多層螺旋CT在先天性冠狀動脈起源畸形診斷中的價值初探

周 偉 李 蓋 張明劍 陳偉彬 張惠英

先天性冠狀動脈起源畸形(congenital coronary artery malformation, CCAA)發生率非常低，有文獻報道僅約為0.615%[1]。診斷CCAA的“金標準”是選擇性冠狀動脈造影(selcetive coronary angiography，SCA)檢查，但是存在檢查時間長、需要插管、操作復雜、價格高、射線量大、術后并發癥多、恢復慢等缺點，使患者難以接受[2]。隨著高端能譜RevolushionCT的問世，冠狀動脈CT血管造影成為替代SCA檢查CCAA的可能。因此，本研究旨在探討高端能譜RevolushionCT在診斷CCAA中的應用價值，現報道如下。

對象與方法

1.一般資料：采用回顧性研究方法，選取2019年10月～2021年4月在華北理工大學附屬醫院CT室進行RevolushionCT冠狀動脈造影(coronary angiography,CA)檢查的患者4537例，其中男性2862例，女性1675例；患者年齡21～74歲，平均年齡為48.40±3.87歲。其中查體者651例，主要癥狀為胸悶氣短者2752例，心慌者695例，心絞痛者439例。所有患者受檢時心率為49～82次/分，平均67次/分。

2.納入標準：①無碘過敏史、無手術史、無懷孕、青光眼、甲狀腺功能亢進或嗜鉻細胞瘤病史；②無嚴重心臟、肺、肝臟、腎臟功能不全或腎衰竭病史，竇性心律、可連續屏氣最少8s。本研究通過華北理工大學附屬醫院醫學倫理學委員會審批(倫理審批號：20220513008)。

3.掃描方法：(1)高端能譜RevolushionCTCA掃描方法：所有患者檢查前肘靜脈放置20G套管針，增強掃描采用雙筒高壓注射器，對比劑選擇碘美普爾(400mgI/ml)，注射速率為4～5ml/s，患者仰臥位，足先進；掃描范圍：氣管分叉下1cm，至心底，包含全部心臟。取升主動脈弓為興趣區激發點，閾值到120Hu后自動激發掃描，之后追加40ml 0.9%氯化鈉溶液。(2)SCA掃描方法：采用美國GE LGS730全身血管造影機，選用碘克沙醇造影劑，速度為15幀/秒。

4.圖片重建與分析：檢查結束后全部原始橫斷面數據在獨立的后處理工作站做圖像的各類重建分析。并結合橫斷面圖像及智能化血管分析軟件進行CCAA的形態學分析。正常冠狀動脈是指左冠狀動脈主干(left main coronary artery, LMCA)發自主動脈左竇，并分出左前降支(left anterior descending artery, LAD)和左回旋支(left circumflex artery, LCX)[3]；右冠狀動脈(right coronary artery, RCA)發自主動脈右竇。若冠狀動脈沒有起自相應的主動脈竇即為CCAA。由兩位有經驗的主治醫生采用雙盲法對高端能譜RevolushionCTCA及SCA結果及圖像質量進行評價、分析，記錄相同結果，如遇不相同結果以會診討論形式達成相同后再做記錄。

5.統計學方法：應用SPSS 13.0統計學軟件對數據進行統計分析。計數資料以百分率或構成比表示，計算敏感度、特異性、總符合率、約登指數以評價診斷的真實性；計算觀察符合率、Kappa值以評價診斷的可靠性，以P<0.05為差異有統計學意義。

結 果

1.檢出CCAA 79例，包括：高位起源于竇上32例，檢出率為0.70%(32/4537)，構成比為40.5%(32/79),詳見圖1；多支冠狀動脈21例，檢出率為0.46%(21/4537)，構成比為26.6%(21/79)，詳見圖2；單支冠狀動脈11例，均為右冠狀動脈發自左冠狀動脈，檢出率為0.24%(11/4537)，構成比為13.9%(11/79)，詳見圖3；主干或分支發自對側主動脈竇或上方15例，檢出率為0.33%(15/4537)，構成比為19.0%(15/79)，詳見圖4。依據是否造成心肌缺血又可把CCAA分為兩類[4]：低危CCAA，包含多支冠狀動脈、冠狀動脈高位起源；高危CCAA，包含左冠狀動脈主干發自主動脈右竇、右冠狀動脈發自主動脈左竇、右冠狀動脈發自主動脈左竇上方、單支冠狀動脈。此次共檢出低危CCAA 53例，檢出率為1.17%(53/4537)，構成比為67.1%(53/79)；高危26例，檢出率為0.57%(26/4537)，構成比為32.9%(26/79)，詳見表1。

表1 79例CCAA檢出情況

圖1 右冠狀動脈起源高位白箭頭所示為右冠狀動脈起源于主動脈右竇上方

圖2 左前降支、左回旋支獨自發自主動脈左竇白箭頭所示

圖3 右冠狀動脈起源于左冠狀動脈白箭頭所示

圖4 右冠狀動脈起源于主動脈左竇黑箭頭所示

2.與SCA比較，CTCA的診斷價值分析：本研究中共有2020例研究對象同時做了CTCA與SCA檢查，CTCA檢查與金標準SCA檢查結果一致，詳見表2;CTCA對CCAA的診斷敏感度、特異性、總符合率、約登指數、觀察符合率和Kappa值均為1.000，詳見表3。

表2 CTCA對CCAA的診斷情況(n)

表3 CTCA對CCAA診斷效能分析

討 論

1. CTCA冠狀動脈CT血管造影對CCAA的診斷價值：正常的冠狀動脈發自各自的主動脈竇，若發自相反的主動脈竇或沒有發自主動脈竇者，則為CCAA，其發生率很低，大多在體檢或檢查其他冠狀動脈疾病時被偶然發現[5]。Zhang等[6]和李海娜等[7]用CTCA冠狀動脈CT血管造影對1879例中國成年人冠狀動脈起源情況進行了研究，發現了24例CCAA，發生率為1.3%，發生在右冠狀動脈病變15例，發生在左冠狀動脈病變8例，發生在雙冠狀動脈病變1例。本研究發現了79例CCAA，發生率為1.74%(79/4537)，發生在RCA病變50例，發生在左冠狀動脈病變23例，發生在雙冠狀動脈病變6例，與文獻符合，說明RCA更容易發生畸形改變。

CCAA類型非常多，沒有統一的標準，但普遍認為起源于對側主動脈竇或上方的，特別是走行于主肺動脈間的CCAA最具臨床意義[8,9]。有國外文獻報道，17%的美國年輕運動員猝死與異常起源動脈間走行的CCAA有關[10]。這種畸形血管大多發育細小，又走行于主動脈及肺動脈之間，劇烈運動時主動脈收縮壓迫冠狀動脈使其明顯狹窄，產生臨床癥狀，嚴重者造成心源性猝死。單一冠狀動脈因血管少，供血全部心肌難度大，容易心肌缺血，假若血管狹窄或閉塞，容易危及生命[11～13]。以上兩種類型本研究定義為高危CCAA，需要臨床盡早干預，甚至進行外科手術治療。本研究中檢出此類畸形26例，檢出率為0.57%(26/4537)，構成比為32.9%(26/79)，全部的患者均有臨床癥狀，胸悶胸痛17例，呼吸困難4例，心絞痛5例。甚至有8例伴有顯著的冠狀動脈狹窄(狹窄率≥70%)，16例伴有輕度或中度的冠狀動脈狹窄(狹窄率<70%)，僅有2例冠狀動脈無狹窄。多支冠狀動脈和CCAA的臨床風險較低，患者一般也無明顯癥狀，大多查體或檢查其他冠狀動脈疾病時偶然發現，稱為低危CCAA冠狀動脈變異，一般臨床不需要干預。本研究檢出此類畸形53例，檢出率為1.17%(53/4537)，構成比為67.1%(53/79)，患者幾乎沒有不適感覺。

高端能譜RevolushionCTCA二維及三維多種重建技術均能夠明確診斷CCAA，并且多角度旋轉對其走行也能夠清楚顯示，甚至其開口處狹窄程度也能提示給臨床醫生，使得CTCA冠狀動脈CT血管造影成為診斷CCAA的一種首要診斷方式。本研究利用高端能譜RevolushionCT在4537例患者中，冠狀動脈CT血管造影共檢出CCAA 79例，檢出率為1.74%(79/4537)，略高于文獻資料，說明高端能譜RevolushionCTCA在診斷CCAA中具有顯著優勢。

2.CTCA與SCA對CCAA檢出效果的對比分析：本研究中共有2020例患者同時做了CTCA與SCA檢查，CTCA檢查與金標準SCA檢查結果一致。高端能譜RevolushionCTCA檢查對CCAA的診斷敏感度、特異性、總符合率、約登指數、觀察符合率和Kappa值均為1.000。高端能譜RevolushionCTCA不僅有二維圖像，還有三維重建圖像VR，可以非常明確直觀地發現CCAA，對于CCAA患者一目了然，是最常用的重建方法[14]。RevolushionCTCA不僅能明確竇口位置，做出診斷，還能看其走行，特別是對于起源于對側主動脈竇并且走行于主動脈及肺動脈主干之間的CCAA患者欲行SCA檢查前，可使術者提前選擇合適插管材料，對于需外科手術干預前使外科醫生更直觀地觀察其起源及走行，有重要的臨床指導意義[15]。本研究CCAA樣本量少，特別是高危CCAA太少，并且未對畸形血管的走行及粥樣硬化情況進行分析，也未對其供血區域的心肌缺血情況分析，對高危CCAA患者未做進一步追蹤觀察，下一步將對上述方面進一步完善。

綜上所述，高端能譜RevolushionCTCA在診斷CCAA中具有顯著優勢。與有創性SCA比較，高端能譜RevolushionCTCA在顯示CCAA方面具有較強的一致性及應用價值。因此，在CCAA檢查方面可以作為首選篩查手段。