42例兒童脊髓髓內占位病變臨床特征的回顧性分析

向永軍

（蘇州大學附屬兒童醫院神經外科，江蘇 蘇州 215002）

脊髓內部出現的占位性異常病變被稱為脊髓髓內占位病變，主要由腫瘤、血腫及炎性肉芽腫所致，由于表達能力的限制，兒童無法像成年人一樣準確察覺到自身異常，且難以清晰表達病情[1]。兒童脊髓髓內占位病變所產生的占位會導致脊髓受到壓迫，進而產生占位效應，如不及時進行手術切除以解除脊髓受壓，則會導致神經功能障礙甚至受損，造成永久性損傷，對患兒后期日常生活造成嚴重影響[2-3]。由于脊髓髓內占位病變臨床表現因受占位位置和病程差異影響而較為多樣化，導致診斷難度較高，且容易造成誤診，延誤治療時機[4-5]。本研究回顧性分析蘇州大學附屬兒童醫院收治并確診的42例脊髓髓內占位病變患兒的臨床資料，以進一步豐富臨床數據，為后期診治提供更多數據，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析2016年1月至2021年1月蘇州大學附屬兒童醫院收治并確診的脊髓髓內占位病變患兒42例的臨床資料，其中男患兒23例，女患兒19例；年齡2個月～14歲，平均（5.63±1.47）歲；病程5 h～11年，平均（3.64±1.21）年。本研究經院內醫學倫理委員會批準。

1.2 檢查與手術方法

1.2.1 檢查方法 X線檢查：21例患兒進行脊柱X線檢查，取仰臥位，以移動式數字攝影X線系統對其頸、胸、腰段部位進行掃描，設置機器參數為電壓75 kV，電流500 mA；CT檢查：5例患兒行CT檢查，取仰臥位，以雙層螺旋CT對其頸、胸、腰段部位進行掃描，設置機器參數為電流180 mA，電壓120 kV，層厚5.00 mm，層間距5.00 mm；MRI檢查：所有患兒均進行脊髓MRI檢查，取仰臥位，以磁共振成像系統對患兒全脊柱進行檢查，設置機器掃描參數為T1WI：TR/TE=400 ms/13 ms，T2WI： 3 500 ms/120 ms，層數5層，層厚5 mm，層間距1 mm，矩陣352×512，采集患兒矢狀位與軸位圖形，并對圖像無法明確辨別的部分患兒進一步進行增強掃描。

1.2.2 手術方法 42例脊髓髓內占位病變患兒均進行手術治療，其中手術全切24例，次全切4例，部分切除14例，取術中切除的病變組織，進行病理檢查。手術全部獲得成功，所有患兒于術后每個月進行1次隨訪，觀察患兒疼痛、二便障礙、運動障礙恢復情況，持續隨訪12個月。

1.3 觀察指標①統計42例脊髓髓內占位病變患兒的首發癥狀、病程、病理特征、病變部位，以及有無疼痛、運動障礙、二便障礙等情況。②統計所有患兒的病變部位分布情況。③統計所有患兒的首要癥狀、主要癥狀發生情況。④統計患兒體格檢查異常情況。⑤分析患兒X線、CT、MRI檢查結果。⑥統計患兒術前和術后12個月疼痛、二便障礙及運動障礙發生情況。

1.4 統計學方法通過Excel 2007錄入數據，并通過SPSS 22.0統計學軟件分析數據，計數資料以[ 例(%)]表示，采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 42例脊髓髓內占位病變患兒臨床資料統計統計42例脊髓髓內占位病變患兒的臨床資料，包括首發癥狀、病程、病理特征、病變部位，以及有無疼痛、運動障礙、二便障礙，見表1。

表1 42例兒童脊髓髓內占位病變臨床資料

2.2 42例脊髓髓內占位病變患兒病變部位統計42例脊髓髓內占位病變患兒以腰段病變最多，占比為28.57%，頸胸段病變次之，占比為21.43%，見表2。

表2 42例脊髓髓內占位病變患兒病變部位

2.3 42例脊髓髓內占位病變患兒臨床癥狀統計

2.3.1 42例脊髓髓內占位病變患兒首發癥狀 42例脊髓髓內占位病變患兒的首發癥狀以肢體活動障礙最為常見，發生率為52.38%，其次為疼痛，發生率為33.33%，見表3。

表3 42例脊髓髓內占位病變患兒首發癥狀

2.3.2 42例脊髓髓內占位病變患兒主要癥狀 42例脊髓髓內占位病變患兒的主要癥狀以肢體運動障礙最為常見，發生率為59.52%，其次為腰背痛、腹痛及肢體頸肩疼痛，發生率為35.71%，見表4。

表4 42例脊髓髓內占位病變患兒主要癥狀

2.4 42例脊髓髓內占位病變患兒體格檢查對42例脊髓髓內占位病變患兒進行體格檢查后發現，以腱反射異常最為常見，發生率為88.10%，其次為肌力下降、淺反射消失及步態異常，發生率為76.19%，見表5。

表5 42例脊髓髓內占位病變患兒體格檢查

2.5 42例脊髓髓內占位病變患兒輔助檢查結果分析

2.5.1 X線檢查 21例患兒進行脊柱X線檢查，檢查結果顯示，椎弓根受壓、椎板破壞9例，脊柱畸形2例，椎間隙變窄6例，椎管增寬4例。

2.5.2 CT檢查 5例患兒進行CT檢查，檢查結果顯示，患兒最終成像均顯示存在有脊髓腫瘤，所有患兒經CT檢查后，均能對病變節段進行定位，且CT影像顯示為椎管內占位性病變。

2.5.3 MRI檢查 所有患兒均進行了MRI檢查，檢查結果顯示，所有患兒均有病變段脊髓增粗和髓內異常信號區。①病例8，男患兒，10歲，術前MRI檢查示L1～L3長節段實質性脊髓占位，腰骶部MRI示占位處T2WI表現為稍高信號，脊髓受擠壓，脊髓圓錐低位，見圖1-A。②病例27，男患兒，6歲，術前MRI檢查示C7～T1頸髓腹側類圓形囊性占位，脊髓受壓向背側移位，見圖1-B。③病例33，男患兒，4歲，術前MRI檢查示：L1～L3節段脊髓內實質性占位，脊髓受壓變形，見圖1-C。④病例26，女患兒，1歲，術前MRI檢查示：L4～S2節段椎管內索條狀占位，增強顯示腰骶部椎管內稍低信號占位，邊界清晰，見圖1-D。⑤病例30，女患兒，11歲，術前MRI檢查示：頸髓C4～C7節段索條狀占位，MRI增強顯示占位高信號，強化明顯，邊界清晰，見圖1-E。⑥病例21，男患兒，1歲，術前MRI檢查示：頸胸髓C6～T5長節段脊髓內索條狀占位，MRI增強顯示為低信號，強化不明顯，邊界不清，見圖1-F。

圖1 典型病例術前MRI檢查結果

2.5.4 42例脊髓髓內占位病變患兒病理檢查 所有患兒均進行手術治療，并于術后進行病理檢查，病理結果顯示：畸形血管團、表皮樣囊腫、椎管內囊腫、皮樣囊腫、星形膠質細胞瘤、神經母細胞瘤、神經鞘瘤各2例；局部血管畸形、出血、骶尾部發育異常、白血病細胞浸潤、室管膜瘤、節細胞膠質瘤、卵黃囊瘤、低度惡性神經鞘瘤、局部膠原纖維組織增生、小圓細胞惡性腫瘤、毛細胞星形細胞瘤、多發性神經纖維瘤、潛毛竇、纖維脂肪組織增生、脊膜瘤、單純性囊腫、局部炎性病變伴肉芽組織形成、纖維與脂肪組織伴局部出血改變、腸源性囊腫、椎管內SMARCB1缺陷性腫瘤、星形細胞瘤、生殖細胞瘤、毛細血管瘤、血管源性腫瘤、膠質母細胞瘤、局部出血、周圍組織纖維增生、上皮囊腫、缺陷性腫瘤各1例。

2.6 42例脊髓髓內占位病變患兒術后相關癥狀恢復情況與術前比，術后12個月患者疼痛、運動障礙發生率均顯著降低，差異均有統計學意義（均P＜0.05）；手術前后二便障礙發生率相比，差異無統計學意義（P＞0.05），見表6。

表6 42例脊髓髓內占位病變患兒 術后相關癥狀恢復情況[例(%)]

3 討論

脊髓髓內占位病變指脊髓內的腫瘤，對脊髓的位置存在壓迫性，具有占位效應。隨著影像學技術的發展，脊髓腫瘤的定位和定性已可以得到較為明確的診斷。脊髓內腫瘤較大時，神經系統受損嚴重，且手術時稍有損傷便會導致癱瘓，因此臨床對于脊髓內占位病變多主張早診斷、早治療的原則，通過顯微外科手術切除病變，可得到較好的治療效果。

本次研究中經統計發現，脊髓髓內占位病變患兒的臨床癥狀以肢體障礙與疼痛最為常見。疼痛多為鈍痛或放射性疼痛，極少數患兒則表現為神經根痛；脊髓外腫瘤早期明顯癥狀多為腫瘤部位的明確神經根痛，而髓內腫瘤所導致的疼痛水平相對較輕且范圍較為模糊，部分患兒可能被診斷為消化系統疾病，因此對于嬰幼兒的不明確疼痛，需進行充分檢查，以避免因誤診而延誤治療[6]。肢體障礙主要表現為肢體無力、跛行等，這是由于腫瘤在患兒髓內呈偏心

性生長時，患兒外部表現便是肢體的不對稱性無力，而頸段占位病變則會導致自上而下的進行性乏力或肌肉萎縮[7]。

對于兒童脊髓髓內占位病變，其診斷難點主要在于兒童的臨床表達能力不佳，且患兒合作性較差，無法順利實施檢查，導致某些臨床癥狀不典型的脊髓髓內占位病變易被忽視抑或是漏診。X線檢查能夠大致提示新生腫物占位范圍，但其準確率較低；而CT檢查能夠更為清楚地顯示腫瘤囊變部位，但對于腫瘤的范圍與大小均存在有一定的影像局限性；MRI由于具有高度的軟組織分辨能力，以及能夠多角度成像的特點，對于腫瘤的診斷與鑒別具有優越性，再結合增強掃描及平掃，使其能夠進一步鑒別髓內腫瘤的病理類型[8-9]。因此，對于兒童脊髓髓內占位病變而言，MRI檢查是占位腫物定位及定性診斷更為可靠的方法。而手術治療則能夠通過切除占位病變，從而改善脊髓髓內占位病變的相關癥狀。本研究對42例脊髓髓內占位病變患兒手術后對組織進行了病理檢測，其檢測結果顯示，42例脊髓髓內占位病變患兒中有31例為不同性質的腫瘤，多為良性腫瘤，如表皮樣囊腫、皮樣囊腫等為先天性良性腫瘤，由于其首發癥狀比較隱匿且缺乏典型性，診斷難度較高，且臨床癥狀的多樣化，導致確診難度較高。而星形膠質細胞瘤、神經母細胞瘤等惡性腫瘤體積增長速度較快，容易導致更為嚴重的神經功能障礙；此外，由于惡性腫瘤還能夠在蛛網膜下腔進行擴散，進一步造成蛛網膜病變[10]。

臨床治療脊髓髓內占位病變常采用顯微外科切除手術進行治療，疾病早期患者神經系統仍處于良好狀態，積極進行手術治療可切除腫瘤，并減少對患者脊髓的損傷。本研究中，術后12個月患者疼痛、運動障礙發生率均顯著低于術前，表明通過手術治療可安全地切除腫瘤，改善患者神經功能。

綜上，兒童脊髓髓內占位病變其首發癥狀多為肢體活動障礙以及疼痛，括約肌功能障礙也出現較早，而MRI檢查則能夠更好地為醫師的臨床診斷提供可靠依據，面對存在腰背部疼痛、肢體活動障礙，下肢感覺異常、肌肉萎縮兒童，可優先考慮進行脊髓MRI檢查，以盡早發現、診斷并進行手術治療，從而減少占位壓迫對于脊髓造成的損傷，提高預后質量。