成人多發腸重復畸形合并異位胰腺1例報告

蘭州大學第一臨床醫學院 王偉剛，董鶴翔，朱 祥，趙福坤

蘭州大學第一醫院胃腸及疝與腹壁外科 俞永江

腸重復畸形與消化道異位胰腺均是臨床較為罕見的腸道畸形病變，前者多見于兒童，兩者同時發生在成年患者中非常罕見。我院收治1例診斷為“胃惡性腫瘤”的患者，術中發現腸重復畸形與異位胰腺，本文回顧性分析其臨床資料并探討其診療方法，現報道如下。患者女，59歲，因“反酸、燒心1年余，加重半月”于2021年12月28日入院?；颊呷朐呵?年余無明顯誘因出現反酸、燒心，間斷惡心，無嘔吐、腹痛等不適。自服奧美拉唑腸溶膠囊后，上述癥狀可緩解，此期間上述癥狀間斷發作，此次入院前半月上述癥狀再次發作且較前加重，藥物難以緩解，遂就診于當地醫院，為明確診斷行胃鏡檢查，結果示：胃角黏膜病變(考慮胃癌)，為求進一步診療，就診于我院。入院查體：生命體征平穩，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張；腹肌柔軟，上腹部深壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及；未聽及腹壁血管雜音，腸鳴音正常。血常規、生化檢查、腫瘤標記物檢查未見明顯異常。為進一步明確診斷行全腹CT，結果示：胃小彎不均勻增厚并強化；胃鏡示：胃角可見約3 cm×2 cm Ⅱc型病變，取活檢4塊送病檢，結果示：形態學及免疫組化結果支持中-低分化腺癌。入院診斷：胃惡性腫瘤。完善相關術前準備，于2022年1月4日行腹腔鏡下根治性遠端胃切除術聯合D2淋巴結切除術。術中探查發現：空腸近系膜側多發腸重復畸形，其與腸道相通(圖1)；另見完整切除距十二指腸屈氏韌帶約30 cm的空腸壁有一約1 cm×1 cm×0.5 cm實性腫物(圖2)，灰紅色、質硬、活動度差。術后病理結果示：(1)胃淺表潰瘍性中-低分化腺癌，癌組織浸潤黏膜肌。手術上、下緣，大網膜、小網膜未見癌組織。免疫組化：CD31(找到血管內癌栓)；CD56(-)；CK-LMW(+)；D2-40(未找到淋巴管內癌栓)；HER-2(1+)；Ki-67(80%)；MLH1(+)；MSH2(+)；MSH6(+)；p53(+)；結果提示錯配修復基因蛋白PMS2表達缺失。(2)空腸壁腫物符合異位胰腺(圖3)。

圖1 箭頭所指空腸近系膜側腸重復畸形

圖2 距屈氏韌帶約30 cm處實性占位 圖3 腸壁腫物符合異位胰腺(HE×40)

討 論 腸重復通常是指位于消化道近系膜側，具有與消化道相同特性的囊性或管狀腫物，是罕見的消化道畸形，可發生于消化道任何部位，以回腸最為常見，占60%以上[1]。腸重復畸形多見于兒童，可表現為腹痛、腹部包塊、便血、不同程度貧血等癥狀，由于其非特異性的臨床癥狀，很容易出現誤診。根據病變發生部位可將腸重復分為：腸壁囊腫型、腸外囊腫型與腸外管型[2]。本例患者空腸多發管狀重復畸形，術中探及其與腸管相通，無異物聚集。

消化道重復畸形的術前診斷存在很大的挑戰性，通常在圍手術期發現。傳統臨床上使用的診斷方法有：B超、CT、腸鏡、消化道造影，其中超聲檢查可作為首選篩查方法，有學者研究發現雙氣囊小腸鏡可能在診斷該疾病上具有明顯優勢，當其他檢查方法不能做出診斷時，雙氣囊小腸鏡可能提示小腸重復畸形[3]。也有學者指出99TcmO4-動態平面顯像有助于診斷臨床高度懷疑腸重復畸形，尤其CT、超聲無明確陽性表現者[4]。手術是消化道重復畸形的主要確診及治療方式，隨著內鏡技術的發展，內鏡黏膜下剝離術治療腸重復畸形逐漸成為新型、可部分替代外科手術的治療方式之一，具有創傷小、成本低等特點[5]。本例患者行胃癌根治術時偶然發現腸重復畸形，與此前報道不同的是，病變系腸外管狀畸形，與毗鄰腸管相通，患者術前無任何癥狀，考慮：(1)患者為59歲成年女性，既往無癥狀發作史；(2)畸形腸管與正常腸管相通，無異物聚集；(3)其與毗鄰腸管共用血管，切除可能導致腸管壞死，遂決定行觀察治療，術后隨訪3個月，患者術后恢復良好，無任何不適。

異位胰腺是指分化良好的胰腺組織的異常定位，與正常胰腺無解剖、血管連接[6]。其發病機制尚不清楚，可能與胚胎細胞異常定植，或多能細胞的原位分化有關[7]。異位胰腺常發生于胃、十二指腸、空腸近端，在食管、回腸、美克爾憩室、膽道、腸系膜、肝或脾中亦有報道[8-9]?；颊叨酂o癥狀，多于其他疾病手術過程中偶然診斷，然而，根據其大小、解剖位置及病理變化，可能出現與所處器官相關的癥狀，如腹痛、惡心、嘔吐、消化不良、腹脹、黑便、胃出口梗阻、腸套疊等[10]。異位胰腺的術前診斷同樣是非常困難的，超聲檢查、內窺鏡檢查、CT掃描或磁共振檢查均難以得到準確診斷，最終確診依賴病理學檢查。異位胰腺的處理雖有爭議，但多數作者主張手術切除病變組織，因術中異位組織的發現很難僅基于肉眼的表現來解釋，考慮到嚴重并發癥的風險及明確的組織病理學診斷的需要，無論何時發現異位胰腺病灶均應手術切除[8,11]。