環狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫致上消化道梗阻一例

蔣雷，盧孝治，吳峻立，蔣奎榮，苗毅，衛積書

（南京醫科大學第一附屬醫院 胰腺中心，江蘇 南京 210029）

環狀胰腺為先天畸形，多為兒童發現，成人報道較少。十二指腸布氏腺囊腫（Brunner’s gland cyst）是十二指腸的一種罕見良性疾病，其病因不明，而環狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫目前尚未見報道。南京醫科大學第一附屬醫院胰腺中心于2016年9月4日收治了1例環狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫所致上消化道梗阻的病例，現將診治經過報道如下。

病例

患者女性，31歲，因“上腹痛腹脹伴惡心嘔吐2個月余，加劇1周”于2016年9月4日收入院。患者近2 個月來進食后出現上腹部脹痛，嘔吐后癥狀減輕。曾于2016年8月30日在新西蘭奧克蘭MercyAscot醫院行胃鏡示：胃內充滿（食物殘渣和胃液），胃壁正常，十二指腸球部受外源腫物壓迫，胃擴張。CT示：胃明顯擴張，見一與胰腺鉤突密切關系的4.3 cm低密度病變，主胰管擴張至0.6 cm，伴胃潴留。外院考慮為胰頭部惡性腫瘤，擬行胰十二指腸切除術。5日后為求進一步治療，轉至南京醫科大學第一附屬醫院胰腺中心。查體：皮膚鞏膜無黃染，腹部平坦，未見胃腸蠕動波，腹軟，右上腹觸及一包塊，約網球大小，囊性，有壓痛，入院后血常規、肝腎功能、腫瘤標志物（CEA、CA199、CA125）均在正常范圍。上腹部增強CT示：十二指腸降部與胰腺頭部之間可見不規則囊實性腫塊，大小5.4 cm×4.9 cm，胰管明顯擴張（圖1）。影像學診斷：胰腺導管內乳頭狀黏液腫瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN）？囊腺瘤？囊腺癌？十二指腸來源的（憩室合并感染）？

圖1 腹部增強CT：十二指腸胰頭部囊實性占位，大小5.4 cm×4.9 cm，伴主胰管擴張（白色箭頭）

完善術前準備，于2016年9月8日行手術探查，術中Kocher切口打開十二指腸降部外側后腹膜，充分游離十二指腸及胰頭，見十二指腸降部被條狀胰腺組織完全包繞，大小3.5 cm×0.8 cm，質地正常（圖2A），十二指腸腸腔內觸及一囊性占位，大小5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，質地中等。打開胃結腸韌帶，完全顯露胰腺。經十二指腸行穿刺活檢，送快速病理檢查示條索狀穿刺的胰腺組織，鏡下示胰腺腺泡及導管，局部間質伴慢性炎細胞浸潤（圖3A）。于十二指腸球降交界部對系膜側腸壁縱行切開，可見大乳頭下方一囊性病變，突向腸腔，囊壁薄，張力高，表面充血水腫，行囊腫穿刺抽吸出清亮囊液（圖2B）。去頂后切取部分囊壁組織送快速病理檢查，囊壁樣組織，鏡下囊壁內襯十二指腸，伴炎細胞浸潤（圖3B）。囊腫切開開窗引流后，可見囊腫源自十二指腸壁，未侵及胰腺，術中診斷：環狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫。因成人亦有環狀胰腺所致上消化道梗阻報道，遂予以十二指腸球部和近端空腸Roux-en-Y吻合術。于吻合口附近留置扁型引流管2根，術后第7天拔除引流管后出院。2017年2月15日我院上腹部增強CT示：十二指腸降部布氏腺囊腫術后改變，膽道系統無擴張，膽囊壁稍厚并強化，胰管擴張（圖4）。后定期我院門診復查，未見異常，末次隨訪為2022年7月18日，患者無訴不適。

圖2 術中操作圖

圖3 胰頭（A）和十二指腸囊腫（B）穿刺組織病理

圖4 腹部增強CT：十二指腸降部布氏腺囊腫術后改變，膽囊壁稍厚并強化，胰管擴張（白色箭頭）

討論

環狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫伴上消化道梗阻目前尚未見報道。布氏腺（Brunner’s gland）由Brunner在1688 年首次發現[1]，是一種存在于十二指腸壁深部的腺體，多數位于十二指腸球部，也可及降部，所以也被稱為十二指腸腺，腺細胞由黏液細胞所構成，分泌液呈堿性。十二指腸布氏腺囊腫是一種非常罕見的十二指腸良性病變，通常被視為十二指腸的息肉樣或者囊性病變，其發病機制及臨床特征尚未完全闡明，超聲內鏡（endoscopic ultrasound，EUS）對十二指腸布氏腺囊腫的診斷有重要意義，必要時可以根據EUS結果確定下一步治療方案[2]。環狀胰腺（annular pancreas）是胰腺先天性發育畸形，特征為胰腺組織部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使局部腸腔狹窄[3-4]。1818年由Tiedman首次發現，并于1862年被Ecker命名[5]。環狀胰腺發病率（5～15）/100 000[6]，男性好發，多見于新生兒，成年人則好發于20～30歲。由于環狀胰腺的臨床表現多樣化，與十二指腸梗阻、胰腺炎、消化性潰瘍疾病和胰膽管腫瘤臨床表現類似[7]，因此成年人環狀胰腺的診斷困難。

本例術前臨床表現和影像學檢查均首先考慮為胰頭囊性腫瘤，結合患者為年輕女性，胰腺實性假乳頭狀瘤或者神經內分泌腫瘤囊性變均不能排除，存在手術指征。術中探查和快速病理證實為環狀胰腺合并布氏腺囊腫共同所致上消化道梗阻。環狀胰腺的首選治療方法是外科手術[8]，十二指腸空腸吻合術是首選術式[9]。十二指腸布氏腺囊腫為良性腫瘤，可以通過內鏡切除或者去頂。本例患者接受了十二指腸布氏腺囊腫開窗引流術和十二指腸—近端空腸Roux-en-Y吻合術，解決了近期和遠期可能出現十二指腸梗阻的問題。術后患者定期隨訪，目前無不適，無生活質量下降。考慮到引流術后環狀胰腺依舊存在，認為布氏腺囊腫是引起十二指腸梗阻的主要原因，同時環狀胰腺的包繞致使腸腔狹窄共同作用。

環狀胰腺和十二指腸布氏腺囊腫均較為少見，而環狀胰腺合并十二指腸布氏腺囊腫所致上消化道梗阻至今尚未見報道。由于類似病例十分罕見，胰腺專科醫師認識都不足，診治經驗相對欠缺，因此我們在此報道，希望為全國廣大專科醫師提供參考和借鑒。