卵巢富于細胞纖維瘤9例多模態MRI影像表現及鑒別診斷

夏陽，戈文舜，裘華興

卵巢纖維瘤是最常見的卵巢性索間質腫瘤[1]，是卵巢純間質腫瘤的一種亞型，由梭形至卵圓形、產生膠原的成纖維細胞組成，占所有卵巢腫瘤的1%～4%[2]。約10%的卵巢纖維瘤腫瘤細胞非常豐富而膠原稀少，在僅有輕度核異型性時，稱為富于細胞纖維瘤（CFs），可伴發腹水或胸水及CA125升高，易誤診為惡性腫瘤[3]。本研究旨在通過分析卵巢CFs的MRI表現，提高對該病的術前診斷準確率，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集2020年12月至2022年6月浙江省紹興市婦幼保健院經手術病理證實的9例卵巢CFs患者的臨床、影像和病理資料。年齡35～65歲，中位年齡50.1歲；已生育9例，生育1次5例，生育2次4例；未絕經3例，已絕經6例。因體檢偶然發現7例，因月經不規則查B超時發現1例，因陰道流血查B超時發現1例。所有患者均行卵巢腫瘤切除，行常規病理和免疫組化檢查。本研究經醫院倫理委員會審批通過。

1.2 檢查方法 檢查前排除MRI檢查禁忌證，膀胱適當充盈，取仰臥位掃描。采用德國西門子公司Avanto 1.5 T超導型磁共振掃描儀，使用腹部相控陣表面線圈。所有病例均行盆腔平掃+增強，掃描序列T2WI采用西門子公司的刀鋒偽影校正技術，包括T2WI矢狀位、冠狀位及橫斷位壓脂；T1WI采用快速自旋回波序列，包括T1WI橫斷位及壓脂；增強掃描序列包括T1WI橫斷位壓脂動態增強掃描、矢狀位壓脂和冠狀位延遲掃描。層間距1 mm，層厚4 mm，掃描野FOV：橫斷位373 mm×373 mm，矢狀位和冠狀位為350 mm×350 mm，矩陣320×320，平均次數：2，對比劑采用釓雙胺注射液，注射劑量為0.1 mmol/kg。

2 結果

2.1 一般情況 部位：9例患者中3例腫瘤來源于左側卵巢，6例腫瘤來源于右側卵巢，未有雙側卵巢同時發病者。大小：9例腫瘤多呈類圓形，最大徑為20～99 mm，中位數57.8 mm。出血及鈣化：9例腫瘤均未出現出血及鈣化。盆腔積液和腹水：9例患者中7例有少量盆腔積液，2例無盆腔積液；1例有腹水，8例無腹水。

2.2 MRI表現 MRI平掃中9例腫瘤T1WI序列均為等信號；T2WI序列8例為稍高信號，1例為等信號；T2WI序列腫瘤內部信號：2例內部信號均勻，2例內部成星芒狀高信號，2例內部少許斑點狀高信號，2例腫瘤邊緣有多發小囊泡，1例內部廣泛囊泡；9例腫瘤脂肪抑制序列信號無明顯減低。彌散加權成像：9例腫瘤中4例表現為DWI高信號，ADC低信號；5例表現為DWI稍高信號，ADC稍低信號。增強掃描：9例腫瘤均表現為輕度漸進式強化，見圖1。

圖1 患者女，45歲，體檢發現盆腔腫塊

3 討論

卵巢純間質腫瘤由成纖維細胞的單純增殖而形成，包括纖維瘤、CFs和纖維肉瘤。1981年，Prat等[4]提出了區分CFs和纖維肉瘤的組織學標準，CFs的特征是具有輕度到中度核異型性的成纖維細胞增殖，每10個高倍視野（MFs/10 HPF）中有絲分裂計數不超過3個MFS，診斷時伴有卵巢表面粘連、破裂或卵巢外累及者，易導致遠期復發。纖維肉瘤通常表現為中到重度核不典型，有絲分裂計數為4個或更多的MFs/10 HPF，大多數病例具有臨床惡性病程，預后差。Irving等[3]研究了75例卵巢纖維瘤的病理和有絲分裂等特點后，首次提出了卵巢CFs的概念。卵巢CFs常為單側，最常發生在中年或絕經后婦女，平均發病年齡約48歲，30歲以下發病少見。臨床表現通常包括與盆腔腫塊相關的癥狀，腫瘤較小時通常無臨床癥狀，部分患者繼發于腫瘤扭轉而出現急性腹痛。10%～15%的卵巢纖維瘤與腹水有關，約1%的卵巢纖維瘤可以表現為卵巢良性腫瘤、腹水或胸腔積液三聯征的Meigs綜合征[5-6]。血清CA125水平可升高。雙側發病少見，僅占8%左右，如果雙側發病并伴有鈣化時，可能與痣樣基底細胞癌綜合征（Gorlin）有關。與普通卵巢纖維瘤相比，CFs極少產生類固醇激素。有研究對24例卵巢CFs術后隨訪9年均未見復發[7]。

據文獻統計，卵巢CFs的大小為2.5～24 cm，包膜完整，切面呈棕黃色，實性、質偏軟，部分腫瘤出現水腫、出血、囊性變，可繼發于扭轉[7]。鏡檢腫瘤細胞呈梭形，排列密集，無或輕度異型，交叉束狀或席紋狀。CFs可不同程度地表達ER、PR、WT1、FOXL2、SF1、CD56、Calretinin、Inhibin-，后兩者通常呈局部或弱陽性。

卵巢CFs不同于普通纖維瘤和纖維肉瘤，細胞組成上有特殊性，多模態MRI檢查在其診斷和鑒別診斷中發揮了重要作用。高分辨率和高對比度的現代MRI技術為細化評估腫瘤成分及腫瘤內在病理變化提供了可能。結合相關文獻，總結CFs的特征性MRI表現：（1）腫瘤形態上多呈類圓形，大小差異顯著，最小者僅20 mm，最大者可達100 mm，平均大小超過50 mm，本研究為（57.8±23.5）mm。（2）雙側卵巢均可發病，本研究以右側卵巢來源為主，發生率為左側的兩倍。與Irving等[3]報道的右側16例、左側15例有所出入。（3）MRI平掃T1WI均為等信號，T2WI為稍高信號，脂肪抑制序列信號無明顯衰減，部分病灶內可有星芒狀或小囊泡樣T2高信號。DWI中均表現出中度或重度的彌散受限。增強掃描為輕度漸進式強化。（4）腫瘤內無明顯出血及鈣化樣信號，腫瘤常合并少量盆腔積液，偶有腹水。

CFs在影像診斷中主要與以下病變相鑒別：（1）纖維瘤，在MRI上表現為單發的邊界清楚的卵圓形腫塊。由于腫瘤實質由較多的纖維細胞組成，所以MRI平掃時信號均勻，T2WI多為低信號，T1WI為等信號，DWI無明顯彌散受限[8-9]，增強掃描延遲強化。（2）顆粒細胞瘤，腫瘤以囊實性為主，實性成分呈T2稍高信號、T1等低信號，DWI高信號，增強掃描實性成分明顯強化。實性部分的小囊腔類似“海綿狀”，如囊內出血時可表現為T1高信號[10]。而CFs多呈實性，輕度漸進式強化，小囊內無出血。（3）Brenner瘤，在組織學上由類似尿路上皮的移行細胞樣細胞巢組成，位于纖維瘤樣間質內，WHO將其分為良性、惡性及交界性，絕大多數為良性。腫瘤邊界清楚，多為囊實性，部分可完全實性，不定形鈣化是其特征性表現。增強掃描良性Brenner瘤早期輕中度強化，后期延遲強化；交界性或惡性Brenner瘤強化明顯不均勻[11]。（4）硬化性間質瘤，年輕女性好發[12]，常單發，呈邊界清晰的卵圓形或分葉狀腫塊。因具有內分泌功能，臨床上可出現性激素升高。MRI平掃實性或囊實性的腫塊周圍見低信號包膜。腫塊內部因具有纖維組織、水腫及囊變區，信號多樣，T1WI呈等低信號，而T2WI上常表現為典型的高信號“島嶼征”。增強掃描腫瘤常表現出類似肝血管瘤的“快進快出”式強化，多認為與腫瘤假小葉內豐富的血管成分相關。（5）纖維肉瘤，是一種極為罕見且侵襲性強的成纖維細胞性的惡性腫瘤。一般體積較大，常為單側實性腫瘤伴散在的壞死和出血灶。可與CFs具有相似的MRI表現，影像學鑒別困難，主要依靠鏡下腫瘤細胞異型性及核分裂計數來明確診斷。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突