寰椎變異致反復腦梗死1例報道

林慶金，楊雅玲，盧武生

1 病例介紹

患者男性，11歲，因“頭暈、頭重1月余，加重3天”于2020年9月7日入院。入院1個月余前無明顯誘因出現頭暈、頭重，以后枕部明顯，伴惡心、嘔吐，無發熱、咳嗽，無肢體無力、麻木，無意識不清、肢體抽搐等。入院前3天感頭暈、頭重癥狀加重，以“血管性頭暈”收住神經內科。

既往史：無特殊，足月順產，體型中等，智力發育同同齡人，否認外傷史。

入院查體：血壓102/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏78次/分。心、肺、腹未見明顯異常。神志清楚，言語清晰，雙眼眼震不明顯，余顱神經檢查陰性。四肢肌力、肌張力正常，腱反射對稱活躍。左上肢指鼻試驗稍欠穩準，閉目難立征陽性。深淺感覺正常。腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：

實驗室檢查（2020-09-07）：血小板計數441×109/L（正常100×109～300×109/L）。凝血功能、血生化指標、紅細胞沉降率、血糖、Hcy、甲狀腺功能3項、抗核抗體譜、抗中性粒細胞抗體未見異常。

影像學檢查（2020-09-07）：心電圖、頸動脈彩超、心臟彩超未見明顯異常。頭顱MRI：左側小腦半球新鮮腦梗死（圖1A）；雙側海馬區MRS成像未見明顯異常。頭頸部CTA：雙側椎動脈走行迂曲；雙側頸動脈，大腦前、中、后動脈及椎基底動脈走行正常，未見明顯中斷或擴張（圖2A）。TCD：發泡試驗陰性。

圖1 頭顱MRI檢查結果

圖2 頭頸部CTA檢查結果

診治經過：入院后予以硫酸氫氯吡格雷片75 mg 1次/日抗血小板聚集、阿托伐他汀鈣片20 mg 1次/晚調脂、活血、營養神經等治療后，頭暈、頭重癥狀緩解不明顯，2020年9月21日出現發作性左側面部及肢體麻木、乏力。復查頭顱MRI（2020-09-21）示左側小腦扁桃體多處新鮮腦梗死（圖1B）。繼續原治療方案3周后患者出院，出院時偶有頭暈，無肢體無力、麻木，出院診斷：腦梗死（左側小腦）。

半年后患者因“頭暈伴惡心、嘔吐2天”于2021年4月10日再次入院。查體：神志清楚，言語清晰，顱神經檢查陰性。四肢肌力、肌張力正常。共濟運動正常。復查頭顱MRI（2021-04-10）示：左側小腦半球腔隙性腦梗死（圖1C）。頭頸部CTA（2021-04-10）示：左側椎動脈纖細，左側椎動脈枕骨大孔段未顯影（圖2B～D）。頸椎CT（2021-04-10）示：環椎左側側塊上緣尖角狀骨性突起，其外側旁環枕間隙內卵圓形骨密度，考慮為先天變異（圖3）。后患者轉診上級醫院進一步診治。半年后隨訪，患者偶有頭暈不適，復查頭頸部CTA（2021-10-17）較前變化不大（圖2E～F）。

圖3 頸椎CT三維重建結果

最終診斷：

腦梗死（左側小腦）

椎基底動脈系統

其他病因

寰椎變異

寰椎溝環綜合征

2 討論

椎動脈在從鎖骨下動脈到基底動脈的過程中，向上穿過第6至第1頸椎橫突孔后向后內繞過側塊走行于椎動脈溝內，再經枕骨大孔入顱，此段很容易受到外部因素如骨質、韌帶或肌肉組織的影響而損傷或變形。在寰椎中，上關節面或側塊的骨質增生或外生骨突形成使椎動脈通過椎間孔到枕骨大孔的路徑中存在外部壓力。如果這種壓力足夠嚴重，可能影響頸脊髓、椎動脈、神經根以及相鄰結構，從而產生相應的臨床癥狀。如當頭頸部旋轉或過伸過屈時易造成椎動脈受壓或神經反射痙攣，導致血流急劇減少，產生眩暈、猝倒等椎基底動脈缺血癥狀。此外，椎動脈周圍豐富的交感神經纖維受刺激后，可引起枕頸交界處疼痛、眼部痛感、視力模糊等癥狀[1]。

寰椎椎動脈溝是由寰椎側塊、后弓及椎弓根共同組成，部分可見骨橋或溝環橫跨其上與之形成一個骨性通道，即寰椎椎動脈溝環，其內有椎動脈、椎靜脈、交感神經叢及第1頸神經穿過。寰椎椎動脈溝環發生率報道不一，2.4%～16.7%，臨床病例中，多次發現一個家系中有幾代人有溝環，但無明顯性別差異，推測可能與遺傳有關[2-3]。解剖學者認為溝環是一種頸椎先天畸形，是人類進化過程的退變特征。原始人類的椎動脈溝周圍圍繞著完整的骨性通道，若該骨性通道的側壁和（或）頂壁退化不完全，椎動脈溝周圍遺留的部分骨性結構即形成溝橋。廖余勝等[4]研究認為所有圍繞于椎動脈溝周圍退化不完全的骨性結構均應歸屬于溝橋，并根據其與椎動脈溝管的位置關系分為五大類型，即寰椎后橋（寰椎上關節凹后緣至后弓上方間的骨性橋接）、寰椎側橋（寰椎上關節凹上端與橫突上緣間的骨性橋接）、寰椎邊橋（寰椎后弓結節外緣與橫突后根基底部后緣間的骨性橋接）、寰椎中橋（寰椎上關節突后緣的額外骨性突起）及復合橋（多種溝橋同時發生）。根據形態可分為完全型、不完全型（前半環型、后半環型）和斷環型。有學者指出中國人椎動脈溝環半環型者占大部分（約65%）[5]。而陳關富等[6]根據溝環形態將其分為增生型、斷橋型、鐘乳石型和骨刺型，其中以骨刺型對椎動脈的威脅最大。萬平華等[7]通過多層螺旋CT成像分析溝橋與椎動脈的關系，發現溝橋對椎動脈的影響可表現為局部受壓變形；受激惹痙攣；長期痙攣性狹窄及椎動脈走行異常，而相應的CTA則分別表現為椎動脈局部受壓變窄或環形狹窄；血管波浪樣或串珠樣改變；節段、多段或全段血管變細且粗細不一；椎動脈開窗，椎動脈未經橫突孔及椎動脈溝走行。溝橋的形態、位置及數量不同，與椎動脈造成影響的風險相關聯，然而具體機制尚待進一步深入研究。

寰椎溝橋是一種少見的寰椎椎體先天變異，椎動脈穿過溝橋組成的溝環時，如受到壓迫或刺激，可引起動脈痙攣、血流受阻，造成椎動脈供血不足而導致眩暈、心腦血管系統及自主神經系統等一系列癥狀發生，即“寰椎溝環綜合征”，又稱“溝環綜合征”。已有許多關于寰椎溝橋誘發頸性眩暈的文獻報道[8-9]，研究發現多于頸部活動至特定位置時發生，且年紀較輕者多見，50歲以前者占90%[10]，推測寰椎溝橋出生后可能已經存在，年幼時椎動脈柔軟尚能適應，隨著年齡增長，血管逐漸增厚、硬化，當溝環對椎動脈和頸神經產生壓迫后引起臨床癥狀。目前國內尚未有關于寰椎變異引起后循環腦梗死的報道。本例患者寰椎變異表現為寰椎左側側塊2個異常骨性突起，似寰椎中橋（后半環型）?；颊邽榍嗌倌昴行裕瑹o動脈粥樣硬化、心源性、小血管病、顱內動脈夾層、血管炎、自身免疫疾病等青年卒中相關高危因素[11]，結合影像學檢查，病因考慮系溝橋擠壓椎動脈，引起椎動脈枕骨大孔段狹窄及多節段血管變細，引起血流動力學改變從而導致缺血性卒中。發現該病變后，應避免頭部猛然轉動，應用活血化瘀及擴血管治療解除血管痙攣、改善腦部血供可緩解癥狀，臨床癥狀嚴重和保守治療無效者則需手術干預。

外科手術常通過頸椎后中線入路、椎旁經肌肉入路切除骨橋用于椎動脈減壓。通過咬骨鉗分次徹底咬除溝橋，擴大椎動脈溝，或用超聲骨切割儀打開環，從后、上、腹側為動脈減壓，只留下動脈下方的骨，從而解除血管壓迫，使缺血癥狀改善[12-13]。但外科手術切除溝環最嚴重的并發癥是易損傷椎動脈及伴行的第一頸神經。近年來屢見關于針刀治療寰椎椎動脈溝環性眩暈的報道。徐洪法等[14]在納入67例伴寰椎椎動脈溝環的頸性眩暈患者的病例對照研究中發現，應用針刀治療組較僅應用活血化瘀藥物對照組的治療有效率顯著提高，治療組治療前后椎基底動脈血液流速增幅高于對照組。推測先天存在的溝橋對椎動脈供血的影響尚處于代償范圍內，當頸椎退變，或一些外源性傷害致頸段椎體失穩，出現相應的軟組織痙攣和無菌性損傷，以及椎動脈動力性痙攣，進一步影響椎動脈供血超過代償范圍時造成顱內椎基底動脈供血不足癥狀。通過針刀松解緊張攣縮的肌肉、筋膜、橫突結節及關節囊等，改善局部血液循環，促進椎動脈周圍無菌性炎癥的吸收，緩解椎動脈所受壓迫，從而使溝環對椎動脈供血的影響回到代償范圍，最終達到治療目的。相比外科手術直接切除溝橋，針刀治療雖不能達到“根治”，但操作簡便，并發癥少，療效滿意，不失為另一種較好的治療方法。

頸椎X線能清晰顯示溝橋，但因影像重疊的局限性，需與寰椎后弓偏斜假象、寰枕韌帶骨化及乳突氣房等相鑒別。隨著多層螺旋CT血管成像技術的廣泛應用，頭頸部CTA可以更加直觀地顯示椎動脈的形態、走行、受壓情況及狹窄程度，為溝橋的診斷及分型提供更為可靠的參考依據。

寰椎溝橋可能系誘發腦缺血事件的重要病因，在臨床工作中，對不明原因反復卒中的青少年患者，應考慮到該變異可能，通過螺旋CT三維重建提供更為詳細的影像學資料，從而更好地指導臨床診療。

點評專家：吳鋼 主任醫師，碩士研究生導師

E-mail：gangwu48@aliyun.com

工作單位：福建三博福能腦科醫院神經內科

主要研究方向：腦血管病的診斷與治療，帕金森病和癡呆的診斷和治療，重癥肌無力、吉蘭-巴雷綜合征、腦炎的診斷與治療等

出診時間：周一、周三、周五上午

專家點評：

青少年缺血性卒中發病率較青年及成人低，但遺留神經功能障礙和病死率卻較高。青少年卒中的危險因素有別于成人，主要是先天性或獲得性心臟病、鐮狀細胞病、頭頸部疾患、自身免疫性疾病等。本例報道的寰椎變異致腦梗死的病例較少見。目前臨床工作中，對青少年缺血性卒中的認識尚不足，容易誤診及延誤治療。結合本病例，對于青少年卒中患者，除常規完善頭顱血管成像以及心臟相關檢查外，對于不明原因反復發作者，還應積極完善螺旋CT三維重建，篩查是否存在寰椎變異等解剖變異可能，并注意隨訪觀察。