2.2.1 病變部位

6 例均累及基底節，其中5 例右側基底節受累，1 例左側基底節受累；其中2 例僅累及殼核，2 例累及殼核和蒼白球，2 例累及尾狀核頭、殼核、蒼白球。

2.2.2 MRI 及CT 特征

T1WI：6 例均呈高信號；T2WI、FLAIR：2 例呈稍低信號，2 例呈稍高信號，2 例呈稍高、稍低混雜信號；DWI、ADC：6 例擴散均未見受限。CT 平掃：5 例呈稍高密度，1 例呈等密度（圖1～6）。

2.3 預后

6 例患者治療后癥狀均明顯緩解。1 例以不自主舞蹈樣運動為首發癥狀，發現高血糖的患者，治療后癥狀明顯緩解，復查頭顱MRI，發現其右側殼核病灶范圍較前縮小（圖7，8）。

圖1～8 女，41 歲。白色箭頭示病灶位于右側殼核；圖1：T1WI 呈高信號；圖2，3：T2WI、FLAIR 呈稍高信號；圖4，5：擴散未見受限；圖6：CT平掃呈稍高密度；圖7，8：該患者治療后復查，T1WI 顯示病灶范圍縮小，T2WI 呈等信號。Figure 1～8.Female,41 years old.The lesion indicated by the white arrow is located in the right putamen.Figure 1: T1WI shows high signal.Figure 2,3: T2WI and FLAIR show slightly high signal.Figure 4,5: The diffusion is not restricted.Figure 6: CT scan shows slightly higher density.Figure 7,8: After treatment,follow-up T1WI shows that the lesion is reduced,and T2WI shows iso-intensity.

3 討論

HC-NH 是由Bedwell 等[1]于1960 年首次報道，以非酮癥性高血糖、偏身舞蹈癥及對側基底節T1WI高信號及CT 平掃高密度為主要特點[2-3]。HC-NH 多見于老年女性，與血糖控制不佳關系密切，通常急性或亞急性起病，臨床表現為頭部或/和肢體連續、不規則、無節律的不自主舞蹈樣運動，多數累及單側，也可累及雙側，精神緊張或情緒激動時加重，安靜或放松時減輕，睡眠時消失[4-5]。本組6 例患者，平均年齡64 歲，其中5 例女性，1 例男性；5 例2 型糖尿病患者，均有血糖控制不理想病史，1 例無糖尿病病史，但發病時隨機血糖明顯升高；6 例患者尿酮體均呈陰性，臨床癥狀均表現為單側肢體不同程度的舞蹈樣運動，與文獻報道一致。

研究顯示，少部分患者以不自主舞蹈樣運動為糖尿病的首發癥狀[6]。本組病例中有1 例患者既往無糖尿病病史，以偏身舞蹈癥為首發癥狀，入院后檢查發現隨機血糖明顯升高。典型糖尿病臨床診斷不難，但以不自主舞蹈樣運動等不典型癥狀為首發癥狀時，糖尿病容易漏診，甚至誤診。

HC-NH 具有特征性的影像學表現，顱腦CT 和MRI 檢查發現病灶主要位于發病肢體的對側基底節區，主要位于殼核，發病初期CT 呈高密度影，T1WI 呈高信號影，邊界清晰，無明顯水腫及占位效應，內囊不受累，持續時間不等，具有可逆性[7-8]。部分患者也可無典型影像學異常改變[9]。本組6 例患者，2 例僅累及殼核，2 例累及殼核和蒼白球，2 例累及殼核、蒼白球及尾狀核頭，T1WI 均表現為高信號，5 例CT 呈稍高密度，1 例呈等密度，其中1 例經治療后T1WI 高信號病灶縮小，與文獻報道相似。

目前，HC-NH 影像學特征性表現即T1WI 高信號的機制尚有爭議，可能與鈣化、點狀出血、缺血、高黏血癥、膠質細胞增生、代謝障礙及礦物質沉積等[10]有關。隨著HC-NH 癥狀的好轉，影像學檢查發現病灶逐漸縮小、消失，說明該病變影像學表現由鈣化引起的可能性小[11]。Mestre 等[12]認為HC-NH 的影像學改變可能是由基底節出血所致。而該病變T1WI 高信號影與一般的基底節出血性高信號影不同，該病變表現為斑片狀高信號影，且無占位效應、不累及內囊，周圍腦組織也無受損，讓人們對出血的假說提出了質疑。Shan 等[13]經活體標本檢查發現殼核病變僅為輕度的星形膠質細胞增生和空泡形成，含有原漿性星形膠質細胞的腦膠質碎片，而沒有鈣或鐵沉積，推測T1WI 高信號是由腫脹的原漿性星形膠質細胞中蛋白水化層所致。此外，磁共振波譜顯示病灶N-乙酰天門冬氨酸（NAA）峰值減低，肌酸（Cr）峰值增高，NAA/Cr 比值減低，說明神經元結構遭到破壞；膽堿化合物（Cho）峰值增高，Cho/Cr 比值增加，說明神經膠質增生[14-15]。另外，長期慢性的高血糖或高滲狀態可導致紋狀體區的蛋白質發生華勒變性，該變性過程中出現的蛋白質脫水可以解釋HC-NH 的影像學表現的時間動態變化[16]。蔣高民等[17]通過對1 例病人的隨訪觀察，發現該病人在隨訪中T1WI、T2WI均呈明顯高信號，推測可能是由病變部位蛋白含量較高所致。筆者通過對本組6 例病例頭顱CT 及MRI 檢查觀察，推斷其形成機制不符合一般的鈣化、出血，可能主要與高黏血癥、膠質細胞增生或代謝障礙有關。關于HC-NH 影像學特征性表現的機制尚不明確，還需進一步研究、探索。

綜上所述，HC-NH 是糖尿病少見的并發癥，雖然其影像學表現機制尚不明確，但多數患者具有明確的病史和特征性的臨床表現，結合特征性的影像學表現及實驗室檢查，多可作出診斷。少數糖尿病患者可以舞蹈樣癥狀為首發癥狀，應提高警惕，避免誤診、漏診，延誤治療時機。該疾病患者的預后多數較好，加強對該疾病的認識有助于早期診斷及治療，避免漏診、誤診，延誤治療時機或過度治療。