兒童右上臂巨大結節型幼年型黃色肉芽腫1例

宋亞輝

(南陽市第二人民醫院超聲科，河南 南陽 473001)

患兒男，7歲，發現右腋窩雞蛋大腫塊1周，無明顯痛感；既往體健，無特殊家族史。查體：右腋窩處捫及雞蛋大腫塊，質稍硬，活動度差，表面皮膚無紅腫、皮損等。實驗室檢查未見明顯異常。超聲：右腋窩處肱骨前方62 mm×23 mm×72 mm不均質低回聲，緊貼肱二頭肌、肱三頭肌，邊界清(圖1A)，CDFI于其內探及較豐富血流信號，脈沖多普勒示低阻波形血流頻譜；周圍軟組織未見腫脹，深層骨質未見破壞，右側腋窩內未見明顯異常回聲淋巴結；提示右上臂近腋窩包塊，考慮間葉組織來源腫瘤。MRI：右側腋窩處肱二頭肌、肱三頭肌內62 mm×29 mm×66 mm不規則腫塊(圖1B)，邊界較清，T1W1呈混雜等-稍高信號，T2W1呈混雜高、低信號，其內見條狀及散在點、片狀低T2信號；增強后腫塊明顯強化，鄰近血管受壓移位，骨質未見明顯異常；提示右上臂占位，考慮間葉組織來源、神經源性腫瘤可能。行全麻下右上臂腫瘤切除術，術中見右腋窩處70 mm×60 mm×30 mm腫塊，血供豐富，位于肱二頭肌與肱三頭肌間，與腋動脈及肱動脈血管鞘粘連，深部與肱骨骨膜明顯粘連。術后病理：大體標本為灰白、灰黃色腫塊，質稍脆，包膜完整；光鏡下見增生的中等大小單核及散在多核巨細胞；病理診斷：(右上臂)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(圖1C)；免疫組織化學：CD68(+)，CD163(+)，S-100(-)，CD1a(-)，CD20(-)，CD207(-)，EMA(-)，Des(-)，Ki-67(30%+)。最終診斷：右腋窩巨大結節型幼年型黃色肉芽腫(juvenile xanthogranuloma, JXG)。術后8月余復查超聲，于手術部位見低回聲包塊，考慮JXG復發(圖1D)。

討論JXG為兒童少見良性組織細胞增生性皮膚病，好發于頭頸部，亦可見于軀干、四肢、眼和腹部臟器等；臨床表現為單發或多發皮膚黃色/紅色/褐色丘疹，或罕見的巨大結節(最大徑>2 cm)。本例病灶處表面皮膚未見病變，病灶位于右上臂近腋窩處肌層內，范圍大，且術后原位復發，與既往報道有所差異。本病需與惡性神經鞘瘤相鑒別，后者好發于軀干、四肢，多見于中老年，超聲示瘤體邊界不清，可伴周圍淋巴結腫大，S-100(50%～90%+)。確診還需病理學檢查。